强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)常自骶髂关节开始,逐步向上蔓延到脊柱及脊旁组织的慢性多发性关节炎的一种类型,最后引起骨性强直。本病与类风湿关节炎(RA)有相似之处,有时与RA并存,但与RA相比,AS的发病年龄在20~30岁,与遗传有关,男∶女=10∶1,类风湿因子检查阳性仅10%,故AS是一种结缔组织的血清阴性关节病,占腰背痛就诊率的5%。
一、病因和病理
(一)病因
1.基因因素 RA家族发病率为对照组的2~10倍,而AS为40倍,血清类风湿因子(RF)RA比对照组高4.5倍,而AS的RF阳性率仅10%。
有人发现AS病人的人类白细胞抗原(HLA-B27)或W27的阳性率为96%,在其一级亲属的60人中,阳性率达51%,而在对照组中阳性率仅4%。
2.感染因素 AS病人除细胞免疫功能变化不大外,其他多项免疫学指标如免疫球蛋白,补体系统、血清循环免疫复合物(CIC)较健康对照组均显著升高,故很可能与感染有关,如肠道克雷伯菌感染(赵驻军,1998),前列腺精囊炎(有人统计占89%)。
3.其他 年龄、体质、营养不良、维生素C、维生素D缺乏、气候、水土、潮湿、寒冷对诱发此病有肯定关系。神经中毒性营养障碍、自主神经功能紊乱,在有些病人中似有联系。
(二)病理
AS是一种慢性炎性病变,开始有充血、水肿及圆细胞浸润,侵蚀脊柱关节滑膜、关节囊、韧带及肌腱起止点,逐渐形成肉芽,关节软骨破坏纤维化,关节囊、韧带、肌腱亦受肉芽组织侵蚀、破坏、增生、纤维愈合和新骨生成,最后完全骨化,严重时后关节、肋骨横突关节、胸骨柄部关节,棘上、棘间韧带、前后纵韧带和纤维环外层均骨化,韧带附着处向外隆起,使脊柱呈竹节状。骶髂关节被新生骨壳包绕,关节软骨呈软骨内骨化,关节被外围骨桥固定而强直。
AS病人10%伴有心脏病,主要为传导异常、心肌炎、心脏扩大、主动脉瓣关闭不全、肥厚、纤维化但不融合是AS的特点。
8%的病人有淀粉样变,肾淀粉样变时,半数引起肾衰竭。
二、临床表现与诊断
(一)临床表现
5%病人从胸腰开始,10%从颈椎开始向下发展,85%从骶髂关节开始向上发展,膝、髋关节也有的受累。上行型者先有骶髂关节及下腰部酸痛不灵活,不能久坐、久站,活动后加重,有时夜间因腰部酸痛发板需起床活动,骶髂关节痛有少数反射引起一侧或双侧坐骨神经痛。数年后侵及胸椎后,脊柱强直,肋间神经痛,胸式呼吸减少,胸段脊柱为减轻疼痛而前屈,久之呈后凸驼背,久坐加重,平卧减轻,早期尚属可逆,晚期不可逆。病变向上发展后,腰部酸痛减轻。四肢关节较少受累,也多不对称。AS属良性自限性疾病。
病情重者可有全身倦怠、乏力、低热、食欲缺乏、贫血、多汗、呼吸心跳加快等。血沉>20mm/h,血红蛋白降低。
X线片:骶髂关节在早期有髂骨骨质疏松,关节间隙模糊增宽,关节边缘不清,有狭窄的磨砂玻璃样致密带及串珠样表浅的骨边缘腐蚀;第2期关节间隙狭窄,边缘呈轻度锯齿状,软骨下骨致密带增至1~2cm,可达4cm;第3期关节间隙消失,有粗大骨小梁通过,软骨下致密带消失。多累及双侧,但前数年可无X线改变。
骶髂关节出现上述改变数月至数年后,腰椎可出现改变,早期亦为骨质疏松,小关节间隙模糊,最后关节囊钙化,关节突间关节出现骨性强直。椎体侧位呈方形,黄韧带、棘间韧带及纤维环皆钙化。腰椎生理前凸消失或后凸,胸椎后凸加重。
2/3病人20年后仍能劳动,85%病人可坚持工作,5%重症病人数年后关节广泛僵直,即使重症者,经过及时科学用药,预后比过去好得多。妇女怀孕期不缓解(与RA不同),如骨盆变形不重,则不影响分娩。
