肾上腺肿瘤手术如何取出肿瘤

20世纪80年代以后，随着计算机扫描（CT）、磁共振显像（MRI）和超声等近代影像学技术的飞速发展，越来越多既往于尸检中才能被发现的肾上腺意外瘤（incidentaloma）被检出，其概念由Geelhoed于1982年正式提出。肾上腺意外瘤往往无明显的临床症状，而以肾上腺占位病变或肾上腺肿瘤为始发临床线索，且体积多数较小。内分泌科和泌尿外科医生面对这样的“肾上腺意外瘤”，往往要收集临床证据，判断其是功能性还是非功能性，是良性还是恶性，从而制定合理的治疗方案。

肾上腺意外瘤可来源于肾上腺的皮质或髓质，也可以来源于间质，既包括功能性，也包括非功能性，既有囊性，又有实性，它包盖范围甚广（表10－5）。有关肾上腺意外瘤的发生率，不同的报道差别很大，引用较多的大组的CT检查病例结果为1．3%～4．3%，尸检显示为1．4%～8．7%。

表10－5　肾上腺意外瘤分类

【功能分类与鉴别】

1．肾上腺非功能性肿瘤　无功能肾上腺皮质腺瘤（nonfunctioning　adrenal　cortex　adenoma），在肾上腺意外瘤中发生率最高，占20%～50%，为良性，临床和生化无内分泌功能亢进的表现，瘤体均＜5cm，以往多于尸检中（发生率2%～9%）、手术时发现，近年常于体检或B超、CT检查时发现。发病年龄多于30岁以上，女性略多于男性。治疗：如肿瘤直径＜3cm，临床无异常表现，可随诊观察，开始一般2～3个月复查1次，如肿瘤无明显变化，可逐渐3～6个月复查1次，仍无变化，可6～12个月复查1次进行随诊。对于发现时＞3cm的腺瘤和复查过程中增长迅速的腺瘤予手术治疗。

无功能肾上腺皮质癌（nonfunctioning　adrenal cortex　carcinoma）占肾上腺皮质癌的10%～30%，病人多为中、老年人，男性多于女性。常有低热、消瘦，病灶侧腹痛及腰痛，病程短，肿瘤增大迅速，影像学检查肿瘤直径多＞6cm，边缘不整，内部密度不均，有钙化和液化，可有浸润、转移征象。对于偶然发现，癌瘤体积较小，包膜尚完整，不易区分良恶者，应于B超引导下细针穿刺活检。一旦诊断明确，有条件者应尽量手术切除，连同周边已浸润的组织一并切除，如瘤体过大并有转移，可先化疗，待瘤体缩小后再手术切除。有周边转移征象者手术应结合局部放疗或化疗。

肾上腺囊肿（adrenal　cyst），既往国外报道其发生率为0．06%。据统计其占意外瘤的3%～22%，以女性多发，男女比例为1∶3，多成年发病，以单侧病变为主。分3大类：寄生虫性囊肿；真性囊肿，包括由肾上腺皮质腺上皮细胞变性或胚胎残留错构瘤组织形成的上皮性囊肿（约占9%）和以淋巴管或血管扩张形式的内皮性囊肿（约占45%），主要为淋巴管瘤性囊肿；假性囊肿，多因外伤、感染、难产等致肾上腺内出血后机化形成，假性囊肿也可发生于肾上腺良、恶性肿瘤内部。肾上腺囊肿多有临床症状，较大囊肿有时可压迫周围器官或引起移位，引起腰部胀痛，有的有血尿及尿道刺激征状。极少数囊肿有一定分泌功能，可出现库欣综合征、女性男性化等，肿瘤源性囊肿如囊性嗜铬细胞瘤，可有原发病表现。影像学检查较容易诊断，对于囊肿形状欠规则、囊壁粗糙、囊壁薄厚不一、内有钙化影及密度不均有类似实性组织信号的，应疑为恶性病变，应于B超引导下行细针穿刺活检以确定良恶性。治疗上尚无统一标准，一般认为对＜3cm的囊肿可随诊观察，随诊中无明显增大者，无需处理。对于＞3cm的囊肿或随诊中囊肿进行性增大，可行经皮穿刺，抽液后同时送检进行细胞学检查，若囊液清澈，无恶性表现，可注入无水乙醇、四环素等硬化剂，刺激囊壁黏着愈合。对于较大囊肿、肿瘤源性囊肿、寄生虫性囊肿、有内分泌功能囊肿可行手术治疗，手术一般选经腹或经腰切口，必要时采用胸腹联合切口，手术应尽量完整切除，若与周围组织血管粘连较重，则应尽量大部分切除，甚至可连同粘连的肾脏一并切除。

