大动脉炎合并原发性高血压

一、病历摘要

患者女性，46岁，7年前发现左侧上肢脉搏减弱，超声示左锁骨下动脉起始部狭窄，未明确诊断。患者10余天前出现头晕，测量血压升高，最高达170/110mmHg，来我院就诊，测量血压发现双侧血压不对称，右侧上肢170/90mmHg，左侧上肢110/80mmHg，门诊治疗症状无好转，血压不能控制，以“原发性高血压”收入院。患者入院前无发热，无肢体运动障碍及感觉障碍，无视物障碍，无下肢水肿，近期体重无明显变化。

既往史：患者1990年妊娠时发现血压升高，最高达170/90mmHg，产后血压降至正常。1995年行“右侧跟腱肿物切除术”，病理示干酪样坏死和纤维组织增生，考虑“结核性感染”，给予抗结核治疗6个月。2003年患“桥本甲状腺炎（慢性淋巴性甲状腺炎）”，门诊随访治疗。母亲有高血压史。

入院查体：脉搏80/min，左侧上肢血压110/70mmHg，右侧上肢血压140/90mmHg，双侧下肢血压160/95mmHg，左锁骨上窝可闻及2级收缩期吹风样杂音。双肺呼吸音清，心界不大，心率80/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，肝、脾不大。双上肢皮温无差别，左侧桡动脉搏动强度弱于右侧，双下肢无水肿。

辅助检查：血常规、尿常规未见明显异常，ESR10mm/1h，HS－CRP2．5mg/L（正常＜3mg/L），IgA、IgG、IgD、IgE、IgM均在正常范围，抗ANCA阴性。甲状腺功能及RAS均在正常范围以内；超声示双侧肾动脉（肾门）血流未见异常，双侧股动脉未见异常，双侧上肢静脉血流通畅，左上肢动脉较对侧流速减低，血流尚通畅；经颅多普勒（TCD）示双侧颈动脉及椎动脉血流通畅；磁共振血管成像（MRA）示左锁骨下动脉起始部长约0．6cm范围管腔狭窄，左侧锁骨下动脉近端长约1．5cm范围管腔不规则狭窄，2个狭窄段之间可见长约1cm相对正常的管腔，狭窄段远端血管壁光滑整齐，升主动脉、降主动脉、右侧无名动脉、双侧颈动脉、右锁骨下动脉和双侧肾动脉走行及形态未见异常；眼科会诊眼底未见异常。