(二)诊断与鉴别诊断
国际学会订出下列标准:①病人下背痛、强直超过3个月,虽休息亦不能缓解者;②胸部疼痛及强直;③腰椎活动受限;④胸部扩展受限;⑤虹膜炎及其继发症;⑥两侧骶髂关节有侵蚀改变继之硬化。以上6项如前5项中有4项,或第6项再加1项,诊断即告成立。但此时多非早期,而早期多不典型,延误治疗易致残。
早期AS的特点:①男性稍多但现认为两性无明显差异。②脊柱晨僵、夜间腰臀隐痛、骶髂关节痛重。③多累及外周大关节,年龄越轻髋关节受累甚至破坏致残率越高,膝关节滑膜炎、积液、少数有骨破坏,发生在一侧或双侧交替受累,经5~10年缓解后出现脊柱关节受累。④肌腱韧带的骨附着点炎性痛是血清阴性脊柱关节炎的病理特征。与劳损性痛的区别是AS早期为多部位痛如胸痛、足跟痛且久治不愈。⑤急性葡萄膜炎及虹膜炎,有人随访此症6年有26.6%为AS。⑥HLA-B27抗原阳性是诊断早期AS强有力的佐证,对不典型青少年腰臀痛、外周大关节滑膜炎,甚至骶髂关节X线片尚无明显改变也有早期诊断意义,我国AS病人B27阳性率68%~100%,也有10%阴性,正常人也有4%~8%为阳性,单凭B27不能确诊。⑦骶髂关节X线片不清楚时,用高分辨率的CT、MRI检查。⑧多项免疫指标能判断AS是否活动。
需鉴别的有化脓性或结核性腰骶或骶髂关节炎、氟骨症。
合并脊柱炎和骶髂关节炎的还有牛皮癣、溃疡性结肠炎、Crohn病、Whipple病,这些病人HLA-B27也多为阳性。
类风湿关节炎与AS同属自身免疫性慢性疾病,都与遗传和感染有关,都合并眼疾,尤其AS侵犯周围关节时易混淆,曾认为二者是一个疾病的不同类型,二病均发展到肌筋膜骨关节僵直的痹证,中西药治疗基本类似。二者的鉴别见表31-2。
三、强直性脊柱炎的治疗
(一)全身疗法
控制症状,抑制疾病活动,防止畸形及改善功能。
急性期卧床,勿高枕卷曲以免畸形,已有畸形者,应佩带支架或石膏背心,防止畸形加重,大多严重畸形发生在急性发作期间。
缓解期纠正肌肉萎缩和关节僵直,在不致关节损伤的情况下,进行针对性矫形体操,如深呼吸,扩胸运动,增加脊柱旋转的太极拳、驼背畸形的背伸肌运动,全身关节的游泳运动,配合按摩、理疗、矿泉浴。预防感冒,治疗慢性病灶如扁桃体炎、鼻窦炎等。
早期AS 督脉及两侧膀胱经做重叠提捏、揉搓20min,红花油、冬青油揉擦透热,促使腰背筋膜松解,10次为1个疗程。
中药以祛风、散寒、活血、通络、补肾、健骨为主,常用药为羌活、独活、秦艽、防风、赤芍、牛膝、枸杞子、当归、桑枝、苍术、茯苓等。发热者加知母、黄柏、石膏;痛重者加威灵仙、乳香、没药;风盛者用秦艽、防风、川芎;寒胜者用肉桂、附子、干姜;湿胜者加防己、泽泻、薏苡仁;骨质疏松者加水牛骨、龟板、鹿角胶、雷公藤的疗效较好。
1.一线非甾体类抗炎药 急性痛用短效药如双氯灭酸钠、布洛芬、吲哚美辛,慢性痛用长效药如萘普生、炎痛喜康、硫茚酸。
2.二线慢作用抗风湿药 柳氯磺胺吡啶、甲氨蝶呤、雷公藤多苷。肖征宇(1999)单用或联合用此三药治疗活动性AS 3年,显效82.6%,有效15.2%。
免疫抑制新药胸腺因子D,核素新药云克均有明显疗效。
发作期宜有计划选用几种方法配合治疗,症状重者,可用静脉阻滞,内含2%利多卡因5.0~10ml,地塞米松5.0~10mg,控制可能的感染因素,一般用药为控制革兰阳性菌,有些同时加控制革兰阴性菌,如庆大霉素、小诺米星(小诺霉素)、甲硝唑等则效果好。
