慢性纤维性甲状腺炎是一种罕见的慢性甲状腺炎症性疾病,国内仅有少数散在报道,又名为Riedel甲状腺炎、木样甲状腺炎或侵袭性纤维性甲状腺炎。病因尚不清楚,有人认为与感染或药物有关,也可能与自身免疫有关,但尚未得到证实。病理上受累部位甲状腺为纤维组织代替,纤维化病变往往超出甲状腺包膜,侵袭周围组织。
慢性纤维性甲状腺炎大多见于成年人,女性较多见。发病后病情进展缓慢,可达数年或十数年之久。患者甲状腺可有不同程度的肿大。病变部位呈进行性纤维硬化,质地坚硬,如木如石,无压痛,不易与甲状腺未分化癌及淋巴瘤区别。可发生不同程度的呼吸道阻塞和吞咽困难,可有声音嘶哑,压迫症状与甲状腺肿大程度不成比例,亦无颈淋巴结肿大。临床上常伴有腹膜后纤维化及硬化性胆管炎。实验室检查血沉大多正常,大部分病人的血清FT3及FT4值正常,甲状腺摄131I率常在正常范围内。抗甲状腺抗体阴性或滴度很低。当病变侵犯甲状腺两叶时,可发生甲状腺功能减低,此时查血清FT3及FT4值低于正常,甲状腺摄131I率亦低于正常范围。
【诊断】 有甲状腺一叶或两叶肿大,再结合该病的临床特点如病变部位质地坚硬、无压痛、无颈淋巴结肿大,有不同程度的气管压迫症状及有关实验室检查可明确诊断。如仍不能确诊者,可采用细针穿刺或活体组织病理检查来协助诊断。诊断时,尤其年轻病人,应想到慢性纤维性甲状腺炎的可能,以避免广泛的和危险的外科手术,临床还需注意与甲状腺癌鉴别。
【治疗】 本病是一种不可复原的病变,尚没有良好的治疗方法能使其治愈或阻止其发展。
1.手术 为明确诊断和减轻压迫症状,临床常采用手术治疗。由于甲状腺周围组织纤维化的侵袭,手术一般为部分(峡部)切除,当仅一叶受累时,切除病变叶及峡部。有学者认为纤维化继续进展,引起气管阻塞时,手术是惟一的理想治疗方案。
2.皮质类固醇激素治疗 有报道对有些病人有效,能使甲状腺质地变软,血沉减慢,当治疗无效时,可加用或改用硫唑嘌呤或环磷酰胺。
3.他莫昔芬治疗 有报道由于手术常无法完全缓解呼吸道阻塞和其他症状,故试用他莫昔芬治疗。方法为40mg/d,分2次口服。经连续1~4年治疗观察,主观症状改善达100%,客观检查症状改善亦达50%~100%,甲状腺腺体缩小均达50%。故认为他莫昔芬治疗慢性纤维性甲状腺炎是目前最有效的药物。它的作用可能与雌激素受体活动无关,而与促进TGF释放有关。TGF可能能抑制慢性纤维性甲状腺炎时纤维细胞的浸润。
4.甲状腺激素 慢性纤维性甲状腺炎患者很少发生甲状腺功能减低,如果纤维化侵袭整个甲状腺引起甲状腺功能减退时,应使用甲状腺激素。
(丁 丽)
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