一、病历摘要
患者男性，61岁，因发作性腹痛5年，加重4d入院。患者5年前无诱因出现右上腹疼痛，胀痛，俯卧位加重，仰卧位减轻，站立时最轻，因疼痛可耐受未予治疗。4d前无诱因右上腹疼痛再次发作，多于夜间发作，为钻顶样持续性绞痛，不能耐受，向腰部放射，俯卧位加重，仰卧位减轻，站立时最轻。为求进一步诊治入院。病程中无发热，无恶心、呕吐，无腹痛、腹泻，无呕血、黑粪，无少尿及双下肢水肿。
既往史：原发性高血压史10多年，最高190/110mmHg，平素口服用波依定5mg，1/d，血压控制在140/90mmHg以下。否认胆石症，否认疫区接触史，否认传染病史，否认冶游史，无家族性遗传病史。
入院查体：体温36．4℃，脉搏70/min，血压130/70mmHg，神清，浅表淋巴结未触及肿大，巩膜无黄染，双肺呼吸音清，未闻及啰音，心律齐，心尖部可闻及2/6级收缩期吹风样杂音，腹部平坦，无静脉曲张，无肠型，腹软无压痛、反跳痛及肌紧张。肝、脾未触及，移动性浊音阴性，未闻及血管杂音，双下肢无水肿。
辅助检查：①血常规、尿常规、大便常规均正常；②便查虫卵阴性；③血生化均正常；④血、尿淀粉酶正常；⑤ESR32mm/h；⑥免疫指标C40．25g/L（0．1～0．4g/L），C31．0g/L（0．9～1．8g/L），IgA4．26g/L（0．7～4g/L），IgM0．86g/L（0．4～2．3g/L），IgG17．05g/L（7～16g/L），RF16．8U/ml（0～10U/ml），ASO43．6U/ml（0～156U/L），CRP4．6mg/dl（＜0．4mg/dl）；⑦肿瘤标志物（2007－07－09）AFP6．92U/ml（0～5．8U/ml），CEA2．75ng/ml（0～3．4ng/ml），CA12512．71U/ml（0～35U/ml），CA19917．17U/ml（0～39U/ml）；⑧ANA正常；⑨彩超示脂肪肝，肝右叶可见大小约1．2cm×0．7cm无回声，边界清，胆囊大小约5．7cm×3．4cm，壁厚＜0．3cm，附壁可见一个直径约0．7cm高回声团，声影（－），移动（－），脾、胰正常；⑨腹主动脉B超示腹主动脉上端局限性扩张范围长11．7cm，前后径约4．0～4．5cm，左、右径5．3cm，管壁增厚，前壁最厚处约2．0cm。中段内径约1．57cm，下端内径约1．57cm，内膜欠光滑，管壁增厚，最厚处约0．96cm；⑩主动脉CTA示胸主动脉下端至腹主动脉腹腔干分支上缘水平管壁外包绕环状软组织密度影，CT值约35～50HU，上下长约12cm（图81－1，图81－2），与平扫比较无明显强化，局部主动脉呈轻度受压，主动脉管腔通畅无扩张，内未见异常密度影（图81－3，图81－4）。
图81－1 主动脉CTA（矢状位）
图81－2 主动脉CTA（肝门平面）
图81－3 主动脉CTA（冠状位）
图81－4 主动脉CTA（双肾平面）
诊断：慢性主动脉周围炎（chronic peri－aortitis）特发性腹膜后纤维化（idiopathic retroperitoneal fibrosis，IRF）。
治疗：泼尼松30mg/d，2个月后减量为20mg/d至今，他莫昔芬20mg/d，2个月。
二、病例分析
慢性主动脉周围炎是一组特发性纤维炎性疾病的总称，是源自腹主动脉的纤维炎症反应扩展到腹膜后，包绕邻近组织而引起的一系列临床综合征。
慢性主动脉周围炎分为以下3型：炎症性腹主动脉瘤（inflammatory abdominal aortic aneurysms，IAAAS），特发性腹膜后纤维化（idiopathic retroperitoneal fibrosis，IRF）和动脉瘤周围腹膜后纤维化。其中，IAAAS表现为腹主动脉扩张，纤维组织沿扩张的动脉生长；IRF是腹膜后纤维组织沿动脉周围增生、包绕输尿管等周围组织，从而引起相应临床症状；动脉瘤周围腹膜后纤维化是IAAAS周围的炎性纤维组织包绕了周围器官。基于3者有共同的临床和病理过程，即动脉内膜粥样变性，中膜变薄，外膜炎症（淋巴细胞和浆细胞浸润），程度不同的动脉外膜和动脉周围纤维化。它们分别代表了同一疾病的不同表现形式，因此被归为一个疾病谱，即慢性主动脉周围炎。
