病例摘要
患者女，39岁。1年前于外院体检B超发现右肝后叶占位，未治，近来B超复查见右肝占位进行性增大，行CT检查提示肝癌不能排除外，遂入院。发病以来无发热、黄疸、体质量减轻，入院查体、血生化检查、肿瘤标记物（甲胎蛋白、癌胚抗原、CA19－9等）检查均未见明显异常。腹部超声检查：右肝后叶可见9．1cm×8．8cm× 7．2cm高回声团块，边界尚清，内部回声似“洋葱皮”样，周边未见明显声晕（图2－21左），内部可见星点状及短棒状血流信号，测及低速低阻动脉血流频谱，Vmax 21．3cm／s，RI0．34（图2－21右），胆囊、胰腺、脾脏未见异常，超声提示：右肝后叶高回声团块，错构瘤可能。平扫CT检查：右肝第6、7段可见一类圆形低密度团块影，大小为8．1cm×9．1cm×7．1 cm，边界尚光整，CT值38Hu，中央密度更低（图2－22），增强CT扫描：动脉期及门脉期病灶内呈明显不均质斑片状强化（图2－23），CT值约80Hu，术中见肝脏大小无特殊，表面光滑，于右肝第7段扪及直径约9cm肿块，质地软，边界清，与右肝静脉明显粘连，与下腔静脉靠近，无腹水。病理诊断为肝血管平滑肌脂肪瘤。
图2－21 肝占位病变声像及频谱图
图2－22 平扫CT扫描图 注：右肝第6、7段有大小8．1cm× 9．1cm×7．1cm类圆形低密度团块影
图2－23 增强CT扫描图 注：动脉期及门脉期病灶内明显不均质斑片状强化
专家点评
【病因及发病机制】 肝脏血管平滑肌脂肪瘤是起源于肝脏间叶组织。是一种少见的良性肿瘤，本病为胚胎发育畸形及继发退行性变，也有人认为可能与笫19号染色体异位有关。本病又称肝脏错构瘤。根据病理组织成分的不同，将本病分为四型，即脂肪型、平滑肌型、血管型及混合型。以后者居多，本例属混合型。
【临床及超声显示】 患者女，39岁。1年前B超发现右肝后叶占位病变，未治。近来B超发现右肝占位呈进行性增大，CT检查提示：肝癌待除外。超声检查：右肝后叶见一巨大高回声团，边界尚清，回声似“洋葱皮”样（图2－21左）。CDFI：肿瘤内部呈星点状及短棒状血流（图2－21右）。CT：平扫右肝第6、7段见类圆形低密度影，CT值38Hu（图2－22）。增强CT扫描：病灶内呈明显不均质斑片状强化（图2－23）。CT提示：右肝巨大占位，富血供肿瘤。
【手术及病理结果】 术中见肝脏大小无特殊，在右肝后叶扪及一约9cm的肿物。病理结果：血管平滑肌脂肪瘤。
【诊断及鉴别诊断】 患者病程长，症状轻，超声发现如此巨大的良性肿瘤，实属罕见，但也应该排除分化较好的肝细胞癌，必须经手术及病理才能最后诊断血管平滑肌脂肪瘤（错构瘤）。鉴别诊断有：①肝癌（巨块型）。但多为低回声，周边有晕环，血流丰富，增长迅速，伴有临床症状，血肿瘤标记物阳性。②肝血管瘤。其中毛细血管瘤，可显示强回声团，但一般小于3cm。海绵状血管瘤，较大时，低回声，呈蜂窝状，易于分辨。③肝腺瘤。青年女性，长期服用避孕药可引起，但均较小，边界光滑，低回声，可以区分。
（病例见《中国超声医学杂志》2007年第7期第558页）
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