一、病历摘要
患者女性，27岁，血压升高10个月。患者10个月前偶然测量血压发现血压升高，无头痛，头晕等症状。以后多次测血压均在180～160/120～100mmHg，服用硝本地平控释片30mg，1/d、比索洛尔5mg，1/d，血压持续在150/100mmHg左右，现以高血压原因待查入院。
既往史：以及家族无高血压史，患病前2月曾多次感冒发热、咽痛。
入院查体：血压170/110mmHg，心率98/min，上肢血压130/85，下肢血压165/115mmHg，心脏无扩大，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹平软，各血管区域未闻及血管杂音。
辅助检查：ESR11mm/1h、hs CRP2．0mg/L，电解质正常，免疫指标ANA，ENA，ANCA，RF均阴性；免疫球蛋白A3．14g/L，免疫球蛋白G13．5g/L，免疫球蛋白M2．16g/L；ACL（抗心磷脂抗体）阴性，立位血浆肾素5．84ng/ml、血管紧张素75．8pg/ml、醛固酮201pg/ml；Scr81μmol/L、BUN4．6mmol/L；双肾B超示右肾10．6cm×5．0cm×4．1cm大小，实质厚约1．5cm，左肾11．7cm×5．6cm×4．3cm大小，实质厚约2．0cm；肾动态显像20min排泄率左39%，右11%（下降）；GFR左82ml/min，右58ml/min（下降），总GFR 140ml/min；腹部CTA提示“双肾动脉狭窄，右侧重度并见侧支循环形成”。
诊断：双肾动脉狭窄，继发性高血压3级，多发性大动脉炎？
治疗：患者于2006－12－12在行经皮穿刺肾动脉造影及右肾动脉球囊扩张术（图80－1，图80－2，图80－3），术后血压下降至130/90mmHg，患者自行停用降压药，加用阿司匹林100mg1/d。但2周后开始发现血压再次逐渐升高，术后6个月血压升至术前水平。再次行肾动脉CTA检查，发现右肾动脉中远段出现广泛重度狭窄，左肾局限性狭窄（图80－4，图80－5）。
图80－1 肾动脉造影
图80－2 肾动脉造影
图80－3 肾动脉造影
图80－4 肾动脉CTA
复查ESR42mm/1h。自2007年2月开始给予泼尼松30mg＋环磷酰胺100mg，1/d治疗。此后ESR基本正常，12～23mm/h。由于WBC下降（3．08×109/L），于2007年4月CXT减量至100mg1/d。激素逐渐减量，至维持量为10mg1/d30mg1/d＋比索洛尔（康忻）5mg，1/d＋可多华4mg睡前服，血压维持在130/85mmHg水平。2007年6月开始发现血压再次升高，至150/105mmHg。加用氨氯地平（络活喜）5mg1/d，但血压仍波动于135/85～100mmHg。2007－08－20再次复查肾动脉CTA，右肾动脉主干闭塞（图80－6，图80－7，图80－8）。
图80－5 肾动脉CTA
图80－6 肾动脉CTA
图80－7 肾动脉CTA
图80－8 肾动脉CTA
复查ESR（2007－08－06）18mm/h，ESR（2007－08－28）30mm/h，临时给予倍他米松（得保松）1ml肌内注射，口服激素及免疫抑制药未变。肾动态显像20min排泄率左降至35．2%，右侧仅为5%，GFR左88ml/min，右47ml/min（下降），总GFR135ml/min。2007－09－12再次行肾动脉CTA检查，发现左肾动脉狭窄程度较20d前加重。
双肾B超：左肾长径11．4cm；右肾长径8．9cm，明显缩小，内可见多发小结石。
此后CTX改为0．4g静脉点滴，每周1次；泼尼松15mg1/d。
2007－12－10行右肾自体移植术，术中发现肾动脉主干内大血栓形成，远端动脉广泛狭窄，病理报告示组织纤维化和玻璃样变。
自体移植后维持药物泼尼松15mg1/d，霉酚酸酯（骁悉）0．252/d，CTX100mg1/d，阿司匹林100mg1/d，血压维持在110～120/70～80mmHg。
二、病例分析
