类似急性心肌梗死的心脏综合征

一、病历摘要

患者女性，46岁，因胸闷、胸痛、气急4d入院。1周前因家事夫妻争吵，近4d出现胸骨下段后方压榨样闷痛，范围较大，每次持续10余分钟至数小时不等，每天发作多次且频度渐增加，伴面色苍白、冷汗、恶心、呕吐，最近2d感觉气急并加重至不能平卧，轻咳、少量白痰，按“上感”处理无好转。病程中无畏寒、发热、意识障碍。

既往史：无类似发作病史，无冠心病、高血压、糖尿病病史及早发心脑血管病家族史。

入院查体：体温37．2℃，脉搏126/min，呼吸25/min，血压80/60mmHg，神志清，精神差，呼吸急促，端坐位，脉细弱，皮肤湿冷，皮肤巩膜无黄染，唇微绀，肝颈静脉反流征可疑阳性，两下肺呼吸音低，中下肺可闻及细湿啰音，心尖冲动范围弥散，心界向左下轻度扩大，心率126/min律齐，S1低，可闻及舒张期奔马律，腹平软，肝右肋下2cm，无明显触压痛，双下肢无水肿。

辅助检查：①血常规示WBC12．6×109，GR0．851，淋巴细胞（LY）0．12，HGB101g/L，PRO（＋）；②心肌酶谱示GOT49U/L，LDH337．3U/L（109～245），CK46U/L（55～170），CK－MB10．0U/L（0～16），第2、3天复测除LDH轻度升高外余项均正常；cTnT0．45ng/ml，次日复测0．32ng/ml；③血生化检查示SGPT68U/L，电解质、肾功能、血糖、血脂均正常；④ESR40mm/1h，CRP111．0mg/L，SaO295%；⑤甲状腺功能正常；⑥自身免疫抗体检测，抗－DNA，抗－ANA，抗－Sm，抗－SSA，抗－SSB，抗Jo－1，抗Scl－70抗体均阴性；⑦ECG（图116－1）示窦性心动过速心率，低电压，不完全右束支传导阻滞，QRS波V1－V4R波上升不良；⑧X线胸片示双肺纹理增多，见斑片状影，有肺水肿表现，两侧肋膈角变钝；⑨超声心动图示LVDD 52mm，LVDS43mm余各房室腔径正常，二尖瓣少量反流，左心室心尖部、左心室中部室壁运动明显降低，而左心室基底部收缩增强，EF34%，FS17%，心包少量积液（6mm）；⑩B超示肝脏轻度大伴肝下垂；CAG正常（图116－2）。

图116－1　入院时ECG

图116－2　CAG

诊断：可能的诊断。①急性心肌梗死；②重症病毒性心肌炎；③急性肺动脉栓塞；④重症感染；⑤心尖球形综合征？

治疗：给予吸氧、应用利尿药、正性肌力药物（多巴胺、洋地黄）、抗休克、抗心力衰竭等综合治疗。入院后2d内曾按ACS处理，予使用低分子肝素抗凝和二联抗血小板治疗。病情逐渐好转，入院第3天胸痛完全消失，第4天静息状态下胸闷、气急已不明显，基本能平卧，心率下降至90～100/min，血压维持在95/65mmHg左右（患者基础血压偏低），SPO2100%双肺呼吸音增强，湿啰音基本消失，多巴胺泵下调到1～2g/（kg·min）（次日停用）。复查超声心动图较前好转。门诊随访1个月，患者无胸闷、胸痛、气急，至今健康状态良好。但未能再次复查ECG、心脏超声。

二、病例分析

本病例特点：中年女性，精神创伤后出现类似心绞痛样胸痛、气急，急性左侧心力衰，ECG示急性期ST段ⅠaVL　V1－V4抬高，T波Ⅲ、aVF、V5、V6倒置；恢复期ST段基本回到等电位线，T波Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1－V4倒置，类似急性心肌梗死。CK、CK－MB正常，cTnT仅轻度升高，D－DI正常。心脏超声示急性期左心室心尖部、中部室壁运动明显降低，而左心室基底部收缩增强，EF仅34%，FS17%；然而室壁运动异常及左心室收缩功能受损均在数天至2周内完全恢复，CAG正常，无冠心病高危因素。因此急性心肌梗死等诊断难以成立，而应考虑心尖球形综合征。

