门静脉狭窄或血栓

门静脉并发症主要包括门静脉血栓（portal　vein　thrombosis，PVT）和门静脉狭窄（portal　vein　stenosis，PVS）、门静脉破裂及门静脉－动脉瘘等。临床以前两种最常见，在成人PVT发生率不足3%，PVS发生率约为2%，但在小儿活体供肝移植PVS则高达22%。

【原因】

（1）PVT发生在门静脉主干，或肠系膜上静脉、脾静脉。PVT的发生主要与术前已存在PVT、供受体的门静脉管径不匹配、使用了人工血管或冻存的血管、脾切除等因素有关。在大多数晚期肝硬化受体，尤其已行门体分流、合并有布加综合征、已行脾切除者，PVT较为常见，发生率高达27%～50%。据Settmacher等报道，1　000例肝移植受体，术前门静脉正常者，PVT并发症发生率为1．9%，而术前存在PVT者，则PVT发生率上升为7%，有显著差异。门静脉吻合技术不当，门静脉畸形，供受体门静脉管径狭小或相差较大也是导致PVT的常见原因。此外，PVT的发生还与性别、肝硬化程度、酒精性肝硬化等因素有关。男性较女性发生率高，肝硬化A级发生率为2．5%，B级为5．6%，C级为10．4%，酒精性肝硬化发生率为17．0%，而非酒精性肝硬化发生率仅为10．0%。

（2）PVS通常是由于受体（如儿童）门静脉管径小、术中操作不当，或门静脉过长致门静脉扭曲。也可能是由于术中门静脉摘除血栓时，损伤了门静脉内膜。

【临床表现】

肝移植术后门静脉并发症的临床表现缺乏特异性。

（1）PVT形成的临床表现取决于血栓形成的时间。在移植后短时间发生者，患者表现为发热、心悸、肝区疼痛、大量腹水、白细胞升高、转氨酶升高、肝坏死和暴发性肝衰竭。门静脉压急剧升高后可引起胃底、食管下段静脉破裂，导致上消化道急性大出血。在术后晚期出现者常呈渐进性门静脉高压的表现，患者常有反复食管曲张静脉破裂出血或难治性腹水，但移植肝的功能通常良好。临床上，根据PVT的范围，Stieber等将PVT分为四级：Ⅰ级，PVT较少，小于50%，肠系膜上静脉正常或轻度扩张；Ⅱ级，PVT＞50%，或完全阻塞，肠系膜上静脉正常或轻度扩张；Ⅲ级，门静脉及临近的肠系膜静脉完全血栓阻塞，而肠系膜静脉通畅；Ⅳ级，门静脉及远端肠系膜静脉均为血栓阻塞。

（2）门静脉吻合口狭窄的临床表现取决于吻合口狭窄的程度。轻度的门静脉狭窄，门静脉残腔直径＞50%，通常无明显的临床症状。当门静脉狭窄＞80%，可出现肝功能异常、上消化道大出血或顽固性腹水等门静脉高压症的表现，重症者甚至出现急性肝衰竭、移植物无功能等。

【诊断】

移植术后早期发生的进行性移植肝功能不全，甚至急性肝衰竭的患者，排除HAT、急性排异反应及胆道并发症者，均应考虑门静脉并发症。术后晚期发生的反复上消化道出血及顽固性腹水，要注意与慢性排异反应相鉴别。术后应常规用彩色多普勒超声动态检测和评价肝移植后的门静脉情况，可发现门静脉血流明显减少或消失，有助于及时确诊。应用CT，阳性率不高，尤以不完全阻塞难以诊断。临床如怀疑PVT，通常用彩色多普勒超声和静脉期动脉造影即可明确是否存在PVT，而间接门静脉血管造影，则可明确血栓的位置及侧支血管的情况，也有利于手术。许多学者也尝试用磁共振血管显像MRA也可显示PVT及侧支血管的情况，效果较好，且无创伤，是一种有前途的检查手段。

【处理】

门静脉并发症的治疗取决于门静脉病变性质和程度。

1．PVT　术后早期的PVT可局部溶栓治疗，但大多数患者仍需要剖腹探查，检查吻合口情况，行静脉血栓摘除或重建术：

（1）门静脉节段性血栓可行静脉血栓摘除术，对于门静脉干缩短或血栓切除吻合口不理想者，可游离门静脉干直至肠系膜上静脉与脾静脉汇合口处，行门静脉端端吻合，如长度不够，则可使用血管搭桥。

（2）对于广泛的门静脉、肠系膜上静脉血栓，可使用髂内静脉行血管架桥，通过胰腺前胃十二指肠后与肠系膜上静脉的远端相吻合。如肠系膜静脉不适合吻合，可选用较大冠状静脉及其他的侧支血管吻合。如无较大的侧支血管吻合，那只好行肝小肠联合移植，也有的学者将一部分腔静脉转入门静脉，同样可获得较好的肝功能，只不过受体仍存在门脉高压。若有狭窄或扭曲可行门静脉的重建，这样可以避免再次移植。术后晚期发生PTV，此时侧支血管已形成，患者又未出现症状，可非手术治疗。

2．PVS　在术后晚期，吻合口的孤立性狭窄可通过气囊扩张，可能须多次扩张，效果尚理想。远端脾肾分流也可用于门静脉减压，也可以经皮穿刺门静脉放置支架，尽管有感染和继发血栓形成的可能性。如果发生肝衰竭，则须再次移植。

【预防措施】

PVT并发症最常见的原因为术前受体已存在PVT，因此术中PVT的正确处理尤为关键。术前发现受体有PTV者或受体和供体门静脉的口径大小不一，需切除门静脉至肠系膜上和脾静脉的汇合处，在汇合处修整门静脉断端，选择口径相当、长度合适的断端做端端吻合。门静脉的长度不够，可用供体的腔静脉作移植物以延长受体的门静脉。吻合时应采用血管外翻缝合法，防止血管壁内翻，确保吻合口内壁光滑完整，吻合前后局部应用肝素，防止血栓形成。吻合后的门静脉长度要合适，防止门静脉扭曲变形。