子宫静脉内平滑肌瘤

一、病历摘要

患者女性，44岁，活动后胸闷、气促6个月，加重1个月入院。患者6个月前出现重体力劳动后胸闷、气促，无胸痛、心悸，无咳泡沫痰及咯血，无头晕、黑矇、晕厥，休息或平卧后症状缓解，未就诊。1个月前平路行走100m即出现胸闷、气促，与当地医院就诊，心超检查示右心房占位，黏液瘤可能性大。为手术治疗入我科。发病以来，无其余不适。

既往史：4个月前因盆腔、后腹膜“多发性平滑肌瘤”于当地医院行全子宫、左侧输卵管切除＋盆腔、腹膜后平滑肌瘤切除术，术后病理为多发性平滑肌瘤伴黏液样变性及脂肪化生，瘤细胞无明显异型，无坏死及核分裂相，增生期子宫内膜，慢性宫颈炎，左输卵管慢性炎。无高血压、糖尿病、肝炎、结核等病史，无药物过敏史，4个月前手术时曾输血治疗，血型不详。

入院查体：体温37℃，脉搏84/min，呼吸22/min，血压100/70mmHg，一般情况可，言语流利，口唇无发绀，甲状腺未扪及，未闻及震颤及血管杂音，颈动脉未闻及血管杂音，胸廓无畸形，双肺呼吸音粗，双下肺未闻及啰音，心界不大，心音中等，三尖瓣区可闻及收缩期2级杂音，腹平软，肝、脾肋下未触及，双下肢无指凹性水肿，双足背动脉搏动正常，神经系统查体正常。

辅助检查：外院心脏超声示右心房占位，黏液瘤可能性大。住院CT（图121－1）检查示右心房、右心室流出道以及下腔静脉、左髂总、左髂内静脉内充盈缺损，脾大；B超示下腔静脉全段、右髂总静脉近心段、左髂总静脉全段、左髂内静脉近心段栓塞；心脏超声示右心腔内中等回声光团（与下腔静脉连续，累及下腔静脉全程），三尖瓣腱索中等回声光团，三尖瓣轻度反流。血液指标均正常。

图121－1　CT：右心房、右心室流出道以及下腔静脉、做髂总、左髂内静脉内充盈缺损，脾大

诊断：①子宫静脉内平滑肌瘤；②子宫全切术后。

治疗：入院后完善检查，经全院讨论后决定心外科、妇科联合进行手术治疗。术中见实质性肿瘤（图121－2）从下腔静脉延伸至右心房，跨越三尖瓣进入右心室流出道，右心室肿瘤头部呈火炬状，通过细长索带状与三尖瓣交界处相连，三尖瓣后交接附近室面可见2个小肿物，呈葫芦状，肿瘤从下腔静脉一直延续到左髂内外静脉，彻底去除肿瘤后对左髂内静脉起始部予以结扎防止复发。病理检查：以脂肪平滑肌瘤形态为主，部分区域血管增生、扩张伴血栓形成，肿瘤以水样变性为主，部分玻璃样变性，免疫组化染色：Desmin（结蛋白）（＋），SMA（＋），CD34（＋），Ki－67（核增殖相关抗原）阴性，S－100脂肪（＋）。符合静脉内平滑肌瘤改变。术后康复出院，一般情况良好，无胸闷等情况，随访1年无复发。

图121－2　实质性肿瘤从下腔静脉延伸至右心房，跨越三尖瓣进入右心室流出道，肿瘤从下腔静脉一直延续到左髂内外静脉，下腔静脉内肿瘤长约45cm

二、病例分析

静脉内平滑肌瘤病（intravenous leiomyomatosis，IVL）是一种罕见的特殊类型的子宫肌瘤，中年发病多见，40岁以下者罕见，与种族、孕产史无关。临床无特殊表现，IVL临床表现似子宫肌瘤，波及下腔静脉和右心者可有晕厥、呼吸困难及栓塞症状。术前确诊率低，大多病例于术中或术后确诊。生长方式类似恶性肿瘤，常沿静脉内生长，可穿出子宫到达宫旁，少数可达下腔静脉及右心腔，具有潜在致命性。近年研究发现IVL是激素依赖型肿瘤，若保留卵巢或瘤组织有残留极易复发。治疗方法主张行全子宫、双附件及子宫肿瘤切除。