诊断：（1）原发性高血压（药物控制后1级，低危）；（2）大动脉炎。

治疗：给予赖诺普利联合氨氯地平治疗，血压控制平稳出院。嘱患者门诊随访，观察动脉病变变化。

二、病例分析

大动脉炎是指主动脉及其主要分支以及肺动脉的慢性进行性非特异性的炎性疾病，常因血管内膜纤维组织增生，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏血管壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而导致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。本病多发于女性，亚洲国家较多见。病因迄今不明，多认为是一种自身免疫性疾病，可能与结核杆菌或链球菌等感染相关。该病最早在1856年被报道，1952年被命名为“高安病（takayasu disease）”。大动脉炎主要累及弹性动脉，也可累及肌性动脉，好发部位依次为：锁骨下动脉、降主动脉、肾动脉、颈动脉、升主动脉、椎动脉、髂动脉、脑动脉、肠系膜动脉、冠状动脉。病理学特点为病变呈节段性分布，在2个受累区之间可见到正常组织区，即跳跃性病变。临床表现多没有特异性，根据受累血管不同，按照Lupi－Herrea等提出的分型，可分为4种类型：Ⅰ型（头臂动脉型）；Ⅱ型（胸、腹主动脉型）；Ⅲ型（混合型）；Ⅳ型（兼有肺动脉型）。高血压是大动脉炎的一项重要表现，尤以舒张压升高明显，主要由肾动脉狭窄引起；此外胸降主动脉严重狭窄，使心脏排出的血液大部分流向上肢而引起上肢血压高于下肢；主动脉瓣关闭不全可导致收缩期高血压。目前无特异性血化验项目诊断该病，但在病变活动期ESR增快和CRP增高，血清大动脉炎抗体对诊断有一定价值。眼底病变有一定特异性，但发生率仅为14%。目前尚无统一的诊断标准，主要有1988年Ishikawa，1990年美国风湿病协会提出的诊断标准，以及1995年Sharma在Ishikawa基础上修正的诊断标准，但其核心内容均为发病年龄、脉搏不对称及肢体之间血压数值存在差异，确定诊断需要影像学或病理学证据。因该病是自限性的，发现时病情多已稳定，如无合并症可随访观察，如有合并症可经皮血管成形术或外科手术治疗。本患者为中年女性，左侧脉搏减弱7年，并有皮肤结核杆菌感染史，结合体检双侧血压水平相差20mmHg以上，MRA可见跳跃性病变，诊断大动脉炎成立。该患者的血压升高是我们关注的焦点，在双侧脉搏不对称的基础上发生高血压，是由大动脉炎导致血管狭窄引起的高血压，还是由原发性高血压继发动脉硬化引起的血管狭窄，两者的治疗方案是不同的。该患者为未绝经女性，无糖尿病史，发现脉搏不对称在前，血压升高在后，不符合原发性高血压继发动脉硬化引起血管狭窄的病程；患者降压后无肢体缺血表现，辅助检查未见到由血管狭窄引起的明显的血流动力学变化，表明患者血压水平与血管狭窄程度不平行，血管狭窄引起高血压的可能性不大，应考虑为原发性血压升高。鉴于患者病情稳定，降压效果较好，血压降低后无明显肢体缺血表现，所以继续给予降压治疗，嘱患者门诊随访，观察动脉病变变化。

（北京大学人民医院　刘　靖　河北省安新县医院　李建辉）

三、专家点评

大动脉炎是一种常见的周围血管病，多见于20～40岁的青年女性。病因不明，可能与结核及链球菌等感染以及自身免疫性疾病有关。根据受累的部位不同，临床上可表现为头晕、黑矇甚至晕厥，高血压，肢体缺血或跛行等。大动脉炎的诊断尚不统一，但临床通常采用1990年美国风湿病学会ARA标准：①发病年龄40岁以下；②间歇跛行；③臂动脉搏动减弱；④两上肢收缩压大于20mmHg（2．67kPa）；⑤锁骨下动脉与主动脉连接区有血管杂音；⑥动脉造影异常。上述6项中符合3项可诊断此病。其诊断的敏感性为90．5%，特异性达97．8%。

本例患者为中年女性，单侧脉搏减弱多年，有皮肤结核杆菌感染及自身免疫疾病病史，左、右臂血压相差20mmHg以上，MRA示左锁骨下动脉近端节段性病变，符合大动脉炎的诊断标准。该患者临床表现为血压升高、头晕。但超声及MRA均未见肾动脉狭窄，RAS检查未见肾素活性增高，不支持大动脉炎继发高血压。该患者具有高血压的家族史，辅助检查除外了肾上腺疾病及其他继发性高血压因素的存在，故临床仍诊断为原发性高血压。患者头晕应注意有无脑供血不足发生，当一侧锁骨下动脉或无名动脉狭窄50%以上或闭塞时，可使同侧椎动脉的压力降低10mmHg以上，对侧椎动脉的血液容易逆流入狭窄或闭塞侧的椎动脉及锁骨下动脉，而当患侧上肢活动时、其血流可增加50%～100%，使狭窄或闭塞部位的远端引起虹吸现象，加重脑部缺血，而发生一过性头晕或晕厥，即“锁骨下动脉窃血症”，表现为患肢运动后脑部缺血症状加重甚至产生昏厥。该患者TCD示双侧椎动脉血流通畅，经ACEI及CCB治疗后血压控制平稳，头晕消失，考虑头晕为高血压而非椎动脉供血不足所致，但仍应提醒患者避免剧烈运动，防止脑缺血发生。大动脉炎多为自限性疾病，本例患者入院后ESR、CRP及其他免疫学指标均未见异常，提示疾病处于稳定阶段。该患者肾动脉虽未受累，但仍应积极控制血压及其他危险因素，延缓动脉硬化的进展，以防肾动脉硬化、肾功能减退发生。

（北京大学人民医院　刘　靖）