扩张性心肌病合并冠心病

病例51　扩张性心肌病合并冠心病

一、病历摘要

患者男性，53岁，1999年于劳累及情绪激动后出现胸闷、气短，持续10余分钟后缓解，2003年4月上述症状加重，CAG显示LCX近中段40%狭窄，LM、LAD、RCA正常。诊断冠状动脉粥样硬化。近半个月来气短加重伴间断胸闷，无阵发性夜间呼吸困难；ECG示STⅡ、Ⅲ、aVF、V3－V6呈水平下移0．1mV。T倒置较对称；心脏彩超示左心室58mm、左心房39mm、右心房38mm×34mm、室间隔11mm、EF0．40、A/E＞1，室间隔及左心室下壁运动幅度减低。为进一步确定病因于2007年4月再次复查CAG结果示LAD中段40%狭窄、LCX近中段50%狭窄、RCA管壁不规则；左心室造影示心脏扩大、室壁运动普遍减弱，EF33．9%。病前无发热，病后无黑矇及晕厥表现。

既往史：无原发性高血压、糖尿病。原籍山东日照非克山病地区，无烟、酒嗜好，家庭中无类似疾病。

入院查体：血压124/84mmHg，平卧位，意识清，口唇无发绀，颈静脉轻度怒张，扁桃体和甲状腺不大，心尖部2级收缩期杂音，心率84/min，律齐，双肺底闻及细小水泡音，肝不大，下肢无水肿，足背动脉搏动正常。

辅助检查：ECG、心脏彩超如上述；X线胸片示肺门影稍增大，心影形态正常，心胸比值56%。血常规示RBC、WBC、PLT正常；血糖4．7mmol/L，肝功正常，血脂CHOL（总胆固醇）5．89mmol/L、TG5．07mmol/L、HDL－C1．89mmol/L、LDL－C3．63mmol/L，脂蛋白A 110mg/L，甲状腺功能正常，尿常规正常。

诊断：①扩张性心肌病、收缩性心力衰竭Ⅱ度；②冠状动脉粥样硬化症。

治疗：缓解症状控制心力衰竭进展，α/β－受体阻滞药－达力全，利尿、强心、适当血管扩张药、心肌保护药，考虑CRT（心脏再同步治疗）治疗，测定组织超声，左、右心室收缩相差40ms以上，即使无束支传导阻滞也可行CRT治疗。

二、病例分析

扩张型心肌病（dilated cardio myopathy，DCM）是一类既有遗传又有非遗传原因造成的复合型心肌病，以左心室、右心室或双腔扩大和收缩功能障碍为主要临床表现。部分患者其突出表现是收缩功能不全，而左心室仅有轻度扩张。本病临床表现不一，很多患者症状轻微，多数病例常呈进行性心力衰竭，心律失常，血栓栓塞和猝死。预后不佳，1/4患者在1年内死亡，半数在5年内病故。超声心动图作为诊断依据，CAG正常。本文病例依据心肌病诊断与治疗建议，临床表现为胸闷、气短进行性加重，体检有心功能不全，肺淤血表现；左心腔增大58mm，左心房39mm；左心室造影示心脏扩大、室壁运动普遍减弱，EF33．9%，可诊断扩张性心肌病。但中胸闷呈间断性，有时持续约10min即可缓解，ECG有ST－T改变，CAG明确的冠状动脉粥样硬化改变可诊断冠心病，全面分析诊断考虑扩张性心肌病与冠心病合并存在，非单一疾病难以解释，诊断两病并存是有根据的。

在鉴别诊断中，可除外克山病、酒精性心肌病、甲状腺疾病、淀粉样变性、糖尿病心肌病等疾病。目前正在继续观察治疗中。

（沈阳军区总医院心血管研究所　佟　铭）

三、专家点评

本病例为53岁中年男性，无高血压、糖尿病病史，8年来间断出现胸闷、气短，多于劳累及情绪激动时出现，胸闷持续10余分钟休息即可缓解。近4年来上述症状加重，ECG胸导联轻度ST－T改变，2次CAG有加重之势，原仅有LCX中段40%狭窄，3年后再次CAG，LAD中段40%狭窄、LCX50%狭窄、RCA动脉管壁不规整，三支冠状动脉均有病变，诊断冠状动脉粥样硬化。关于冠状动脉50%狭窄应高度重视，循证医学证实68%的急性AMI发生于50%以下冠状动脉狭窄，因此有关50%冠状动脉狭窄诊断冠心病是有依据的。通过大量CAG证实男性冠心病的易患年龄前移，20岁即患急性AMI，冠状动脉病变较重，应值得重视。另外本例单以冠心病诊断分析难以解释患者临床逐渐加重的气短、心脏扩大开始左心受累、继之全心扩大、射血分数明显降低等表现，进一步考虑扩张性心肌病的诊断，即冠心病合并扩张性心肌病可能性最大。

关于扩张性心肌病的诊断应排除全身疾病和有原发疾病的DCM占50%，特别是家族遗传性DCM。本病例无家族史可不考虑。

关于继发性心肌病：酒精性心肌病因无饮酒史，又无感染、中毒、免疫系统疾病均可排除。

近年来关于心肌致密化不全（遗传性心肌病），临床表现心力衰竭就诊，超声心动图有心脏扩大，心室腔内存在粗大突起肌小梁和深陷隐窝，诊断为心肌致密化不全（遗传性心肌病），其临床表现与DCM相似，应对其病因识别。

治疗对策：①阻止基础病因介导的心肌损害；②及早控制心力衰竭和心律失常；③预防猝死和栓塞。

提高DCM患者的生活质量和生存率。按2007年国内多中心资料将DCM分为3期进行治疗。①早期阶段，心脏结构改变，无心力衰竭表现，β－受体阻滞药、ACEI，针对病因及发病机制进行治疗；②中期阶段，心脏扩大，EF下降，心力衰竭表现，利尿药，体重每日减轻0．5～1．0kg，ACEI或ARB，β－受体阻滞药，螺内酯，胺碘酮抗心律失常预防猝死；③晚期阶段，心脏扩大，LVEF明显下降，顽固性心力衰竭。上述治疗基础上，CAMP正性肌力药（米力农），非药物治疗方案（介入治疗）。

冠心病治疗：根据AHA/ACC冠心病和其他血管疾病二级预防指南，①结合本病例要定期随访CAG，必要时用PCI治疗，定期心脏超声检查；②生活管理，控制体重，适当活动；③调脂药；④抗血小板/抗凝治疗；⑤ACEI；⑥β－受体阻滞药；⑦流感疫苗接种；⑧定期随访，在医师指导下进行全面治疗。

（沈阳军区总医院心血管研究所　韩雅玲）