病例摘要
患者女，56岁。因“右上腹部闷胀不适10年余，加重1周”入院。查体：心肺（－），皮肤巩膜无黄染，肝脾未触及。CT扫查肝肾内见多发性的低密度影，密度尚均匀，CT值39Hu。提示：肝肾脂肪瘤可能。彩色多普勒超声检查：肝形态增大，左叶大小为8．7cm×5．6cm，右叶斜径约15．0cm，肝内见弥漫分布的高回声结节，大者为4．5cm× 4．2cm，小者仅0．5cm×0．3cm（图2－25），境界清楚，边缘较光滑，未见明显包膜，无声衰，周边亦无声晕，CDFI显示结节内未见动脉血流信号（图2－26）。双肾实质内亦见多发性的高回声结节（图2－27），结节大小为1．5cm×1．2cm，CDFI显示结节内亦未见动脉血流信号。超声提示：肝肾多发性高回声结节占位，考虑可能为肝肾多发性血管平滑肌脂肪瘤的。后经肝肾结节穿刺活检病理证实为血管平滑肌脂肪瘤。
图2－25 肝内多发性错构瘤声像图（强回声团为错构瘤）
图2－26 肝错构瘤彩超图（CDFI示肝脏瘤体内无明显血流信号）
图2－27 肝肾错构瘤（箭头所示）声像图（L：肝内错构瘤；LK：左肾错构瘤）
专家点评
【病因及发病机制】 血管平滑肌脂肪瘤又称错构瘤，属先天性遗传性疾病。因其为良性过程，发展缓慢，一般不被人们所注意。20世纪80年代，超声广泛应用后，发现本病在肾脏良性病变中占首位，才引起人们的关注。本病发生在肾脏多见，但同时发生于肝、肾者，十分罕见。
【临床及超声显示】 老年女性患者因上腹部闷胀不适10余年，加重1周入院。查体：未见异常。CT：肝、肾内见多发低密度影，CT值为39Hu。提示：肝、肾脂肪瘤。超声检查：肝形态增大，肝内见多发的高回声结节（图2－25）。CDFI未见血流信号（图2－26）。双肾实质内亦见多发高回声结节（图2－27），CDFI：亦未见血流信号。超声提示：肝脏及肾脏多发实性占位病变，血管平滑肌脂肪瘤可能性大。
【手术及病理结果】 经穿刺活检，病理证实为血管平滑肌脂肪瘤。
【诊断及鉴别诊断】 近20年来，超声广泛应用于肝脏及肾脏的实质脏器，发现了很多的血管瘤及血管平滑肌脂肪瘤，经穿刺活检及手术证实。超声对本病的认识更加清楚，诊断也更加正确。鉴别诊断有：①肝内钙化灶，超声显示为强回声点，单发或多发，一般小于0．5cm；②肝内血管瘤，比较多见，超声显示中强回声团，虽难以与错构瘤相鉴别，但均为良性病变；③肾结石，超声显示高回声团，后方有声影，位于肾盂内，常有肾积水；④海绵肾，属先天性肾小管扩张发育畸形。扩张的肾小管内钙质沉积，沿肾窦形成排列整齐的中强回声图，常常双肾受累，形态相似，易于鉴别。
（病例见《中国超声诊断杂志》2006第3期第234页）
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