大动脉炎累及冠状动脉

一、病历摘要

患者女性，28岁，于1999年3月出现间断视物模糊、头晕，测血压双上肢210/120mmHg，双下肢测不到，于同年1999－10－27在当地行大动脉造影，发现主动脉在肾动脉开口平面以上6cm处长约3cm狭窄段，左肾动脉狭窄90%，予以左肾动脉扩张，术后血压降至160/120mmHg。2个月后患者血压再次升高，2000－04－17于我院再行大动脉造影术中见腹主动脉80%狭窄，左肾动脉起始段狭窄90%，右肾动脉2条，1条开口狭窄70%，另1条开口狭窄90%，予左肾动脉经皮穿刺肾动脉成形术（precutaneous transluminal renal angioplasty，PTRA）＋支架术，腹主动脉PTA＋支架术，术后予以阿罗洛尔（阿尔马尔），硝苯地平（心痛定），阿替洛尔（氨酰心安）等药物治疗，血压渐降至130/80mmHg，无头晕、胸闷，日常生活体力不受限。2003年4月起患者反复出现活动时胸闷，胸痛，为横贯前胸的闷痛，向双上肢外侧放射，伴烧灼感，休息5～10min即缓解，未进一步诊治。入院前20d患者感冒后出现咳嗽、咳黄痰，在附近医院输液后出现右侧胸痛、咯血、呼吸困难、不能平卧，在当地医院诊为肺部感染，继发性高血压，急性左侧心力衰竭，经降压，扩血管，抗感染治疗后病情有所好转，为进一步诊治于2004－11－22入我院。

既往史：患者既往健康。

入院查体：发现右上肢血压110/75mmHg，左上肢120/80mmHg，双下肢约100/80mmHg，黏膜苍白，颈部未闻及血管杂音，双肺呼吸音清，心尖冲动强，范围约直径3cm，心相对浊音界向左下扩大，心率96/min，律齐，P2＞A2，各瓣膜区未闻杂音，腹主动脉周围可闻3/6级收缩期血管杂音，双侧肾区可闻及2/6级收缩期血管杂音，双侧桡动脉、足背动脉搏动对称。

辅助检查：CRP26．8mg/L，ESR60mm/h，RBC3．7×1012/L，HGB104g/L，CHOL 6．27mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇3．7mmol/L，尿、便常规及肝、肾功能未见异常；ECG示I，aVL可见异常Q波，V1－V2呈QS形，V3－V6均见异常Q波，ST－T在V3上抬约0．2mV，V4上抬约0．15mV，V5，V6T波浅、倒置；超声心动图示左心室扩大，左心室舒张末前后径63mm，左心室前壁、侧壁的心尖段、下、后壁变薄，运动幅度明显减低，LVEF44%；远达X线胸片示两肺纹理大致正常，主动脉结不宽，左心室增大，心胸比值0．56；PET（正电子发射型计算机断层显像）示左心腔扩大，前壁、侧壁心肌灌注代谢均受损，提示心肌梗死与存活并存，以梗死心肌为主，心尖部心肌灌注/代谢均严重受损，提示心肌梗死，其余节段心肌代谢/灌注尚正常。2004－11－24予局麻下行大血管＋CAG（图78－1～图78－4），术中发现腹主动脉原支架内狭窄40%～50%，左肾动脉原支架开口部狭窄20%～30%，右肾动脉开口部狭窄75%，冠状动脉LAD近中段狭窄100%，LCX近中段狭窄100%，远端通过右冠侧支显影。RCA狭窄50%。

图78－1　左前斜头位

图78－2　右前斜足位

图78－3　左前斜足位

图78－4　左前斜25°

出院诊断：多发性大动脉炎累及双肾动脉、腹主动脉、肠系膜上动脉、冠状动脉；冠状动脉性心脏病、陈旧性心肌梗死（前壁、高侧壁）、心脏扩大、心功能Ⅲ级，肾血管性高血压，左肾动脉及腹主动脉支架术后。

入院后给予地高辛0．25mg，1/d，呋塞米20mg，1/d，氢氯噻嗪50mg，1/d，缓释K1．03/d，美托洛尔6．25mg，2/d，硝苯地平10mg，3/d等治疗。并于2004－11－25起予服用泼尼松30mg，1/d，控制炎症反应。嘱患者带药出院，坚持治疗监测ESR水平，择期来我院接受CABG手术。

二、病例分析

此患者为年轻女性，根据受累血管范围应属大动脉炎第Ⅲ型。患者在多发性大动脉诊断后没有有效控制病情，病变发展并累及了冠状动脉的三支主要血管，导致左冠状动脉的前降支、回旋支闭塞，右冠状动脉狭窄，并发生了广泛前壁、高侧壁心肌梗死，致心脏扩大、心力衰竭的病理改变，国内外罕有报道。此患者出现心绞痛症状18个月，多次就诊未引起重视，病变进展迅速以致失去了经皮冠状动脉介入治疗（percutaneous coronary intervention，PCI）的时机。

（中国医学科学院阜外心血管病医院　张慧敏　徐　楠）

三、专家点评

大动脉炎是一种发生在主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异的炎性疾病。病变主要累及主动脉弓及其分支，其次为降主动脉，腹主动脉，肾动脉，主动脉的二级分支，如肺动脉、冠状动脉也可受累，受累的血管可为全层动脉炎，早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞的肉芽肿样改变。随着的动脉管壁内膜细胞增殖，中膜退行性变，外膜纤维化增厚，通常导致在主动脉主要分支的开口处发生缩窄或堵塞。少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。本病好发于中国，日本及东南亚国家，年轻女性多见，男女比例为1∶28，30岁以前发病约占90%，40岁以后较少发病，国外资料患病率2．6/100万。病因迄今尚不明确，一般认为可能由感染引起的免疫损伤所致，近年来也有报道认为此病为一种自身免疫疾病。大动脉炎累及冠状动脉较为少见，近年来，随着CAG的普遍开展，结合典型的临床症状，这种病例时有报道，也得到了重视。据Suzuki及Panja研究，大动脉炎累及冠状动脉的比例分别是10%，12%，其中病变位置以冠状动脉开口处、大动脉近端为主，累及管腔中、远段或形成动脉瘤的病例罕有报道。

提示在临床工作中应注意随访此类患者的胸痛症状，年轻女性出现典型的心绞痛须高度警惕大动脉炎累及了冠状动脉，应密切随访有关检查指标如ESR、ECG、超声心动图等，以及时了解病情变化并给予诊治，必要时应给予CAG（冠状动脉造影）明确诊断。

（中国医学科学院阜外心血管病医院　惠汝太　吴海英）

参考文献

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