囊肿十二指肠吻合和囊肿空肠吻合术是常用的囊肿内引流术式，此两种术式因未切除囊肿，囊壁缺乏上皮性内膜，造成吻合口狭窄，致胆汁滞留、肠液和胰液反流感染、结石形成，再手术率很高，加速反流性感染及癌变的发生。Todani等报道先天性胆管囊肿发生癌变的63例中，36例既往作过内引流手术，内引流术后癌变率较其他胆管癌的发病年龄早15年，指出内引流术可使胆总管囊肿形成盲管，当含有肠激酶的肠液反流至囊肿时引起胰液激活，胆管壁炎症加重，长期的慢性刺激产生癌变，其中最常见的癌变部位是胆管囊肿内壁（占57．8%），胆囊（占40．3%）。国内史留斌等学者报道的16例先天性胆管囊肿癌变中9例为内引流术后癌变，14例癌变部位在囊壁，3例浸润至胆囊，2例病变浸润至胰腺，提示胆泥淤积在扩张的胆管至反复慢性刺激也是囊肿癌变的一个重要原因，与Todani等的报道相符。
由此可见，先天性胆总管囊肿的处理方式与囊肿的癌变问题关系密切。囊肿的癌变可发生在未行手术的胆总管囊肿的原发性癌变或发生在囊肿内引流术后。史留斌等学者报道的16例癌变者中7例为原发性先天性胆管囊肿癌变。癌变也可发生于囊肿以外的胆道系统、肝脏和胰腺。在日本报告的881例胆总管囊肿病例中，癌变率为17．5%，其中胆管癌占57．8%，胆囊癌占40．3%，肝癌占0．6%，胰腺癌占1．3%。原发性癌变患者年龄平均为50岁，囊肿内引流术后癌变的患者年龄平均为35岁，内引流术时患者的年龄平均为25岁，故从内引流术至癌变的平均时间约有10年。原发性癌变的部位可在胆管（53%）或胆囊（46%），而内引流术后，85%的癌变发生在残留的囊肿。施行胆总管囊肿部分切除后，遗留的部分囊肿胆管壁虽然仍可发生癌变，但其发生率则大为降低。
【原因】
先天性胆总管囊肿（congenital choledochal cyst，CCC）癌变发生率较高，可以认为它是一种癌前期病变。业已证明胆胰管合流异常（abnormal pancreatobiliary duct junction，APBDJ）是CCC的主要病因之一，也是CCC容易发生癌变的原因。Ishibashi等认为，胰液反流至胆管，胆汁淤积，反复胆管感染在促进胆管上皮癌变的过程中起重要作用。反流的胰液反流与胆汁混合激活胰酶，破坏胆管壁，胰液能水解胆汁中的卵磷脂等物质，形成脱脂卵磷脂，后者会损害细胞膜，进一步使胆管上皮发生变性、化生以至癌变。许多研究证实，既往未行手术的患者或行内引流术后的患者，随年龄的增加，胆管癌变的概率增加，这可能是由于胰液反流至胆管所致。
【临床表现】
化脓性胆管炎、上腹部包块、乏力、消瘦及贫血。
【诊断】
（1）年龄偏大，病程较长，并发黄疸且持续时间逐渐延长。
（2）CT可见囊壁厚薄不均，囊壁与胰腺的间隙消失。
（3）术中可见囊壁厚薄不均。吴金术报道术中扪及囊壁最厚处可达1．5cm。多呈“鱼肉”样外观，质地脆，囊壁与胰头融合，无间隙可见。
（4）血清肿瘤标志物。
【处理】
对术中发现囊壁增厚或结节形成时应及时行术中冰冻排除癌变的可能。确诊后对无淋巴结转移的病例可行囊肿切除，肝管空肠Roux－en－Y吻合术，对伴有胰头浸润的病例行囊肿切除，胆囊切除及胰十二指肠切除术，提高术后生存质量及时间。对局部浸润明显，囊肿全切除困难的病例，可行囊肿部分切除，肝管空肠Roux－en－Y吻合术。
【预防措施】
胰液反流至胆管，胆汁淤积，反复胆管感染在促进胆管上皮癌变的过程中起重要作用。可见，胆胰分流是治疗胆总管囊肿的重要内容，手术治疗CCC必须实施胰胆分流。尽量避免单纯的囊肿内引流，胆总管囊肿多伴有胰胆管合流异常，囊肿内引流没有使胆胰液分流，胰液仍反流入胆总管，导致遗留囊壁的恶变，且恶变率增加、恶变出现的时间提前。一旦内引流减压后，囊肿缩小，吻合口也随之缩窄，严重者可发生闭塞，因胆汁引流不畅、肠内容物反流，又可引起慢性复发性胆道感染。陶开山等曾报道内引流术有82．4%（14／17）疗效差或死亡，并有17．6%（3／17）发生癌变。彭淑牖、王建伟报道的108例先天性胆总管囊肿病例中，18例发生囊肿癌变，其中11例为囊肿内引流术后。故目前认为：囊肿十二指肠吻合术和囊肿空肠吻合术因并发症多、疗效差、再手术率高应废用，即使在急诊手术时也不宜采用，以免因广泛粘连给二次手术时囊肿切除增加困难。
目前国内外学者普遍认为先天性胆管囊肿的首选术式是囊肿切除肝总管空肠Rouxen－Y吻合术。囊肿切除解决了囊肿癌变的病理基础和胆汁滞留，使反流性胆管炎得到控制，而肝管正常黏膜与空肠吻合，可以防止吻合口狭窄和胆汁漏的发生。陶开山等曾报道其疗效优良率达96．2%，再手术率仅5．5%，远低于囊肿内、外引流术的再手术率。
但也有一部分学者认为囊肿切除肝总管空肠Roux－en－Y吻合术对于比较单纯的胆总管囊肿这种手术困难不大，但对于有胆管炎反复发作史者或已经接受过内引流而需再次手术者，由于粘连、炎症等，施行胆总管囊肿切除存在一定的困难与危险，尤其是分离后壁时可引起难以控制的大出血，甚至损伤门静脉。据此，这部分学者建议进行胰胆分流和胆肠通道的重建不一定要切除囊肿，认为囊肿癌变只起源于黏膜，因此只要消除黏膜层，就能达到防癌的目的，没有必要切除囊肿的全层。其具体做法是用石炭酸烧灼囊壁的黏膜，但对于囊肿底部和两侧要小心烧灼，以免误伤胰管开口，而且由于囊肿底部经过石炭酸烧灼和乙醇盐水清洗，黏膜下组织暴露，加速了愈合的过程，从而避免了残腔的形成。
彭承宏等认为传统的Roux－en－Y吻合使胆汁绕过十二指肠，既影响消化吸收又增加溃疡的发病率，尽管不少术者采用间置空肠作为肝管与十二指肠的通道，但是增加了手术的复杂性和风险度。因此对囊肿切除肝总管空肠Roux－en－Y吻合术术式进行了改进，就是将Roux－en－Y吻合的位置上移，不是离断空肠而是离断十二指肠，把空肠－空肠吻合改为十二指肠－空肠吻合，其优点就是胆汁直接进入十二指肠，既合乎生理又更加容易施行胆肠吻合，必要时可在十二指肠右缘做Kocher切口加以松解，以便减少张力。为了防止反流，我们把空肠桥襻的长度定为30～40cm，连同十二指肠总共达到50cm以上。他们所报道的接受此术式的6例均未发生反流性胆管炎。但此种术式的治疗效果和远期并发症观察，仍需要进一步的临床和长期随访资料。
（孙学军 任 予 石景森）
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