一、病历摘要
患者女性，18岁，发现高血压近1年。1980年2月患者在当地医院体检时发现血压升高达180～190/130～140mmHg，无头痛、头晕、恶心等不适，服用多种降压药物无效，于1981年3月收住本院。
既往史：无特殊。
入院查体：发育正常，测血压左上肢200/160mmHg，右上肢190/150mmHg，左下肢220/160mmHg，右下肢230/180mmHg；双肺呼吸音清晰，心界不大，心率90/min，律齐，心尖部可闻及1级收缩期吹风样杂音，胸，背、腹部未闻及血管杂音；双下肢无水肿，四肢动脉搏动良好。
辅助检查：①化验多次血、尿、便常规检查正常；血清电解质除1次血清K＋为3．2mmol/L外，余均正常；24h尿电解质排出量正常；各项肝、肾功能化验正常；尿儿茶酚胺阴性，尿香草扁桃酸（VMA）17．2mg/24h；24h尿17－羟、17－酮分别为6．97mg、13．60mg；其他检查如X线胸片、ECG、分肾功能、静脉肾盂造影均正常；酚妥拉明试验阴性；腹膜后充气造影示左肾外侧中部稍突出；放射性核素肾图见双侧血流段略延长，放射性核素肾扫描显示左肾中部外侧有3cm×2．5cm的放射稀疏区；B型超声横切时，于左肾外侧可见约0．6cm2的液性暗区；肾动脉造影见双肾血管树显影清晰，分布正常；肾上腺及肾脏CT扫描显示左肾髓质内有一圆形密度减低区，范围约28．6mm×34．8mm，其内尚可见到2个小的浅淡区；分肾静脉血、血浆肾素活性（PRA）及历次肘静脉血PRA，血管紧张素Ⅱ（AngⅡ），血和尿醛固酮检测值见表25－1。
表25－1 患者手术前后PRA、AngⅡ及醛固酮观测值
表内数值为肘静脉采血的观测值。术前分肾静脉血PRA（肾素）观测结果，左肾静脉为28．4ng/（ml·h），右肾静脉为3．5ng/（ml·h），肾静脉水平以下下腔静脉为23．1ng/（ml·h），肾静脉水平以上下腔静脉为32．5ng/（ml·h），血浆醛固酮测定结果为216．0pg/ml
治疗：在复合全身麻醉下手术。术中见左肾中部外侧有一圆形隆起，直径约4cm。在游离，切除左肾过程中，血压为200/160mmHg，切下左肾即刻为160/140mmHg，半小时后血压150/120mmHg，5h后140/110mmHg，14h后118/70mmHg，此后维持在100～120/64～80mmHg。术后第18、28h先后复测PRA、AngⅡ，尿及血醛固酮，均降至正常水平（表25－1）。术后9个月随访，血压正常，情况良好。
病理检查：左肾纵剖面见外侧肾髓质中有一3cm×2．5cm×2．5cm的圆形肿物，包膜完整，肿物呈小囊性，囊腔无内容物。镜检见幼稚瘤细胞弥漫一片，瘤细胞体小，呈圆形或卵圆形，核深染，细胞质少或不清楚，瘤组织中可见肾小球样结构及平滑肌组织。病理诊断：肾胚细胞瘤。电镜检查见瘤细胞核卵圆，核常染色质丰富。胞质内有均一的结晶样颗粒及大小形态各异的分泌性颗粒，内质网扩张，细胞间的电子密度较高。
诊断：肾胚细胞瘤合并严重高血压。
二、病例分析
肾素分泌性肾瘤并发高血压的确切患病率因报告例数太少，须待以后积累统计，但相信不太罕见。由于本症可以外科根治，故对其全面认识，及时确诊，在临床上有重要意义。
据我们收集到的文献记载16例，其球旁细胞瘤13例，肾胚细胞瘤2例，肾透明细胞癌1例，连同本文患者共17例。分析此17例的临床资料，性别无大差别，男10例、女7例；年龄以儿童、青少年、壮年多见，20岁以下9例，仅1例38岁，最小的1例23个月；高血压多属严重（160～200/120～160mmHg）而顽固，除血管紧张素系统抑制药可使之降低外，对一般降压药反应甚差；症状和眼底改变远比其高血压的程度为轻；实验室检查以低钾血症、高醛固酮血症和高肾素血症为特征，有时血清K＋可以正常，故低钾血症并非本症的必要诊断条件；尿与各项肾功能化验多正常。
