病例摘要
患者男，27岁。发现左上腹肿块伴隐痛10余天。查体：左上腹可扪及大小13cm×10cm×9cm的肿块，质软，边界欠清，活动度尚可，浅表未及明显肿大淋巴结；心肺无异常；二便正常；实验室检查：血象正常。超声所见：腹腔内胰尾左外侧见12．0cm× 8．0cm×10cm的实性低回声团块，呈分叶状，似有包膜，边界清，内实质回声光点细密，分布均匀（图9－16）；CDFI：团块内少许血流信号，为动脉频谱，Vmax 33．17cm／s，RI：0．62（图9－17）。超声诊断：腹腔肿块，性质待查。术中所见：腹腔肠间肿块大小13cm× 10cm×9cm，边界清，与大网膜关系密切，易出血，血供丰富，大网膜及肠系膜见黄豆大小结节数枚。病理结果：大网膜促纤维增生性小圆细胞瘤。
图9－16 肿块CDFI声像图 注：呈分叶状，境界清，实质回声光点细密，内见少许血流信号
图9－17 肿块血流频谱图（RI：0．62，Vmax 33．17cm／s）
专家点评
【病因及发病机制】 本病起源于中胚叶母细胞，是1991年由Gerald WL首先报道。才被认识的高度恶性的肿瘤。此病极为少见，好发于青年男性，男∶女为2∶1，肿瘤主要发生在腹腔的浆膜层，也偶见于腹膜外。
【临床及超声显示】 青年男性患者。主诉左上腹肿块伴隐痛10余天来就诊。查体：左上腹可扪及肿块。超声显示：左上腹见一实性低回声肿块，呈分叶状（图9－16），CDFI：肿块内见少许血流信号，为动脉频谱（图9－17）。超声诊断：腹腔肿块，性质待定。由于超声不能确定肿块来自哪个脏器，故不能确定是比较客观的。
【手术及病理结果】 术中所见，腹腔肠间隙肿块大小为13cm×10cm×9cm，边界清，与大网膜关系密切，易出血，血供丰富，大网膜及肠系膜处见黄豆大小结节数枚。病理结果：大网膜促纤维增生小圆细胞瘤。
【诊断及鉴别诊断】 本瘤好发于青年男性，多累及浆膜表面，主要位于腹腔，亦可见于胸膜，睾丸鞘膜。发生于腹腔者，常压迫邻近组织及器官，可引起便秘，肠梗阻等，超声检查：对青年男性患者发现腹腔内巨大肿物，又无明确原发脏器时，应考虑本病。CT、MRI也可协助进行影像学诊断，但均无特异性，最终仍依赖于病理诊断。本病还须与下列肿瘤相鉴别：①胰尾肿瘤，患者有腰背痛，不能平卧，超声显示以低回声为主，血流不丰富。②脾脏肿瘤，超声显示脾大，肿瘤与脾脏相连。③腹膜后肿瘤，肿瘤位于腹后壁，固定不移动，超声显示：当嘱患者呼吸时，肿瘤前后移动，这是来源于腹膜后肿瘤的特征。④淋巴瘤，腹腔内可见多个淋巴结肿大，呈低回声性，相互融合。并注意颈部、腋窝、腹股沟有无淋巴结肿大。⑤卵巢肿瘤，女性患者还要和卵巢肿瘤相区别。
（病例见《中国超声医学杂志》2006年第10期第795页）
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