假性主动脉夹层

一、病历摘要

患者男性，79岁，半年前无明显诱因出现上腹部疼痛，性质描述不清，伴恶心，呕吐2次，为胃内容。在当地医院按“胃病”处理无效，2d后逐渐感心悸、胸闷、伴有咳嗽和咳白色黏痰，不能平卧；胸部CT示双肺透亮度增高，双下肺小片状影，左下肺背段有一半圆形块影，直径约4．0cm，密度均匀，右侧少量胸腔积液。诊断左肺部肿瘤、右胸腔积液、肺气肿并感染转来我院急诊。

入院查体及治疗过程：体温36．2℃，脉搏112/min，呼吸22/min，血压120/75mmHg，两肺底闻及湿啰音；ECG示快速房颤，肢导联和胸前导联广泛缺血性ST－T改变，血脂、血常规、cTnI、心肌酶谱、电解质等检查值均在正常范围，右胸腔积液化验符合漏出液特点。拟诊为肺炎、冠心病、心力衰竭、心房颤动、左肺占位性病变性质待定收住呼吸科。给予抗感染、利尿、扩冠及对症、支持治疗2d后，房颤由持续性转为阵发性，心悸、胸闷减轻，咳嗽、咳痰逐渐消失，但血压曾一度升高，最高达150/100mmHg，静脉滴注硝普钠后恢复至110～120/60～75mmHg。因心悸、胸闷、腹痛不能完全缓解转入心内科。按冠心病、心功能不全给予静脉滴注硝普钠，口服单硝酸异山梨酯、赖诺普利、索他洛尔、辛伐他汀、肠溶阿司匹林等治疗，症状逐渐缓解、消失。超声心动图示左心增大，左心室壁运动普遍减弱，二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣少量反流，左心室射血分数40%；B超显示右胸腔积液消失；右肾囊肿、多发性结石；增强CT检查示左侧降主动脉旁见一软组织团块影，CT值约为23～55HU，范围从隆嵴到主动脉裂孔，大小约为4．8cm×3．2cm。提示假性主动脉夹层，胸部MR进一步证实假性主动脉夹层诊断。患者病情相对稳定，其家属拒绝行介入或外科治疗，而出院。

出院诊断：冠心病，阵发性心房颤动，频发室性期前收缩，心功能Ⅲ～Ⅳ级，原发性高血压2级（极高危），假性主动脉夹层，肺炎，右肾囊肿，右肾多发性结石。出院后口服上述药物治疗，病情稳定，自觉无明显不适。1周前再次出现上腹部疼痛，性质同前，开始为间断性，逐渐发展为持续性。伴心悸、胸闷、气急、不能平卧、烦躁，夜间为甚。再次胸部MR显示降主动脉上段左后旁团状影范围较前明显增大（9．8cm×8．0cm），于2007－06－08第2次入院。平素健康，否认既往有高血压、糖尿病、心脏病史。有吸烟史50年，平均12支/天。无结核、梅毒等传染病史，无手术外伤史。

入院查体及辅助检查：体温36．2℃，呼吸22/min，血压120/70mmHg，无颈静脉怒张，两肺背底部可闻少量湿啰音，心界不大，心率78/min，律齐，未闻血管杂音，肝、脾未触及；血、尿、便常规、肝功、肾功、HS－CRP（超敏C反应蛋白）、心肌酶谱及血、尿淀粉酶均属正常。入院后继续扩冠、纠正心力衰竭及对症等治疗，胸闷逐渐减轻，但腹痛不能缓解，考虑其为主动脉夹层在不断扩展增大所致，予以静脉点滴硝普钠控制血压的同时，先后多次给予吗啡等强镇痛药后，腹痛逐渐缓解。2007－06－24行冠状动脉及主动脉造影，前者显示右冠状动脉近端有一90%狭窄病变，后者进一步证实为假性主动脉夹层。拟行动脉内支架置入术，但术中因两侧髂动脉都有严重动脉粥样斑块，致使支架多次试插均未能通过而终止介入手术，转为继续保守治疗。

二、病例分析

本例在患有冠心病、心律失常、心力衰竭、原发性高血压、肺炎、右肾囊肿、右肾多发性结石等疾病的同时还明确有假性主动脉夹层。假性主动脉夹层主要是由于外伤、感染、动脉粥样硬化等因素导致主动脉破裂引起，目前有两种情况：一是主动脉损伤破裂后还保留有外膜，后者包绕形成的瘤样扩张，多见于自发性假性主动脉夹层；另一种情况是主动脉损伤为动脉壁的全层破裂，包括外膜，血液通过动脉壁裂口直接进入血管周围软组织，形成1个或多个腔隙的局限性搏动性血肿，以后逐渐被增生的纤维组织所包围，收缩期动脉血通过夹层颈部进入夹层腔，舒张期反流入动脉内。假性主动脉夹层远较夹层主动脉夹层和真性主动脉夹层少见，假性主动脉夹层则更为少见。但在大多数教科书和一些心血管专著中，都有阐述。然而，不少临床医生对其认识不足。如本例早期，尽管临床症状已很明显，X线胸片也已提示有包块影，却还是考虑其他实质性占位病变多，想到假性主动脉夹层的少。