心尖球形综合征又称“Tako－tsubo”心肌病、心尖球囊样综合征、心尖部气球样变、应激性心肌病。由日本学者首先报道由于在收缩末期左心室造影呈底部圆隆颈部狭小的图像，类似日本古代捉捕章鱼的篓子而被命名为“Tako－tsubo”心肌病。

（江苏宜兴市人民医院　杨　松）

三、专家点评

左心室心尖球形综合征是不同于急性心肌梗死的一种新的综合征。心功能下降、左心室异常形态可以完全恢复，其预后与心肌梗死不同。

心尖球形综合征的诊断和治疗

目前其名称和诊断标准尚未统一，Abe等提出了该病的诊断标准，主要标准：①短暂的左心室心尖部气球样变、运动异常伴基底段收缩增强；②ECG异常类似急性心肌梗死的改变。

次要标准：①常由精神过度紧张和体力过劳诱发；②心肌酶学升高不明显；③胸痛。

排除标准：①缺血性心肌顿抑；②急性心肌炎；③心动过速性心肌病。

该病的治疗主要依靠经验，制定个体化治疗方案。主要是对症治疗如吸氧、利尿、扩血管等，严重血流动力学障碍需要用升压药物或是主动脉内气囊反搏辅助，有人沿用了ST段抬高急性冠状动脉综合征治疗指南，采用负性肌力药物（β－受体阻滞药）、阿司匹林、硝酸甘油以及肝素。出院后维持治疗的药物包括：ACEI或ARB、β－受体阻滞药。

心尖球形综合征的鉴别诊断

本病需与急性心肌梗死、急性心肌炎及心动过速性心肌病等疾病相鉴别。其CAG正常以及以下特点有助于鉴别。

1．患者以中老年女性居多　日本的资料表明，女性与男性比率为7∶1，确切的患病率尚不清楚，美国Bybee等报道在ST段抬高ACS中2．2%为心尖球形综合征。

2．在发病前有强烈的心理或躯体应激状态　有资料表明，26．8%的患者有心理应激，如亲戚或朋友意外死亡、家庭虐待、灾难性的医学诊断；37．8%的患者有生理应激，如过度工作或是由于原有的疾病加重，包括脑血管意外、支气管哮喘、急腹症等而诱发。

3．症状和ECG表现类似急性心肌梗死　最常见的临床症状是类似心绞痛样的胸痛和呼吸困难，胸痛持续时间较长。严重者可发生急性肺水肿、心源性休克、心脏骤停等。最常见的ECG异常是ST段抬高和T波倒置，在疾病开始发作后一段时间才出现，ST段抬高多出现在胸前导联，可有Q波和QT间期延长，ECG可以完全恢复正常。

4．心肌酶谱和肌钙蛋白仅轻－中度升高，也可以正常，升高的程度与室壁运动异常的范围不相称。

5．绝大多数患者CAG未见明显的狭窄。

6．急性期　患者心脏收缩功能低下，但心功能常在短时间内恢复。超声心动图检查示急性的一过性室壁运动异常和心功能受损，累及左心室心尖部和中部，心尖部和中部运动减弱或消失心底部运动增强，左心室呈球囊状，射血分数下降急性期左心室造影示心尖部气球样变，呈“章鱼捕捉器”样形态；左心室收缩功能不全及伴随的明显心尖局部室壁运动异常通常在7～30d内得到快速改善。

经验教训

1．心内科和急诊科医师应该提高对该病的认识　在急性心肌梗死鉴别诊断时应该考虑到该综合征的可能性，减少误诊，避免不必要的有危险的治疗如使用溶栓药。

2．要重视急性期冠状动脉血管造影　因为除此以外没有任何临床、放射学或实验室的特点让临床医生能肯定诊断该病。

3．对中老年妇女　尤其是绝经后妇女在精神、情感或体力“应激”下出现类似急性心肌梗死的症状和ECG表现，CAG正常，应高度怀疑心尖球形综合征。

4．对于已确诊的患者，告知其本人和家属，应尽量注意避免强烈的心理和生理应激，减少复发。