强直性脊柱炎是一种全身免疫性疾病,可引起全身各关节的慢性炎症,最终导致全身关节尤其是脊柱的强直。发病年龄高峰为20~30岁,40岁以后发病者少见,男性多见,男女比例为5∶1。绝大多数患者首先侵犯骶髂关节,以后上行发展至颈椎,也可侵犯周围关节。早期病变处关节有炎性痛感,伴有关节周围肌肉痉挛,有僵硬感,早晨明显;也可表现为夜间痛,经活动或服止痛药缓解。随着病情发展,关节痛感减轻,而各脊柱段及关节活动受限和畸形,晚期整个脊柱和下肢变成强硬的弓形,向前屈曲(图2-2)。
(1)骶髂关节炎:约90%强直性脊柱炎患者最先表现为骶髂关节炎,表现为反复发作的腰腿痛,腰骶区僵硬感和放散至大腿。
(2)腰椎病变:表现为下背痛和腰区活动受限,棘突压痛,腰区肌肉痉挛发硬,后期可有腰肌萎缩。夜间痛可影响睡眠,重时使患者在睡眠中痛醒,要下床活动后才能重新入睡,为病情活动的指征之一。本病腰腿痛经休息不能缓解,活动反而能使症状改善。
(3)胸椎病变:表现为背痛、前胸和侧胸痛,最后呈驼背畸形。如肋椎关节、胸骨柄体关节、胸锁关节均受累时,呈束带状胸痛,胸廓扩张受限,吸气咳嗽或打喷嚏时胸痛加重。重者胸廓保持在呼气状态,胸廓扩张度明显受限,只能靠腹式呼吸,由于胸腹腔容量缩小,造成心肺功能和消化功能障碍。
图2-2 强直性脊柱炎
(4)颈椎病变:颈椎僵痛,一般发生于起病数年之后,少数患者早期也可出现此类症状。活动明显受限,常固定于前屈位,不能上仰、侧弯或转动,重者只能看到自己足尖前方的小块地面,不能抬头平视。
(5)周围关节病变:外周关节累及部位以髋、膝、踝等下肢大关节为多见。髋关节受累后表现为活动受限,屈曲挛缩,肌肉萎缩,关节强直,是患者的主要致残原因。髋区症状多出现在发病后5年内者(约94%),如5年内未累及髋关节,则以后累及的可能性不大。
(6)典型表现:随着病情的发展,整个脊柱发生自下而上的强直。先是腰椎前凸曲线消失;进而胸椎后凸呈驼背畸形;随着颈椎受累,颈椎活动受限;患者体态变为头向前倾,胸廓变平,腹部突出;呼吸靠膈肌运动,最后脊柱各方向活动完全受限。由于整个脊柱发生强直,患者改变姿势时自我平衡十分困难,很容易发生外伤,且外伤后使痛感突然加重。
强直性脊柱炎作为一种全身性慢性炎症疾病除了累及脊柱、外周关节和肌腱、韧带附着点外,还可累及其他器官。
(1)全身症状:多见于早期,一般不严重,有乏力、体重减轻、贫血、血沉增快、C反应蛋白增高。以脊柱关节症状为主者全身症状较轻,外周关节受累比较严重者,全身症状比较突出。
(2)眼部病变:约25%的患者有结膜炎、虹膜炎、眼色素层炎或巩膜血管膜炎。表现为单侧急性发作,疼痛、流泪、畏光等,一般对视力影响不大,但如治疗不当或延误治疗也可发生视力障碍。
(3)心血管表现:包括上行性主动脉炎、主动脉瓣膜病、左房室瓣病变、心脏扩大、心律失常等。
(4)肺部表现:为本病后期常见的关节外表现,一般发生于病程20年以上者。可有咳嗽、咳痰、气短以至咯血,肺功能受损,晚期常合并感染。
(5)神经、肌肉表现:脊柱强直以后可并发严重的骨质疏松,容易发生骨折,最易发生部位是颈椎,是病死率最高的并发症。患者外伤后出现颈、背痛或肢体麻木症状者,应排除脊柱骨折的可能。患病后期可侵犯马尾,发生马尾综合征,而导致下肢或臀区神经根性疼痛,会阴部感觉丧失,以及膀胱、直肠功能障碍(大小便失常)。
(6)肾损害:极少数患者可发生IgA肾病。
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