病例摘要
患者男，22岁。身体健康，爱好体育，最近因腹部膨隆伴疼痛来院就诊。查体：面色良好，无恶病质，腹部明显膨隆可触及巨大包块，质硬，无压痛，无移动性。超声检查：整个腹腔内见巨大椭圆形的实质性回声，边界光整，有包膜，大小为31cm×20cm，内回声强密，分布欠均匀，呈片状分布。CDFI：见较丰富的条状血流信号。肝、胆、脾、胰、肾未见明显异常，双肾略受压。超声提示：腹腔内巨大实质性占位病变，考虑腹腔内纤维瘤（图1－33）。CT检查：腹腔内见巨大的实性肿块，边界光整，其内密度不均匀。CT提示：巨大实性占位伴肿物内出血。手术所见：腹腔内见巨大椭圆形肿物，肝、脾、肾受压，大小为28cm×24cm×17cm，有完整包膜，切面灰红色鱼肉状，蒂宽，与50cm长的回肠相连。病理检查：免疫组化结果：vimentin（＋），desmin（－），S－100（－）。结合免疫组化结果为回肠系膜纤维瘤。
图1－33 肠系膜巨大纤维瘤声像图 注：腹腔内巨大实性肿物，边界光整，有完整包膜，内回声致密，内见较丰富的条状血流信号
专家点评
【病因及发病机制】 肠系膜纤维瘤临床较少见，小肠系膜纤维瘤更为罕见。本病发展迅速，而症状不明显。当患者发现腹部巨大包块时，才来就诊。
【临床及超声显示】 青年男性患者。一向身体健康，近来因腹部膨隆伴疼痛来就诊。查体：腹部膨隆可触及巨大包块。超声显示：整个腹部见巨大椭圆形中强回声区，边界光滑，有包膜。CDFI：见丰富的条状血流信号。超声提示：腹腔内巨大实性占位病变（图1－33）。
【手术及病理结果】 手术所见：腹腔内巨大实性肿块，大小28cm×24cm×17cm，有完整的包膜，切开为灰红色鱼肉状，与回肠相连。病理结果：回肠系膜纤维瘤。
【诊断及鉴别诊断】 超声可以发现腹腔内巨大实性占位病变，但诊断巨大纤维瘤比较困难，应结合免疫组化结果才能诊断为回肠系膜纤维瘤。鉴别诊断有：①腹膜后肉瘤，多数位于腹膜后，不随呼吸移动；②小肠系膜肉瘤，回声较低、质均；③结肠癌，肿块不大时，即有大便潜血（＋），结肠镜易于鉴别。总之，最后的诊断仍依靠病理结果。
（病例见《中国超声诊断杂志》2006年第6期第474页）
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