左心房黏液瘤致冠状动脉栓塞

一、病历摘要

患者女性，40岁，因情绪激动后突发胸痛4h入院。

既往史：体健，无高血压、高脂血症、糖尿病，无烟、酒等不良嗜好，月经史正常。

入院查体：体温36．8℃，脉搏61/min，呼吸18/min，血压110/80mmHg，神志清，双肺呼吸音清，未闻及干、湿性啰音，心界不大，心率61/min，律齐，无异常心音，心尖部可闻及舒张期隆隆样杂音，杂音强度随体位变化改变，前倾位或左侧卧位加重，无心包摩擦音，腹软，无压痛，双下肢无水肿。

辅助检查：①胸部后正位片显示两肺纹理增重；②心肌酶学，CTnI峰值23．06μg/L，CKMB57U/L；③ECG示窦性心律，Ⅱ、Ⅲ、aVF导联ST段抬高0．1～0．2mv，V2－V5T波高尖，阵发性室性心动过速。动态观察呈心肌梗死ECG形演变，Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1、V2的T波逐渐双向、倒置；④急诊CAG示LAD远段近心尖处闭塞（图109－1），其余冠状动脉无异常。反复球囊扩张LAD闭塞部位，前向血流无改善，终止手术，LAD远段血流TIMI0级；⑤心脏超声显示各房、室腔大小正常，室间隔及左心室前壁心尖部室壁增厚，运动减低，左心房内可见不规则中强密度团块状回声，大小约33mm×21．5mm，有蒂附着于房间隔中下方（图109－2）随心动周期活动于左心房与左心室之间，舒张期阻塞二尖瓣瓣口，导致瓣口相对减小，瓣膜关闭尚可。

图109－1　箭头处为血管闭塞

图109－2　箭头处为黏液瘤瘤体

诊断：急性前壁心肌梗死，左心房黏液瘤。

治疗：行外科手术切除，术中见左心房侧房间隔中下部附着一胶冻样瘤体，瘤体松软。病理证实左心房黏液瘤（图109－3）。半年后门诊随访结果：出院后再无胸痛发作，ECG示Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1、V2的T波浅，倒置。

图109－3　左心房黏液瘤病理

二、病例分析

心脏黏液瘤相对罕见，据统计，发生率为1/4万。多位于心房内，有文献报道75%位于左心房，20%位于右心房，仅5%位于心室内。该病临床表现复杂多变，主要取决于黏液瘤的大小、部位、生长速度、形状及瘤蒂长短。临床表现可归纳为以下3类：①瘤体组织或附着血栓栓塞；②循环血流受阻；③全身性反应，二尖瓣狭窄表现合并晕厥反复发作，且与体位相关是本病的特征表现。栓塞发生率可高达40%，近一半左心房黏液瘤患者反复发生体循环栓塞，50%栓塞发生于脑动脉，左心房黏液瘤冠状动脉栓塞鲜有报道。

本例患者既往体健，以“急性心肌梗死”发病就诊，虽无冠状动脉内栓子病理结果支持，但一些特点显示冠状动脉急性闭塞与左心房黏液瘤栓塞有关。①患者无冠心病危险因素；②急诊PTCA时病变虽经反复扩张血流却无任何改善，与冠状动脉粥样硬化导致管腔狭窄并血栓形成经球囊扩张后的表现不同；③CAG显示LAD供血范围广泛，包绕心尖至下壁，近段血管光滑，LAD远段闭塞。ECG显示梗死部位累及到广泛前壁和下壁，似于此相矛盾。这可能与LAD闭塞部位由近段迁徙到远段有关，与冠状动脉固定狭窄并血栓形成比较，栓子更容易发生沿血流方向移动，因此认为栓子闭塞冠状动脉可能性大；④病理证实为左心房黏液瘤。外科手术可见瘤体组织疏松，容易发生脱落。术中未见左心房内血栓，可除外因二尖瓣狭窄导致血栓形成后脱落引起冠状动脉栓塞的可能。

经验：左心房黏液瘤致冠状动脉栓塞少见，本病起病隐匿，发病急骤，具有致命性，外科手术是唯一有效的根治性治疗方法，明确诊断后应尽早手术治疗。对临床没有冠心病危险因素的患者，尤其是低龄女性，发生急性心肌梗死应注意排除非冠状动脉疾病原因。

（首都医科大学附属北京友谊医院　夏　昆　丁荣晶　北京朝阳医院　杨新春）

三、专家点评

黏液瘤是原发心脏肿瘤最常见的类型。占大多数病理学系列总数的30%～50%。单个黏液瘤患者的平均年龄为56岁，且70%为女性。在这些患者中心脏肿瘤症状和体征可以有相当长的时间归因于其他原因。约86%的黏液肿瘤发生在左心房，超过90%是单个的，也可发生在右心房，在右心室和左心室则不常见。由于其引起的各种不同的非特异性的临床体征和症状常类似于许多其他比较常见的心血管和全身性疾病，使诊断进一步复杂。无创性心血管诊断技术的较大发展，特别是超声心动图，已有可能安全和可信地对疑有心脏肿瘤的患者进行甄别，但在诊断心脏肿瘤中持高度怀疑依然是最重要的。

