病例摘要
患者女，68岁。反复右上方腹痛6年余，门诊以“肝占位，胆囊炎，胆囊结石”收入院。查体：触及肝脏于肋下约5cm。术前超声显示右肝后叶9cm×6cm偏强回声团块，境界清楚，边缘欠规则，内部回声欠均匀（图2－24），周边可见少许血流信号，提示右肝脂肪瘤。CT示：肝右后叶下段可见一巨大混合密度影，内可见脂肪密度及小片状高密度影，增强后病灶不均匀强化，并可见肝动脉血管及门静脉分支进入肿块内，首先考虑错构瘤。实验室检查未见明显异常。术中见肿瘤位于右肝后叶与右侧肾上腺之间，质地软且脆，直径约9cm，血供丰富，有假包膜，与右肾包膜粘连。术后病理所见：右肝部分灰红及暗红组织，总体积12cm×9cm×4．5cm，剖面灰红，质脆，周边见少量肝组织。镜下示肿瘤由成熟脂肪细胞和上皮样细胞构成，后者核多偏位，圆形，可见核仁，胞浆丰富呈红染细颗粒状肿瘤与正常组织分界欠清楚。病理诊断为右肝血管平滑肌脂肪瘤。
图2－24 肝脏血管平滑肌脂肪瘤声像图
专家点评
【病因及发病机制】 本病为胚胎发育畸形及继发退行性变所致。也可能与第19号染色体异常转位有关；也有人认为与肝脏未分化胚胎肉瘤有关。肿瘤多单发，呈类圆形或椭圆形，无真正的包膜。以脂肪为主者超声回声增强，以血管平滑肌为主者超声回声减低。
【临床及超声显示】 老年女性患者。反复发作右上腹痛6年余，体检：肝大，疑有肝占位病变。超声显示，肝右后叶见一巨大偏强回声区，内部回声欠均匀。CDFI：团块周边可见少许血流信号（图2－24）。超声提示：脂肪瘤或不均匀性脂肪肝。CT显示，肝右后叶下段可见一巨大混合性密度影，内可见脂肪密度及片状高密度影，增强后病灶不均匀强化，并可见肝动脉及门静脉分支进入团块内，考虑错构瘤。
【手术及病理结果】 手术中见肝右后叶与肾上腺之间有直径9cm团块，质地脆软，有假包膜，血供丰富，与右肾有粘连。病理诊断：右肝血管平滑肌脂肪瘤。
【诊断及鉴别诊断】 超声发现右肝巨大强回声团块，边界欠清，血流不丰富，首先诊断肝右后叶实性占位病变，性质待定。因发现强回声团块，考虑脂肪瘤。如结合临床及CT图像，还应考虑错构瘤，这与病理结果符合。鉴别诊断有：①脂肪瘤，较少见，超声对脂肪瘤或错构瘤难以鉴别；②不均匀性脂肪肝，患者体胖，有饮酒史，超声显示肝内强回声团呈散在不均匀性分布，应从病史及体征加以鉴别；③血管瘤，本瘤小时，呈强回声，大时常呈无回声蜂窝状团块；④肝癌，常呈中低回声，周边有晕环，血流丰富，AFP（＋），综合考虑，有助于鉴别。
（病例见《中国超声医学杂志》2006年第12期第935页）
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