假性主动脉夹层与真性主动脉夹层的临床表现类似，有40%的患者常无症状，多因其他原因做常规胸部X线摄片或其他影像学检查时才被发现。而其典型的临床表现有，①疼痛，主动脉夹层患者可因动脉夹层的增大，牵拉、压迫周围组织、器官而产生疼痛，表现为突发前胸、后背、腰、腹的疼痛。主动脉夹层疼痛剧烈，如呈撕裂样、刀割样等难以忍受的剧痛，则可能为动脉夹层扩展、濒临破裂的表现。本例主动脉夹层位于胸段，而2次发病均表现为腹痛，曾被误认为胃痛，值得引起注意；②主动脉夹层压迫邻近器官、组织可引起相应表现；③心力衰竭，各种主动脉夹层一般都常伴有主动脉根部扩张，进而引起主动脉反流，加重心脏负荷，心力衰竭可能与此有关。本例2次住院时都曾表现有心功能恶化，重度心力衰竭。但超声心动图所显示的主动脉根部扩张及主动脉瓣反流均属轻度，其重度心力衰竭表现难以完全用此解释，可能还与患者高龄、主动脉夹层急性扩展、增大，同时并有冠心病、心律失常及肺部感染等其他因素有关；④血管栓塞，30%的患者可出现明显主动脉主要分支阻塞引起相应组织脏器的缺血症状；⑤主动夹层脉破裂，无论哪一类主动脉夹层，夹层体一旦破裂，都极为凶险，常迅速出现休克、呼吸困难、胸痛、呕血、咯血等急性失血性循环衰竭的表现。这些常是主动脉夹层破入胸膜腔、气管、食管内时的表现；⑥当主动脉夹层侵及主动脉瓣环时则可出现主动脉瓣关闭不全的表现。可有急性左侧心力衰竭，呼吸困难，咳粉红色泡沫痰。听诊常闻及舒张期杂音。

假性主动脉夹层的诊断并不难，和其他主动脉夹层一样，关键是提高对本病的认识，工作中在遇到上述相关临床表现时，尤其是老年患者，应想到本病可能，及时进行相关影像学检查，并根据患者表现出的具体症状，做好相应的鉴别诊断。其确诊主要靠影像学检查，如胸部X线、B超检查均能提供初步线索，增强CT、MRI、主动脉造影等检查都能明确诊断。在考虑临床诊断时应注意排除急性心肌梗死、急性胰腺炎、肺癌及可引起腹痛的各种胃肠疾病。

（海口市人民医院　陈漠水　海南边防总队医院　公立平）

三、专家点评

就广义的主动脉夹层而言，老年人群中并不少见，已是老年人猝死的重要原因。据统计，＞65岁者发病率为2%～5%，70～75岁者发病率＞5%～7%，占整个男性死因的1．2%，占女性死因的0．6%，且整个发病率在逐年上升。这已引起不少学者和临床医生的关注。但就主动脉夹层，尤其是假性主动脉夹层则极为少见。假性主动脉夹层不同于外周动脉假性动脉夹层，形成后者的主要原因是外伤和感染；而假性主动脉夹层则和其他2种主动脉夹层一样，常常是自发性的。传统上一直认为动脉粥样硬化是其主要病因，本例资料也似有这方面的佐证。但近年来的研究对这一看法提出质疑，认为主动脉夹层的形成是多因素相互作用的结果。目前认为，主动脉夹层与机体代谢、组织结构及基因异常有关。其发病的危险因素有：①年龄大于65岁；②男性；③主动脉夹层近亲属（15%～19%）；④慢性阻塞性肺病、腹部疾病；⑤高血压；⑥动脉粥样硬化性周围血管病；⑦吸烟；⑧结缔组织病；⑨马方综合征等心血管先天性畸形。本例患者就有上述多项危险因素存在。

随着近年来影像诊断技术的提高，结合主动脉夹层的相关临床表现，对于假性主动脉夹层本身的诊断应该说不难。但由于这类患者多见于老年人，故常合并有心脏等其他疾病的存在，从而使其诊断及治疗更具复杂性。

和其他主动脉夹层一样，假性主动脉夹层一旦破裂带来的后果就是急剧大出血、严重的出血性休克甚至猝死。动脉夹层越大发生出血和猝死的概率越高，胸、腹部主动脉夹层破裂几乎都无法救治。因此，确诊为主动脉夹层后，除了常规保守治疗外，都应积极进行手术治疗，通过外科手术或介入方法，进行人工血管置换是其唯一有效的根治方法。但目前只有极少数大型、综合心脏外科中心才能成功开展该手术，加上这类患者常是老年人，且常并有多种其他疾病，手术比较复杂，技术水平要求高，手术死亡率相对也高。如本例就因穿刺动脉的严重粥样硬化阻挡导管进入而使手术未能成功实施。

（海南边防总队医院　张泽灵）