心脏黏液瘤的诊断：①症状。劳累性呼吸困难，阵发性呼吸困难，发热，体重减轻，苍白，严重头晕或晕厥，猝死，咯血，以及体循环和肺循环的栓塞。尤其是突然发作与患者的体位有关的症状应考虑到本病；②体征。二尖瓣舒张期杂音，二尖瓣收缩期音，肺动脉高压，右侧心力衰竭，肺栓塞，第3心音（肿瘤扑落音），心房纤颤，杵状指，雷诺现象；③化验检查。贫血，ESR增快，球蛋白升高；④超声心动图可作为心脏黏液瘤诊断的首选方法。二维超声心动图，特别是经食管显像更敏感，可提供相当多的涉及肿瘤的附着部位、肿瘤的活动形式和大小的信息，使有可能不需要手术前的心血管造影而做手术切除；⑤计算机体层摄影（CT）和磁共振成像（MRI）可提供更高的组织分辨力。确立壁内肿瘤的扩展程度，描绘肿瘤的大小、形状和表面特性，比二维超声心动图更为清晰，MRI有更大的视野，比二维超声心动图能更好地确定肿瘤的脱垂、继发性瓣膜堵塞和心腔的大小。

治疗：大多数良性心脏肿瘤的治疗选择是手术切除，而且许多患者可以痊愈。虽然黏液瘤组织学上是良性的，但因为腔内或瓣膜阻塞、周围栓塞和心脏节律或传导障碍的结果，所有的心脏肿瘤都有潜在的致命性，患者在等待手术期间死亡或发生较重的并发症并非少见，所以一旦确诊要强制性地迅速进行手术。

鉴别诊断：①心脏肿瘤和血栓的鉴别。超声心动图显示前者典型地呈现分层的外貌且一般位于心房的后壁，而后者常呈现斑点状且很少发生在心房的后壁，MRI也有助于鉴别肿瘤和血栓；②心脏黏液瘤须与风湿性心瓣膜病、肺动脉高压、脑血管病、心内膜炎、风湿热、心肌炎、心包炎、肺栓塞、类癌心脏病变等鉴别，主要依靠病史、体征和无创性检查技术；③急性心肌梗死的病因鉴别。是否原发于冠状动脉疾病或其他病因，进行相关病史和体格检查，首选方法为CAG和超声心动图检查。

对本病治疗看法：该病例为以急性心肌梗死为首发表现的左心房黏液瘤，患者为中年女性，无冠心病危险因素，所以应考虑到病因诊断，而不应首先考虑冠状动脉粥样硬化。应详细询问病史，和体格检查，尤其心脏听诊，发现心脏杂音应立即进行超声心动图检查，同时积极行CAG（冠状动脉造影）检查，一经明确诊断，应尽早手术治疗。有报道指出切除初发黏液瘤后约有1%～5%的病例可复发或发现有第2个心脏黏液瘤，因此推荐所有患者切除黏液瘤之后，应定期进行超声心动图随访。

CAG正常的心肌梗死的病因：在所有AMI患者中大约有6%在CAG或尸检时未能证实动脉粥样硬化，这类AMI患者趋向于年轻，具有相对较少的易患因子，而嗜好吸烟者除外。这些患者在发生心肌梗死前通常无心绞痛病史，在心肌梗死前往往无任何其他前驱症状，但是AMI的临床表现、实验室检查和ECG特点等方面，与那些有典型的狭窄性动脉粥样硬化冠心病的比较，则没有什么明显区别。许多这样的患者是由于冠状动脉痉挛和（或）血栓形成所致，可能伴有原先存在的内皮功能异常或在CAG中未能显示的小斑块。其他可能的原因包括，①冠状动脉栓塞，栓子或许来源于小的附壁血栓，脱垂的二尖瓣或黏液瘤，最常嵌塞于左前降支的分布部位，多见于心包脏层冠状动脉和壁内分支的远端；②冠心病涉及的血管太小，以至于用CAG无法发现或是由于冠状动脉血栓形成而在以后发生再通；③各种血液学异常在冠状动脉正常的背景下产生血栓形成（真性红细胞增多症、伴有红细胞增多的发绀型心脏病、镰状细胞贫血、弥散性血管内凝血、血小板增多症和血栓形成性血小板减少性紫癜）；④需氧量急剧增加（甲状腺毒症、使用苯丙胺）；⑤继发于毒血症、失血或药物等因素导致的低血压；⑥解剖学的变异。如冠状动脉开口异常、冠状动静脉瘘或心肌桥；⑦交感风暴（如心尖球囊样综合征）。

（首都医科大学附属北京友谊医院　丁荣晶）