病例摘要
患者女，63岁。发现腹部两肿块2个月，疼痛1个月。查体：腹部触及数个大小不等可推动的肿块，最大14cm×7cm×10cm，压痛、反跳痛（＋）。彩超检查：左侧腹盆腔可探及巨大分叶状不均匀中强回声肿物18cm×14cm×12．2cm，周围有不完整包膜。左肾、脾、胰腺受挤压分别向后方、上方、及右侧移位，与胰尾关系密切，后缘紧邻腹主动脉和左髂总动脉。左髂窝还可见9．7cm× 5．5cm×4．9cm的分叶状低回声肿物，由数个结节互相融合而成，边界欠清。深呼吸时，肿物位置固定不随肠管上下移动。CDFI：左侧腹盆腔肿物及左髂窝肿物周边均可见间断包绕的彩色血流信号，不规则进入肿物内部呈稀疏网状和散在点状。内部血流参数分别为Vmax 1．51m／s，Vmin 0．49m／s，RI 0．67和Vmax 0．193m／s，Vmin 0．091m／s，RI 0．53（图8－14）。彩超诊断：左侧腹盆腔及左髂窝实性占位性病变，腹膜后肉瘤可能性大。
图8－14 左侧腹膜后肿物（T）内部血流及频谱图
手术所见：左侧腹膜后巨大肿物（20cm×18cm×10cm）几乎占据左侧腹腔，左髂窝腹膜后亦可见10cm×5cm×5cm的肿物。术后剖开病理标本，切面呈灰白、灰黄色，似鱼肉胶冻状。病理诊断：腹膜后恶性纤维组织细胞瘤。
专家点评
【病因及发病机制】 恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histocytoma，MFH），1964年由O’brian及Stout首先报道：其来源于间叶组织的恶性肿瘤，多发生于四肢，因组织成分复杂，形态多变，临床诊断非常困难。
【临床及超声显示】 老年女性患者。发现腹部肿块2个月。查体：腹部触及数个大小不等的肿块，最大约拳头大小。超声显示：左侧腹盆腔可探及巨大分叶状中强回声包块。左髂窝另可见一低回声肿物。CDFI：可见动脉血流信号。超声提示：左腹盆腔及左髂窝处实性占位病变，腹膜后肉瘤可能性大。
【手术及病理结果】 左侧腹膜后见20cm×18cm×10cm巨大的肿物，左髂窝另可见10cm×5cm×5cm的肿物。病理诊断：腹膜后恶性纤维组织细胞瘤。
【诊断及鉴别诊断】 超声诊断腹腔及腹膜后实性占位，通过呼吸时的实时扫查，可以鉴别肿物来自腹腔或腹膜后。但巨大肿物往往比较固定，则鉴别比较困难，仍需依靠手术及病理的最后诊断。鉴别诊断有：①腹膜后肉瘤，常见的有平滑肌肉瘤，发病在40～50岁女性，肿瘤呈低回声，长大后，出现出血、坏死及囊性变，可以成为无回声区。脂肪肉瘤，多发生在50岁以上的男性，本病以低回声为主；②卵巢巨大囊肿，呈囊实性，内有乳头凸起，以囊性为主，呈无回声区。总之，巨大腹腔内占位病变，鉴别诊断有一定的难度，最后确定诊断仍依靠手术及病理诊断。
（病例见《中国超声医学杂志》2007年第12期Ⅱ第86页）
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