一、病历摘要
患者男性,21岁,于10年前发现心脏杂音,近半年来活动后气促、胸闷、易疲劳,超声心动图提示动脉导管未闭来我院行封堵术。
既往史:体健。
入院查体:脉搏90/min,呼吸18/min,血压110/70mmHg,一般情况可,口唇略发绀;双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音;心尖冲动位于胸骨左缘第7肋间锁骨中线外1.0cm,抬举样搏动,未扪及震颤,胸骨左缘第2肋间第2心音亢进,可闻3/6级连续机器样杂音,双下肢无水肿。
辅助检查:①X线胸片示肺充血,肺动脉段凸出;②血常规WBC6.6×109/L,EOS(嗜酸粒细胞计数)0.26g/L,EOS0.39,RBC4.49×1012/L,HGB130g/L,PLT197×109/L;③超声心动图SHI示先天性心脏病,动脉导管未闭,肺动脉高压(重度),左心室舒张末内径83mm,收缩末内径61mm,左心房53mm,右心房40mm,EF50%。
诊断:先天性心脏病动脉导管未闭;肺动脉高压(重度)。
治疗:入院后给予阿司匹林口服100mg/d,入院第3天局麻下行动脉导管未闭封堵术,术中给予普通肝素3000U抗凝,用20/22mm动脉导管未闭(PDA)封堵器封堵,术后造影动脉→肺动脉间残留少量左向右分流。术后给予抗感染治疗。手术当日5pm左右患者精神弱,诉胸痛,乏力,全身皮肤黏膜未见皮疹、瘀点、瘀斑、出血点,查血常规示WBC8.4×109/L,EOS0.59(0.46g/L),RBC3.59×1012/L,HGB112g/L,PLT53×109/L,尿常规、肾功能、心肌酶、电解质、凝血4项均未见异常。术后第1天开始停用阿司匹林,5am查血常规WBC8.4×109/L,EOS0.61(0.55g/L),RBC3.59×1012/L,HGB121g/L,PLT40×109/L。术后第2天7am查血常规示WBC8.4×109/L,EOS0.61(0.58g/L),RBC3.59×1012/L,HGB116g/L,PLT31×109/L。立即予以激素、巴曲酶(立止血)及输入血小板等治疗。术后第3天鼻腔少量出血,巴曲酶1000U肌内注射后未再出血。术后第1~7天间断给予血小板输注共2000 ml,EOS波动在0.59~0.2(0.46~0.68g/L),PLT波动在(29.4~97)×109/L,HGB波动在115~123g/L;多次查尿、便常规、肾功能、凝血功能均正常。于封堵术后第7天下午转入心外科行取伞+PDA缝扎术,术中体外循环使用普通肝素20000U,外科术后第1天晨血常规,EOS0.6(0.48g/L),PLT136×109/L,HGB118g/L,外科术后第2天晨血常规,EOS0.46(0.36g/L),PLT181×109/L,HGB115g/L,外科术后1周血常规,,EOS0.35(0.23g/L),PLT288×109/L,HGB117g/L;外科术后2周伤口拆线出院。院外口服阿司匹林100mg/d,1个月后复查血常规,WBC6.8×109/L,EOS0.38(0.21g/L),RBC4.53×1012/L,HGB128g/L,PLT123×109/L。
二、病例分析
动脉导管未闭(PDA)是一种常见的先天性心脏病,我国自1983年开始应用动脉导管未闭封堵术至今,治疗技术已十分成熟,具有创伤小、痛苦少、风险小、术后恢复快、住院时间短、效果可靠等优点,使介入治疗成为该病的首选治疗方法。但同时也可能发生机械性溶血、残余分流、封堵器脱落等并发症。
本例患者动脉导管未闭封堵术后突发血小板减少,嗜酸粒细胞轻度升高,予停用阿司匹林、给予血小板输注、地塞米松等治疗无效,封堵术后7d转入心外科行取伞+PDA缝扎术,术中体外循环使用普通肝素20000U。取伞后,血小板迅速恢复正常,嗜酸性粒细胞计数逐渐恢复正常范围,该例患者提示我们血小板急剧降低与封堵器成分过敏有关。
经验教训:动脉导管未闭封堵术后血小板急剧降低时,除外其他原因所致血小板减少后应考虑到患者对封堵器的成分过敏,早期发现,早期诊断和治疗。
(首都医科大学附属北京安贞医院 梁 静 史冬梅)
三、专家点评
动脉导管未闭封堵术后突发血小板减少者较少见。本例患者动脉导管未闭封堵术后突发血小板减少,嗜酸粒细胞轻度升高,停用阿司匹林,予血小板输注、地塞米松等治疗无效,于封堵术后7d转入心外科行取伞+PDA缝扎术,术中体外循环使用普通肝素20000U。取伞后,血小板迅速恢复正常,嗜酸粒细胞计数逐渐恢复正常范围,提示我们该例患者血小板急剧降低与封堵器成分过敏有关。
治疗:早发现,早诊断,外科手术取出封堵器可治愈。
鉴别诊断
1.肝素诱导血小板减少 曾有报道动脉导管封堵术后血小板降低,考虑为肝素诱导血小板减少。肝素诱导血小板减少症(heparin-induced thrombocytopenia HIT)由Fidlar于1948年首先描述,诊断主要依据临床诊断,根据以下几点:①应用肝素前血小板计数正常;②使用肝素5~10d后PLT计数低于50×109/L或较前下降30%~50%(除非先前曾接受肝素治疗,这一时限则缩短,如以前未有肝素使用史,PLT计数降低较快,应考虑诱发血小板减少症的其他原因),提示若出现在5d内则一般不考虑HIT;③合并血栓栓塞;④停药5~7d(也可能1个月)后,血小板计数常升至正常;⑤除外其他原因引起的血小板减少;此例患者术前未使用过肝素,封堵术后血小板急剧减少发生在术后6h内,与发病时间不符;多次查血、尿、便常规,生化,凝血功能,除血小板下降,嗜酸性粒细胞升高外,其余指标均无明显异常。封堵术中使用普通肝素3000U,停用肝素后7d血小板未恢复正常,外科取伞术中继续使用普通肝素20000U,取伞后24h内PLT恢复正常范围,没有新出现的血栓栓塞事件,嗜酸细胞计数逐渐降至正常,故从血小板减少时间和恢复时间、外科术中继续应用肝素史以及嗜酸细胞计数升高等方面考虑可除外肝素诱导血小板减少。
2.封堵后残留的细小通道致高速血流通过使血小板破坏增多 曾有报道封堵后残留的细小通道致高速血流通过破坏红细胞引起机械性溶血、血尿,该患者动脉导管未闭缺损大,封堵后残留的细小通道致高速血流通过,从而导致血小板破坏增多也是可能的因素。但是该患者血小板急剧降低,RBC计数始终正常,而且外科术后超声心动图仍可见降主动脉与肺动脉间异常血流,多次复查却未见血小板计数异常,故不考虑。
3.阿司匹林 患者封堵术前口服阿司匹林100mg,1/d,共3d,术后发现血小板降低后立即停用阿司匹林,血小板未见恢复,院外口服阿司匹林血常规正常。故阿司匹林引起该患者血小板急剧降低可除外。
经验教训:动脉导管未闭封堵术后血小板急剧降低时,除外其他原因所致血小板减少后应考虑到患者对封堵器的成分过敏,早期发现,早期诊断和治疗。
(首都医科大学附属北京安贞医院 周玉杰)
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