原发椎管内肿瘤

椎管内肿瘤系指生长于脊髓、脊膜、神经根及其他组织的肿瘤，有的统称为脊髓瘤。初发症状是腰背痛，直到出现传导束症状以至截瘫，始引起注意而检查确诊。脊髓白质纤维的局部定位和排列次序有助于诊断和治疗。脊髓丘脑束的外侧部传导来自下部节段（腰骶段）的感觉，而内侧部传导来自上部节段（胸颈段）的感觉，此与锥体束的排列相同，但与后束（深感觉）相反。例如髓内病变从灰质向侧柱发展，则痛温觉的传导障碍，从病变节段向下扩展；髓外病变从外侧开始，传导障碍就从下肢向上扩展。

椎管内肿瘤分髓内、髓外硬膜内、髓外硬膜外和硬膜内外的哑铃形，其中髓外硬膜内型占51%～72%。按脊椎段分：胸椎为38%～59%，颈椎为20%～23%，腰椎为15%～28%，骶椎最少。

肿瘤以神经鞘瘤最多，男女分别占59%及48%，女性脊膜瘤占39%。男性多恶性。神经鞘瘤属良性。

一、病　象

儿童及青少年以先天性肿瘤居多，成人则以神经鞘瘤和脊膜瘤居多。

肿瘤的病程一般分以下3个阶段。

1．根性痛期 为肿瘤刺激神经根和硬膜所致。神经鞘瘤、脊膜瘤以及位于脊髓背侧的髓外肿瘤发生疼痛者多且重。其疼痛性质多为烧灼痛、针刺痛、切割痛或钝痛，并沿所压神经根放射。颈段放射到肩上肢，上中胸段放射到胸背，下胸段放射到腹部，可误诊急腹症，增加腹压时疼痛加重，腰骶段放射到腰腿致麻痛、无力及间歇性跛行。根性痛期持续数月至数年转为传导束受压以至截瘫期。首发根性痛者占病人的60%，也有呈多次缓解非持续者。

2．脊髓部分受压期 肿瘤平面以下有蚁行、麻木等感觉障碍，下肢无力、不灵活、行走不稳等运动障碍。由于运动纤维较粗，使较细的感觉纤维先出现受压症状。肿瘤压迫脊髓一侧时出现脊髓半切征即同侧运动障碍及对侧感觉障碍，以传导束受压就诊者占40%。

3．脊髓完全受压期 肿瘤平面以下的感觉运动逐渐完全消失。感觉及运动纤维在脊髓内的位置是越向下的排列越向外，所以髓外肿瘤多出现自下而上的麻痹，髓内肿瘤可由上而下的麻痹，最后出现括约肌障碍，反射异常，以至完全截瘫。

二、诊　断

1．早期诊断难 有隐袭持续进行性根性痛，部位固定，静息痛，患椎骨突叩诊有深部痛，药物不能控制，不久即有传导束征。伴有下肢感觉运动障碍，且与根痛平面不符，后者更有定位意义。

2．体位性根性痛 椎管容量在坐、立位相对大、卧位小。神经鞘瘤多位于脊髓背膜下，早期瘤体不大且飘浮在脑脊液中，当变换体位尤其卧位时，脊髓伸直靠近后壁，硬膜伸展紧张使肿物固定、压迫神经根致痛，有早期诊断意义（汤正学，1999）。

3．影像学检查 X线片可见椎弓根变扁，椎弓根间距增宽，椎管或椎间孔增大，但看不出实体影；椎管造影如有倒杯口影，则为髓外硬膜内肿瘤，如为末端梳状中断影则为髓外硬膜外肿瘤。如为负梭状影，则为膨大的髓内肿瘤；其他影像见第7章。

4．其他 血沉、血清碱性磷酸酶、腰穿见第6章。

马尾神经瘤与椎间盘突出症鉴别较难，因中央型间盘突出也可压迫脊髓或马尾神经造成截瘫，造影也可有充盈缺损，高位突出者脑脊液蛋白也增高。但中央型间盘突出症发病急、截瘫快，X线片椎间隙狭窄，造影可见压迫来自前方，还可在造影的基础上，有目的地做CT、CTM、MRI检查，可以明确肿瘤的形态及部位。