肾动脉狭窄（renal arterial stenosis RAS）是继发性高血压的最常见原因之一。多发性大动脉炎又是年轻女性继发性高血压最常见原因。国外资料显示，患病率为2．6/10万，病因迄今尚不明确，一般认为可能由感染引起的一种自身免疫性疾病，临床表现复杂多样，可引起不同部位的狭窄或闭塞，根据血管受累部位分为4型：肾动脉受累为第Ⅲ型．
该患者27岁，在患病之前2个月多次感冒发热、咽痛。从无高血压史及高血压家族史，无肾炎及低血钾病史，发病时高血压3级。服用硝苯地平30mg1/d，治疗效果不好。此时要高度疑诊继发血管性高血压可能，此患者在相关的检查中发现，血浆肾素5．84ng/ml（升高），201pg/ml醛固酮。腹部CTA提示“双肾动脉狭窄，右侧重度并见侧支循环形成”尽管各项免疫指标均在正常范围，当时考虑为非活动期，未予免疫治疗，而进行了经皮穿刺肾动脉造影及右肾动脉球囊扩张术。术后血压一过性降至130/90mmHg，但2周后开始发现血压再次逐渐升高，并逐渐升至术前水平，多次肾动脉CTA检查，多发现右肾动脉中远段出现介入后的广泛重度再狭窄，左肾也较术前出现局限性狭窄的加重。但当给予大剂量激素及免疫抑制药治疗后，病变药物治疗的在2个月中无进展性活动。在进行右肾自体移植术后血压正常。
通过治疗前后病情变化，给我们的提示是，对青年女性无症状的由肾动脉狭窄所致的难治性高血压首先要考虑大动脉炎可能。是否进行介入性治疗，需要全面评估免疫状态，炎症状态。介入治疗后应当积极的药物干预，而此患者却缺乏介入后的强化性治疗，特别是抗血小板和良好降压治疗，是否需要免疫性治疗需要良好的评估。
（北京大学人民医院 胡大一 陈琦玲 孙宁玲 田江华）
三、专家点评
孙宁玲（心脏中心）：目前在继发性高血压中肾动脉狭窄是较常见的，肾动脉狭窄主要为大动脉炎和肾动脉肌纤维发育不良，大动脉为全身性疾病，肾动脉狭窄是全身疾病的一部分，因此仔细的查体在诊断继发性高血压中具有重要意义。对于肾动狭窄的患者影像学诊断固然重要，但绝对不能忽视四肢血压的综合测量以及多个动脉的听诊杂音的物理诊断。在确诊大动脉炎的肾动脉狭窄后，为了保全肾脏的功能，介入性治疗是不可缺少的，在治疗前不论动脉炎是存在活动还是处于稳定期，由于介入治疗会激惹免疫过程，因此均应行免疫治疗，然后再择期手术，在一定的情况下可以免疫治疗与手术同时进行，年轻患者的介入手术包括球囊括张术、支架置入术或自体肾移植。药物控制良好（血压，免疫）的肾动脉狭患者接受肾动脉球囊扩张术效果较好，但介入治疗后强化药物治疗是保证功能恢复的根本。
王梅（肾脏科）：该患者青年女性，体检时发现血压增高，病程短，血压控制欠佳，肾动脉造影提示肾动脉狭窄，大动脉炎可能性大，当时辅助检查免疫指标均阴性，提示大动脉炎处于相对稳定状态，此患者则因考虑到这种现象而未用免疫治疗，直接给予球囊扩张，但在扩张2周后，由于介入激活免疫过程肾动脉狭窄加重至肾动脉闭塞，甚至出现血栓，回顾治疗过程，虽然免疫指标是阴性，但还需进行相应免疫细胞抗体检测。也应先给予免疫治疗后再予手术治疗，此患者肾动脉狭窄程度相当重，保存肾单位及肾脏的功能极为重要，肾动脉的开通防止再狭窄至关重要，自体肾移植是深介入失败后的一种重要的治疗方法，但需要移植后的强化性药物治疗，以保存肾脏的功能。
胡大一（心脏中心）：肾动脉狭窄是一种常见的疾病，老年人要多关注肾动脉硬化，年轻人要多注意大动脉炎，此病目前综合治疗的经验还不太多，大动脉炎的诊断主要有以下几点。①体检发现血压异常升高；②四肢血压不对称性增高；③严重时存在血管杂音；④肾动脉CT或肾动脉造影发现肾动脉狭窄；⑤免疫指标可异常或基本正常；⑥影像学肾动脉腔内均匀狭窄；⑦分类包括升主动脉、头臂动脉、腹主动脉及肾动脉型及混合动脉型；⑧治疗方面：先予免疫药物治疗，病情平稳后再择期手术治疗，或免疫治疗与手术同时进行治疗，手术包括球囊扩张、支架置入术或自体肾移植。年轻人要权衡介入术后的风险及长期治疗中的问题，介入治疗后均应当进行一段时间内的强化药物治疗，是否需要长期的免疫性治疗，要根据个体的情况再定。
（北京大学人民医院心脏中心提供整理专家点评）
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