病例摘要
患者女，51岁。因阵发性右上腹疼痛10年，加重伴发热1个月就诊。查体：皮肤巩膜无黄染，体温37℃，右上腹压痛阳性，无反跳痛及肌紧张，墨菲征阳性。胆道蛔虫病史10年，胆囊结石、胆囊炎病史3年。
超声检查：肝脏大小形态正常，肝实质回声略增强，肝内管道显示清晰，肝内胆管轻度扩张，肝左右叶均可见多个强回声团伴身影，并沿胆管走行，最大2．1cm×1．2cm；胆囊4．8cm×1．6cm，壁厚0．6 cm，呈“双边征”，其内充满低回声点，颈部可见蜂窝状无回声；胆总管上段内径1．8cm，其内可见多个强回声团伴声影，最大1．9cm× 1．0cm，下段近胰头处可见1．4cm×0．8cm强回声团伴身影；肝门区结构紊乱，门静脉正常结构消失，门静脉主干充满低回声，周围可见蜂窝状无回声；脾肋间长13．0cm，厚4．7cm，脾门处脾静脉宽1．0cm；胰腺大小形态正常；CDFI：门静脉主干内未见血流信号，周围蜂窝状无回声内充满红蓝相间彩色血流信号（图2－39），胆囊颈部蜂窝状无回声内充满彩色血流信号（图2－40），频谱均为静脉样波形。
图2－39 门静脉海绵样变性声像图
图2－40 胆囊静脉曲张声像图
超声提示：①胆总管多发结石，肝内胆管多发结石，胆囊炎；②门静脉主干血栓栓塞，门静脉海绵样变性，胆囊静脉曲张；③脾大，脾静脉增宽。手术及病理证实。
专家点评
【病因及发病机制】 门静脉海绵样变性是指门静脉主干和分支完全或部分阻塞，在周围形成大量侧支循环，是一种代偿性机制的表现。它的病因有原发性与继发性两种，原发性多见于儿童，如先天性发育异常。继发性多见于成人，如门脉高压，门静脉受阻塞，引起侧支循环等。各种血栓、癌栓引起的门静脉阻塞，都可以形成门静脉海绵样变性。但本病由于慢性胆系感染所致门静脉海绵样变性，实属少见。
【临床及超声显示】 中老年女性患者。因阵发性右上腹痛10年，加重伴发热1个月就诊。既往有胆道蛔虫史10年，胆囊结石、胆囊炎病史3年。查体：右上腹压痛，“墨菲征”阳性。超声显示：胆囊增大，壁厚呈“双边征”，肝内外胆管扩张，内有强回声点，脾大。CDFI：门静脉内无血流信号，其周围见红蓝相间的彩色血流信号（图2－39）。胆囊颈部亦见彩色血流信号（图2－40）。超声提示：①肝内外胆管多发结石；②门静脉主干血栓形成，门静脉海绵样变性、胆囊静脉曲张；③脾大，脾静脉增宽。
【手术及病理结果】 手术及病理证实上述检查结果。
【诊断及鉴别诊断】 超声发现门静脉阻塞，其周围形成侧支循环，应该考虑：门静脉海绵样变性。由于本例情况复杂，先有胆系感染，形成肝内外胆管扩张。然后造成门静脉海绵样变性。诊断时，应抓住因果关系，就能获得正确的诊断。鉴别诊断有：①发现门静脉海绵样变性时，应寻找病因，如原发性或继发性；血栓或癌栓形成；②本病是否合并多种疾病同时存在。这是诊断门静脉海绵样变性的关键。
（病例见《中国超声诊断杂志》2006年第2期第149页）
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