一、病历摘要
患者女性，36岁，因发作性心悸6个月入院。患者近半年阵发心悸，每次持续几分钟～1h，突发突止，心悸时伴恶心、呕吐、出汗，无头晕、黑矇及晕厥。最后1次因症状持续2h未缓解就诊当地医院，ECG示“室性心动过速”，予静脉药物治疗好转（用药不详）。
入院查体：血压110/60mmHg，心律70/min，律齐，心界不大，各瓣膜听诊区未闻及杂音，双肺未闻及干、湿啰音，呼吸音清，腹部无阳性体征，双下肢不肿。
辅助检查：超声心动图示左心房28mm，左心室舒张末径46mm，室间隔及左、右心室厚度正常，运动协调，收缩幅度正常，各瓣膜形态、结构、启闭运动未见异常。心包腔未见异常。心脏磁共振检查：右心房不大，右心室增大（横径32mm），右心室流出道增宽，右心室壁未见异常信号，形态规则，运动协调。左心房、室不大，左心室各节段室壁厚度正常，左心室整体收缩、舒张功能正常，运动协调；MRI所见考虑致心律不齐性右心室心肌病可能性大（Ⅰ～Ⅱ期）；24h动态ECG示持续室性心动过速。
临床诊断：致心律失常右心室发育不良性心肌病，心律失常－室性心动过速。
治疗：射频消融术及卡维地洛治疗，术中见在心尖部及右心室流出道2处刺激，诱发室速，病灶起源于右心室游离壁近三尖瓣处。
二、病例分析
本例患者以持续室性心动过速为首发症状，心脏磁共振检查右心房不大，右心室增大，右心室流出道增宽；电生理检查证实室速起源于右心室游离壁近三尖瓣处，消融术后室早及室速消失。
（中国医学科学院阜外心血管病医院 侯翠红 楚建明）
三、专家点评
致心律失常性右心室心肌病（ARVC）是遗传性心肌病。临床主要表现为充血性心力衰竭和（或）心律失常。部分患者以恶性心律失常如持续室性心动过速、室扑、室颤，以心搏骤停、猝死为首发症状。超声心动图对于诊断ARVC尚无特异价值，心脏磁共振成像诊断具有较高的特异性。治疗主要是对症治疗，对于以心律失常为主要表现者，可考虑抗心律失常药物、射频消融及ICD治疗。
（中国医学科学院阜外心血管病医院 浦介麟）
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