新生儿甲亢不多见,有两种类型,第一型特征是患儿的母亲患Graves病,是TSH受体抗体从母体通过胎盘至胎儿导致的,病情一般较轻,呈自限性,可在4~12周消失,不再复发。第二种类型更少见,其生母可以是或不是Graves病,是淋巴细胞免疫调节的缺陷遗传所致,患儿病程持续较久,临床症状不易控制,可出现骨龄早熟、颅缝提早闭合、小头、智力迟钝、Graves肢端病及身材矮小,甚或在成功治疗以后,也有持续的脑功能损害,严重者有20%的死亡率,需长期进行治疗。
【诊断】 新生儿甲亢测定血TSH,T3,T4值可作出诊断,但其参考值与成人不同,必须考虑新生儿正常值问题,表2-6为北京儿童医院颜纯教授推荐的Fisher等于1975年研究的新生儿、婴儿期甲状腺功能测定值表,供参考。
表2-6 新生儿、婴儿期甲状腺功能测定值
【治疗】 由于新生儿甲亢死亡率高,一旦诊断成立,应积极治疗。可同时应用抗甲状腺药物和碘剂,如丙硫氧嘧啶5~10mg/(kg·d),每8小时1次口服,卢戈液每8小时1滴口服,这样的联合应用,疗效迅速,于24~48h即可见效,待症状控制后先停用碘剂,抗甲状腺药物可继续应用,使婴儿维持在甲状腺功能正常状态,但不要过量而产生甲减,对婴儿生长发育不利。抗甲状腺药物的疗程问题应根据新生儿甲亢的类型决定,第一型为暂时性甲亢,在生后2个月左右能自发性缓解,第二型病程长,应根据病情来决定疗程。控制甲亢症状可加用普萘洛尔,2mg/(kg·d),分3次口服。心力衰竭时,地高辛洋地黄化量:成熟儿0.06mg/kg,未成熟儿0.05mg/kg(也有人提倡0.02mg/kg即可)。用法:最初给予总量的1/2,其余量分2次,每2~8小时1次,各给1/4,维持量为总量的1/4,有报道治疗后心率130~140/min为临床有效。亦可采用呋塞米1~2mg/kg静脉注射或3mg/(kg·d)口服,使用过程中要注意保持钾、钠、氯的平衡。
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