【摘要】：先天性胆管囊状扩张症是指胆管包括肝胆管因先天性发育异常伴有胆汁淤积引起囊状扩张。先天性胆管囊状扩张常并发胆道感染、胆汁性肝硬化和癌变等，其癌变率2．5%～15%，手术是治愈先天性胆管囊状扩张的唯一有效方法。先天性胆总管囊肿常与周围脏器和组织粘连，病程长者，全身营养状况有所减退，可出现肝脏功能不全，加之手术创伤大，术后并发症时有发生。因此，为提高先天性胆管囊状扩张的治愈率，预防其并发症的发生是非常重要的。
先天性胆管囊状扩张症（congenital cystic dilation of the bile duct）是指胆管包括肝胆管因先天性发育异常伴有胆汁淤积引起囊状扩张。
先天性胆管囊状扩张常并发胆道感染、胆汁性肝硬化和癌变等，其癌变率2．5%～15%，手术是治愈先天性胆管囊状扩张的唯一有效方法。囊状扩张的胆管作为胆汁淤滞、诱发感染、易发结石及癌变倾向的基地，理应彻底切除，切除本身即根除了胰、胆管合流异常。近年来的临床实践证明，对于最常见的先天性胆总管囊肿，最合适的手术方式是胆总管囊肿切除、肝管空肠人工套叠瓣膜Roux－en－Y吻合术或肝管间置空肠人工套叠瓣膜十二指肠吻合术。此术式消除了胆管囊肿，改善了胆汁流向，能降低上行胆管感染，避免囊肿黏膜癌变，减少了胆石形成因素，致并发症减少，使再手术率降低。单纯的左或右肝内胆管囊状扩张以行肝部分切除为宜，至于继发于肝外胆管扩张者，其形态系树枝状均匀扩张，术后往往可恢复正常。对于双侧肝内胆管囊状扩张者，应行左半肝切除，右肝管空肠吻合术。对于肝内、外胆管囊状扩张者，治疗上较为棘手，可切除肝外囊状扩张的胆管且酌情行肝门区胆管空肠吻合术，并经常服用利胆药，保持胆道通畅。先天性胆总管囊肿常与周围脏器和组织粘连，病程长者，全身营养状况有所减退，可出现肝脏功能不全，加之手术创伤大，术后并发症时有发生。因此，为提高先天性胆管囊状扩张的治愈率，预防其并发症的发生是非常重要的。
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