本例患者为腹膜后纤维化（retroperitoneal fibrosis，RPF），系腹膜后结缔组织广泛纤维化，压迫血管、神经、胃肠道和输尿管出现临床症状。其中输尿管周围发生纤维化粘连，压迫上尿路引起肾积水和肾衰竭最为常见。
RPF病因常分为特发性和继发性2类。继发性包括：恶性肿瘤，其中胃肠道肿瘤占38%。药物，目前多认为与服用甲基麦角酸丁醇酰胺有关；其他：结核、克罗恩病（又称局限性肠炎、节段性肠炎）、慢性盆腔炎、外伤、手术等。
RPF的病理特征是，以腹主动脉下部为中心，有一细密的纤维组织条带，可延伸到髂总血管周围，也可延伸至下腔静脉。其上缘通常在肾动脉以下，但纤维化偶可发生在胸主动脉周围。表现为一种扁平的、坚实的灰白色纤维性斑块。分界线通常清楚无包膜，当病变扩展时，使腹膜后间隙器官结构受到包绕，但不侵犯这些结构的壁。典型者最终双侧输尿管被包围。
（中国医科大学附属第四医院 金元哲）
三、专家点评
RPF是慢性主动脉周围炎的一种，表现为腹膜后纤维炎性组织增生，通常包绕腹主动脉和髂动脉，并侵及周围结构如输尿管、小肠和血管，造成这些器官梗阻，一般不伴有腹主动脉扩张。RPF首先在1905年由法国泌尿外科医生Albarrn首次报道，1948年经Ormond详细阐述，是一种累及腹膜后的纤维化疾病，较少见，预后不佳。
腹膜后纤维化的诊断和治疗：RPF的临床表现缺乏特异性，临床表现主要为腰背部及其两侧或腹部定位不准的钝痛，少部分患者体重减轻、食欲减退、恶心、呕吐，跛行、输尿管绞痛、血尿和雷诺现象少见。体检发现50%患者有高血压，部分患者有低热、腹部或直肠肿块、下肢水肿、阴囊积液、下肢动脉搏动减弱，极少数患者有黄疸。不同程度的输尿管阻塞、肾盂积水、肾功能不全是最早和最常见的脏器受累的表现。
RPF诊断困难，目前静脉尿路造影仍是重要的首选检查方法，典型的表现为：①输尿管节段性狭窄或梗阻，最常见于L4～L5；②输尿管向中线移位；③输尿管受腔外压迫表现。CT多维重建技术及MRI是目前诊断RPF最佳方法。
RPF治疗包括外科治疗及内科治疗，外科手术的目的主要为确诊和解除输尿管及其他脏器受压，手术方式多为输尿管松解术、输尿管松解加大网膜包裹术、输尿管松解内移术、输尿管狭窄段切除再吻合、输尿管内双J管置入术等。内科治疗主要包括3类药物应用：①糖皮质激素；②免疫抑制药，硫唑嘌呤用于对糖皮质激素不敏感的患者，或为减少糖皮质激素的用量；③他莫西芬（三苯氧胺），是雌激素受体调节药，该药可引起血栓形成和卵巢癌，其在治疗RPF中的作用有待进一步确定。
腹膜后纤维化的鉴别诊断：RPF应与腹膜后淋巴瘤、转移瘤、原发性肿瘤相鉴别。CT多维重建技术及MRI是目前诊断RPF及了解疾病分期的最佳方法，CT及MRI检查常可发现主动脉周围的软组织肿物在肾动脉和骶岬之间包绕主动脉、下腔静脉、髂血管及输尿管，主动脉、下腔静脉及脊椎间位置关系一般正常，而在其他腹膜后肿块如肿瘤、淋巴瘤等3者间位置关系常有所改变。
经验教训：腹膜后纤维化由于临床上少见（国内报道不足200例），且无特异的临床表现，早期诊断比较困难，等到出现广泛纤维化，压迫血管神经、胃肠道和输尿管等出现临床梗阻症状，尤其引起肾积水直至肾衰竭才考虑到本病，错过早期治疗时机。因此我们应当对此病有足够的重视，当出现原因不明的中下腹痛、腰背痛，伴有肾盂、输尿管积水或肾功能受损时，应想到本病的可能。
（中国医科大学附属第四医院 金元哲）
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