椎管内肿瘤与蛛网膜炎的鉴别亦较困难，即使在手术中也有漏诊的可能。蛛网膜炎的特点为先发热，发病快，痛区广泛，感觉丧失平面常不完全，亦不整齐，呈地图样分布，运动丧失也无规律。脑脊液白细胞增多，造影剂在椎管内分散成油滴状，不出现阻断现象。但慢性蛛网膜炎性囊肿发病时无发热，脊髓受压与造影、肿瘤无异，宜手术探查。肿瘤漏诊常因过分依赖CT、术中显露不够。硬膜外乙醇阻滞见第10章第七节。

三、治　疗

椎管内肿瘤的治疗在于早期发现及时手术。根据根性痛、感觉丧失平面及髓腔造影确定手术部位。局麻下切开椎板后，硬膜外肿瘤可以看见，硬膜内者该处硬膜外脂肪消失，触诊可摸到肿块，如未触知，则可观察硬膜搏动，有搏动向下探查，无搏动向上探查。髓内肿瘤可见脊髓膨胀，两侧脊神经后根间距增宽。

术中随时注意保护脊髓，尤其肿瘤过大分块切除，在专心摘除肿瘤时，可能伤及脊髓，助手发现需及时提醒，保护脊髓是成功的关键。位于脊髓后方及侧面的肿瘤，在分离时不过多牵动脊髓，比较容易切除，手术效果好。

位于脊髓前方及前侧方的肿瘤，尤其上颈椎、上胸椎者切除困难，危险性大，需将脊髓侧面两神经根中间的齿状韧带切断，必要时还可切断1条不太要紧的神经根如第7颈神经或肋间神经，以便轻轻将脊髓向一侧牵动，使之有较大范围的显露，以免切除不彻底。

髓内肿瘤包括室管膜瘤，主要是胶质细胞瘤，极易造成脊髓损害，入院时出现肢体障碍达70%，甚至截瘫。髓内肿瘤的表现多种多样，以发病椎体疼痛、叩击痛，病椎平面以下感觉异常、刺痛、束带样痛、下肢灼痛，肌痉挛、反射亢进或病理反射阳性，由上而下的麻痹，少数侵及脊髓后角或后根产生根性痛。X线片见局部椎管扩大，造影出现梭形梗阻。CT、MRI可观察肿瘤处脊髓梭形膨大。

手术经脊髓后正中沟进入，在显微镜下沿肿瘤与脊髓交界处轻柔锐性拨离，尽量避免损伤脊髓。位于腰膨大处者易伤及脊髓，术后截瘫可能加重甚至全瘫。高位颈髓与血管运动、呼吸功能密切相关，术后易致四肢瘫痪加重，高热，血压下降，呼吸麻痹，需精细操作。其余胶质细胞瘤边界不清者，单纯椎板减压无益，只能部分切除或后中线切开减压，然后缝合软组织。肿瘤与脊髓粘连紧密者不勉强剥离，部分切除减压可改善症状。肿瘤节段长、形态不规则、哑铃形肿瘤完全切除困难，失血量亦多，术前应有足够的估计，备足血量。术中认真止血，小出血点很难结扎，可用尖头的双极电凝烧灼，切断有血管的肿瘤边缘和粘连，立即用冷水冲洗便于止血，避免肿瘤组织残留和热烧伤。硬膜外肿瘤多属恶性，切除不易彻底，应做充分椎板减压，术后用化疗和放疗。椎管内外哑铃形肿瘤应先切除椎管内部分，椎管外部分较大时，可行椎管内外联合手术。椎管外部分较小或只在椎间孔内，可切除部分或全部关节突，全部切除肿瘤。多节段肿瘤应分段切除。病人条件不允许时，可二期手术。先将椎管外遗留椎管内部分切除，可因残留椎旁的肿瘤在术后水肿或出血，压迫脊髓造成截瘫。