IVL极易误诊为子宫平滑肌瘤，如果在子宫标本中发现如下特征，应考虑IVL的可能：①子宫肌壁间平滑肌瘤水肿变性，边界不规则或呈棉絮状，周围见灰白色组织沿脉管呈蠕虫状或芽状生长、易拉出；②宫旁或输卵管系膜内见葡萄串样，条索样肿物，沿血管走行，血管明显扩张；③术中切断子宫血管，见管腔内粟粒样灰白色结节；④行肌瘤剥出术时，有部分不易剥离，强行剥出后见灰白色条索样组织附着。

（杭州市第一人民医院　杨建敏　朱　兵）

三、专家点评

IVL非常罕见，一般表现为子宫肌瘤的症状，如瘤体生长至血管和心脏，则会出现相应的胸闷、气急等表现，常被误诊为子宫肌瘤和心房黏液瘤。IVL生长方式特殊，具有潜在的恶性生物学行为，但其组织学上的良性本质应与恶性肿瘤相区别以防过度治疗。IVL治疗后易复发，单纯剔除肿瘤者术后复发率高，术中及时行冷冻切片检查对手术方式的选择十分重要，一旦确诊为IVL并穿出子宫外，原则上应行全子宫＋双侧附件切除术，并将子宫外的肿瘤组织切除干净以预防复发。即使平滑肌瘤未超出子宫或子宫外平滑肌瘤已完全切净，病变还可以在其他血管内再发生，甚至可在子宫切除若干年后发生，故术后应注意追踪复查。

IVL的组织来源有两种学说：一是来自血管壁的平滑肌细胞；二是来自广泛侵入静脉内的子宫平滑肌细胞。大多学者支持第2种学说。子宫壁的平滑肌瘤细胞呈蠕虫状、指状或葡萄样长入子宫静脉内并向子宫外沿静脉管、淋巴管延伸。肿物基底与子宫肌瘤相连或在子宫肌壁切片中见血管内瘤栓。术中病理切面见肿块涡流状，质韧，可有变性。在其周边可见蠕虫状或絮状瘤组织穿行于肌壁间，横切面上可见组织周围有明显腔隙，或抽出组织后见内壁光滑的空腔。镜下IVL与子宫平滑肌瘤的细胞相似，部分区域肿瘤细胞呈结节状分布于静脉内，表面衬有扁平内皮细胞。

IVL需与以下情况鉴别：①低度恶性子宫内膜间质肉瘤，两者在临床和大体特征上均十分相似，区别在于，镜下IVL是由梭形平滑肌细胞组成，呈涡流状排列，而后者是由圆形或卵圆形的子宫内膜间质细胞围绕螺旋小动脉呈同心圆排列，免疫组化检测CD10，IVL肿瘤细胞阴性，而子宫内膜间质肉瘤可阳性－强阳性表达；②子宫平滑肌肉瘤伴血管侵犯，平滑肌肉瘤细胞的明显异形性、凝固性坏死、不规则边界及侵犯周围肌层均可与良性形态的IVL相鉴别；③普通子宫平滑肌瘤，周围肌层在制片过程中或自身水肿可形成裂隙状腔隙，易被怀疑为IVL，免疫组化检测CD34和D240有助于鉴别；④与子宫富血管平滑肌瘤鉴别，前者在子宫静脉内可找到蚯蚓样的平滑肌瘤，血管壁的平滑肌细胞与瘤细胞间有过渡；而后者间质内可见较多血管形成，但血管内无肌瘤形成；⑤子宫黏液样平滑肌肉瘤鉴别，子宫黏液样平滑肌肉瘤剖面呈黏液、胶冻状或淡绿色半透明状，质脆，镜下核分裂现象少见，可见黏液池，无核异型性改变，生物学行为极差，极易复发，预后也极差，两者的鉴别关键在于肿物表面有无血管内皮细胞。

本病组织病理学虽表现为良性，但预后不同于一般子宫平滑肌瘤，有类似恶性的生物学行为，肿瘤能够沿静脉生长至宫旁组织，直至达心血管系统而危及生命，因此术后应严密随诊，定期复查盆腔超声及CT。

（杭州师范大学附属医院　张邢炜）

参考文献

1　宁　燕，周先荣，朱慧庭，等．子宫静脉内平滑肌瘤病临床病理与生物学行为分析［J］．临床与实验病理学杂志，2007，23（3）：290－292

2　马水清，白春梅，于晓红，等．子宫静脉内平滑肌瘤临床病理分析［J］．中华妇产科杂志，2005，40（1）：34－37

3　周　全，郭丽娜，刘彤华．子宫静脉内平滑肌瘤病一例［J］．中华病理学杂志2004，33（5）：492－493

4　Kir G，Cetiner H，Gurbuz A，et al．Immunohistochemical p rofile of intravenous leiomyomatosis．Eur J Gynaecol Oncol，2004，25（4）：481－483