3.牵引 对畸形不甚严重,畸形时间不太久者,可行皮牵引或骨牵引试行纠正。牵引重量髋关节4~6kg,膝关节2~4kg。对驼背畸形尚未发展到骨性强直的时候,通过试行牵引,也能将大部分的畸形纠正。笔者治疗1例42岁农民,胸腰段屈曲90°。在硬膜外阻滞充分止痛下,上下肢对抗牵引,在后凸处试行按压,有所纠正,共4次已能直立。牵引对未发展到骨性强直者,可大部分纠正,困难在于能否保持矫正的成果。应在矫正后用支架、背伸肌锻炼,每次行脊柱对抗牵引2h,牵引重量20~30kg,每日2次。
4.硬膜外阻滞 对已骨性强直者不适用,因椎板间孔骨化闭锁无法刺入。赵宗菊(1993)行硬膜外麻醉8次,不能刺入而失败6次,第7例改骶管穿刺注药25ml,阻滞平面达C2,出现低血压、脉弱、神志丧失,抢救1h恢复。可能由于椎管硬化、椎间孔闭锁、髓腔容量变小有关。
宋学彦(1991)对未发展到骨性强直却已有不同程度的低头、驼背、上臂后翘的强直性脊柱炎32例。病史11.4(5~20)年,有胸、腰、骶髂部痛,胸部扩张受限、腰椎活动受限,有阳牲X线及化验表现。治法:病人俯卧,两脊旁痛区自上向下每隔20cm做1cm纵切口,分别在浅、深筋膜间、深筋膜下,从上切口向下,从下切口向上分离串通并左右分离,使整个腰背筋膜全部松解,压迫止血,切口皮肤缝合。
这种多孔隧道腰背筋膜松解术使疼痛完全消失,腰能直起,活动基本正常者占69%,疼痛基本消失,腰弯<30°,腰腿活动明显改善者31%,无1例无效。重症者多有臀上皮神经炎,将之切断效果更好。其机制为脊神经后支在炎性增生粘连的肌筋膜出口处受卡压,本术松解腰背筋膜与深筋膜的粘连和神经卡压。
(二)手术治疗
病情稳定、驼背畸形严重,双髋功能障碍,颈椎屈曲畸形为适应证。病情不稳,不能耐受手术、膝髋受累为禁忌。
1.膝关节 早期炎症非手术疗法无效,可行滑膜切除,中期行关节清理,晚期可行关节松解、截骨术、关节融合术和成形术。
2.髋关节 晚期手术适应证同膝关节,髋关节已在严重畸形位强直,可行截骨术和关节成形术。
3.脊柱截骨术 胸椎管较窄,胸段截骨易引起脊柱受压,即使胸椎段后凸最重,也选择在L2、3平面截骨,即在脊髓圆椎末端以下,避免脊髓压迫损伤。
手术取L2、3(或L3、4)为中心的后正中切口,显露并截除L2、3棘突及部分椎板,显露并保护脊髓及神经根。
找准椎间隙后缘,行椎体后方楔形截骨术,相邻椎体缘行部分楔形截骨,注意勿超过椎体前缘以免伤及椎前血管。
侧卧位将胸腰、骨盆向反方向推压,俯卧位者将手术床两端抬高,腰部向下压,逐渐矫正腰部后凸畸形直至前凸,以代偿胸椎过度后凸,达到直立位面部能向前看又不出现血管神经障碍为宜。
矫正后棘突用钢丝固定植骨融合,石膏围腰4个月,改钢背心。
四、临床疗效标准
观察治疗前后晨僵时间、腰背痛指数(目尺法腰背痛分级指数)、外周关节痛指数(关节痛个数×程度分级数的总和)、胸廓扩张度(最大呼气与吸气时胸围差值)、Schober试验(腰背直立与前屈的伸展长度差值)、指地距(两膝伸直弯腰时两手距地面距离)、枕墙距(直立两膝与腰背靠墙两目平视时枕骨粗隆与墙距离)、ESR、CRP、CT/X线骶髂关节改变。
改善率=(治疗前值-治疗后值)/治疗前值×100%。上述9项有5项改善率≥50%,CT、X线骶髂关节稳定、NSAIDs基本不用,为显效;改善率50%~30%,CT、X线稳定,NSAIDs用量<1/4,为有效;改善率<30%,NSAIDs用量>1/2,CT、X线骶髂关节加重<1级为无效;上述症状加重、X线加重>1级为加重。汤建平(1999)报道有效率13/16,肖征宇(1999)有效率45/46。
(叶应陵)
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