17例病例中，行静脉肾盂造影者8例，仅2例不正常；行腹主动脉肾动脉造影者9例，3例可疑，1例不正常；行选择性肾动脉造影者8例，6例显示放射性半透阴影，对诊断有很大提示意义；断层摄影2例，1例阳性，值得重视；超声波肾区探测者仅本文1例，报告有较小的液性暗区，部位和大小与实际有差异，可能与声束穿行方向有关；放射性核素肾图往往正常或轻度改变，其意义尚难予评定；肾扫描和CT，仅本文l例做过这两项检查，均于左肾相同部位显出放射稀疏区。CT不仅可检出肿瘤轮廓，且对瘤组织内的囊性结构亦显示无遗，最为敏感；放射性核素扫描在较大医院多具备条件，似可作为筛选肾内肿瘤的一项有效的检查方法。17例中行分侧肾静脉采血测PRA者7例，全部阳性；病侧/健侧PRA比值最低者为1．3，最高8．1。
鉴别诊断：本文1例多次尿分析、有关肾功能化验、静脉肾盂造影均正常，首先可以排除肾实质疾病或尿路梗阻引起的高血压。患者年轻，高血压严重，而自觉症状轻微，尿常规及肾功能无异常，故不符合恶性高血压。患者年轻，高血压顽固，血及尿醛固酮高，一次血清K＋低，极易给人以原发性醛固酮症（原醛）的印象；但有关肾上腺的X线检查阴性，特别是PRA始终升高，这是可据以排除原醛的一个重要特点。文献记载，术前误诊为原醛的6例，都因未认识这一特点，以致在手术中未发现肾上腺肿瘤而按肾上腺皮质增生处理，被错误地全切除和（或）另侧次全切除肾上腺皮质者达4例。本文l例儿茶酚胺、VMA、酚妥拉明试验和腹膜后充气造影均为阴性，临床上无何症状，故不难除外嗜铬细胞瘤；同时本例无异常体征，尿17－羟、17－酮及肾上腺的放射线检查均正常，所以较易排除肾上腺皮质疾病合并的高血压。
上述疾病既经否定，诊查重点便转向寻查患者PRA持续升高的原因。肾素增多有原发性和继发性两种。伴有高血压的继发性肾素增多最常见于腹主动脉或肾动脉狭窄，其次见于尿路梗阻或孤立性肾囊肿；本例无动脉狭窄体征，尿分析、分肾功能、肾盂及肾动脉造影都未发现这些疾病的迹象，故可以逐一除外。本例分侧肾静脉血PRA测定的左侧/右侧值为8．1，左肾肾素水平高，肾扫描和肾CT均于左肾相同部位摄得放射性半透区阴影，表明为占位性病变，从而术前得出左肾肾素分泌瘤的诊断。
本例术前饮食限钠与自由进钠两个不同期间的肘静脉血PRA和AngⅡ值几乎没有改变（表25－1），据文献报道这是原发性肾素增多症的一个特点，有别于继发性肾素增多症。因为后者的肾素增多是从正常的球旁细胞释放，受流经远端肾小管致密斑原尿中钠离子浓度的反馈机制的影响；而肾素分泌瘤瘤组织的病理部位不在正常的生理部位，故对血液循环中钠离子浓度不产生反应。本例术前的PRA及AngⅡ对立位加呋塞米的激发反应很差，系因体内增高的肾素和醛固酮抑制了球旁细胞释放肾素的功能。瘤组织切除后，体内肾素、醛固酮降至正常水平，健侧球旁细胞恢复了对激发的正常生理反应，故术后测出的PRA和AngⅡ于激发后都明显升高，但均未超过正常值限。我们认为，手术前、后测定PRA和AngⅡ值，并观察两者对限钠和立位加呋塞米的激发所出现的动态反应，对鉴别体内肾素增多是原发性或继发性具有意义，值得今后进一步研究，对此作出正确的估价。
（海军总医院 杨 晔 高连如 周必大）
三、专家点评
对年轻的顽固性重度高血压患者应警惕肾素分泌性肾瘤的可能。肾盂和肾动脉造影无明显阳性发现，亦不可轻易放弃对肾瘤的深入寻查，随着检查方法和技术的进步，将会提高对本病的诊断率。
（海军总医院 杨 晔 高连如 周必大）
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