硬膜切除过多时用脂肪或筋膜片覆盖缺损区，减少粘连和脑脊液漏出过多，术后不宜用负压引流也是为此目的。

儿童椎管内肿瘤椎板切除不宜过多，避免后期骨骼畸形影响脊髓。如需切除过多椎板时，应行石膏背心固定半年（冀勇，1997）。

马尾肿瘤包括所有椎管内累及马尾神经的肿瘤。以神经鞘瘤为例，肿瘤起源于神经鞘膜，直接刺激和压迫神经，早期即有下肢根性痛和腰痛，开始也可有间歇性痛，但渐趋于持续进行性加重，数月至数年才出现感觉、运动和括约肌功能障碍。马尾肿瘤可同时压迫多根马尾神经或肿瘤移动，使疼痛较重、部位多变，除坐骨神经痛外，还常有股神经痛，鞍区麻木，括约肌功能障碍。平卧时疼痛加重，原因是腰前凸减少，腰骶管延长，使马尾神经张力增加所致。夜间痛加重，原因是椎旁肌肉松弛和脑脊液动力学改变，使肿瘤下移，压迫或牵拉神经根所致。与肿瘤难分的单条马尾神经可切断。

中央型腰椎间盘突出症压迫马尾神经者，发病急或亚急性，反复发作有间歇期，疼痛部位较固定，卧床和夜间休息可减轻，除非多间隙突出，很少同时合并其他部位痛，如有多神经根受压的复杂症状及体征时，应考虑高位椎间盘突出症，此时椎管造影阳性率高。中央型腰椎间盘突出症一般无梗阻，如少数梗阻呈梳状且在椎间隙处，而马尾肿瘤常呈杯口状梗阻，不一定在椎间隙水平。脑脊液在椎间盘突出者蛋白可轻度增高，细胞数正常，马尾肿瘤的蛋白含量明显增高，蛋白-细胞分离。X线片腰椎间盘突出多在椎间隙水平，脊髓前侧方受压，骨缘唇样骨赘，马尾肿瘤见椎弓根受压变薄，椎弓根间距增宽，椎体后壁凹陷。MRI优于CT和椎管造影，可分别椎间盘突出，椎管和肿瘤的三维形态（表28-1）。

马尾神经鞘瘤为良性瘤，切除多无困难。病程在1年左右，肿瘤多较大，几乎占据整个椎管，马尾神经被肿瘤挤向四周且马尾神经相互有粘连，肿瘤下方的马尾神经表面有一层膜状物呈一捆状，肿瘤越大，蛛网膜粘连的范围越广，恢复越差。

表28-1　腰椎间盘突出症、马尾肿瘤及脊髓蛛网膜炎的鉴别

王恒（1997）报道马尾神经鞘瘤12例的上述表现，说明肿瘤生长到影响脑脊液循环和血循环，引起神经组织水肿、纤维素性渗出，传导束功能障碍、截瘫、脑脊液流动缓慢、潴留、纤维素渗出，久之引起肿瘤周围粘连性蛛网膜炎。先将肿瘤四周略做分离，在游离度较大的一端贯穿缝合肿瘤并将之轻轻提起，用剥离子分离肿瘤四周并提出瘤床，多见一根神经和伴行血管与肿瘤相连，阻滞此神经，在肿瘤两端正常部分用双极电凝烧灼后切断，仔细分离松解粘连的马尾神经直至脑脊液恢复通畅，梗阻下方硬脊膜恢复搏动。如搏动无恢复，则可能并存梗阻下方蛛网膜粘连，要继续向远端松解。松解充分则术后腰腿痛全消，有2例只切除肿瘤未松解周围蛛网膜粘连，随访5年仍有下肢麻痛发凉感。马尾麻痹病程少于2年能完全恢复，超过2年者恢复不全。神经鞘瘤完整切除极少复发。术后用脱水剂及类固醇保护脊髓。

颈胸腰段神经鞘瘤：有该段脊髓受压的部位固定的疼痛、感觉障碍、反射亢进（踝阵挛）、夜间硬膜外静脉充血而症状加重，起床活动可减轻；感觉障碍自下而上发展，区别于髓内肿瘤的自上而下的发展。MRI为重要检查方法。

病变切片病理检查，注意与其他椎管内肿瘤或转移瘤鉴别。

术后应用脱水药及类固醇保护脊髓。

冀勇（1997）报道椎管内肿瘤400例。其中完全切除占54%，次全切除为20%，部分切除为8．8%，减压取活检为15．7%。治疗结果：治愈为47．06%，大部恢复为17．64%，部分恢复为3．92%，无改变为26．47%，加重为2．94%，死亡为1．96%。