肾上腺骨髓脂肪瘤（adrenal　myelolipoma）是发生于肾上腺的无功能良性肿瘤。因其组织学上由脂肪组织和骨髓细胞两种成分构成而命名。国外报道尸检发生率为0．02%～0．2%，约占肾上腺无功能肿瘤的15%。病程长，发病隐匿，各种年龄均可发病，以中年多见，男女比例为1∶2。临床上多无症状，巨大肿瘤可产生压迫症状。影像学检查瘤体边缘清晰光滑，无浸润现象，内有骨化，呈富含脂肪的低密度不均回声，穿刺活检可协助诊断。治疗：对于较小肿瘤（＜3cm）无需特殊处理，定期随诊即可。对于较大肿瘤往往主张手术治疗，手术仅进行单纯肿瘤切除，无需根治术或淋巴结清扫。手术目的有二，一为手术切除较大瘤体，解除对周围组织器官的机械性压迫；二为防止肿瘤自发破裂出血而引起严重后果。

2．静止型肾上腺功能性肿瘤　肿瘤本身可以合成或分泌具有生物活性的物质或其不全代谢产物，或这类物质在瘤体内部分或全部被代谢，或缺乏某些酶或酶系，使其停留在某一阶段，故在一定程度上不能表现出相应的临床症状，实验室检查可能因机体代偿而呈现各项指标正常或稍稍增高。一旦受到意外创伤、手术、剧烈运动等引起交感肾上腺系统活性突然增强，或在手术中挤压瘤体时，会导致大量生物活性物质大量入血而出现危急症象，如无充分准备可能导致不良后果。

如有的嗜铬细胞瘤平素无高血压发作，血尿儿茶酚胺亦正常，故被认为是无功能瘤，在麻醉手术及切除肿瘤过程中突然发生高血压危象引起死亡。国外文献报道19%～76%的嗜铬细胞瘤病人生前未能得到正确诊断，而80%的意外嗜铬细胞瘤由于事先没有诊断，未进行术前药物准备而在手术中死亡。因此，对肾上腺意外瘤应进行嗜铬细胞瘤的定性诊断，必要时在备好抢救措施情况下行药理激发或抑制试验，近年来应用131I－MIBG（131I－间碘苄胍）或111In－octreotide（奥曲肽）核素显像，对嗜铬细胞瘤的定性及定位有较大的诊断价值，并可用于静止型嗜铬细胞瘤的诊断。131I－MIBG核素显像对嗜铬细胞瘤诊断的敏感性为78%～83%，而特异性达100%，对良、恶性肿瘤的区分也有一定帮助。

静止型皮质醇分泌瘤病人的血浆皮质醇水平稍高，但无库欣综合征的临床表现，又称“亚临床库欣综合征”（sub－clinical　Cushing　syndrome）或前库欣综合征（pre－Cushing　syndrome），测定血、尿皮质醇、皮质醇节律、小、大剂量地塞米松抑制试验有助于诊断。

有的醛固酮分泌瘤病人血压增高而无低血钾，可予高钠试验以诱发低钾血症，并对自发性、容易诱发或由利尿药引起的低钾血症进一步检查有无醛固酮增高伴肾素活性降低。

3．肾上腺功能性肿瘤　包括库欣综合征、原发性醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤及分泌雄激素或雌激素的肿瘤。

【性质判断与鉴别】　对于出现的肾上腺意外瘤，在进行功能判断的同时也应同时根据各种临床和影像学线索判断肿瘤的良恶性，因为一般意外瘤若为恶性，多为早期，如能及时手术，对提高治疗效果，改善预后有重大意义。若为良性，常可避免过重的经济、思想负担，避免手术的风险和痛苦。

传统上将肾上腺占位性病变的直径6cm作为一个经验指标，＞6cm者为恶性，＜6cm者为良性。但Fishman发现24%的癌肿直径为6cm或以下，提出将直径5cm作为预防性指标，＞5cm者建议手术切除，＜5cm者定期随访。实际上，无论是＞6cm还是＞5cm者中，绝大部分是良性肿瘤。所以还需针对每个病例，从病史、症状到B超、CT及MRI等影像学检查进行精细研究，同时131I－MIBG和经皮肾上腺活检对判断也有重要价值。

值得一提的是，随着诊断技术的发展，近年来发现的肾上腺转移瘤报道不断增加，而且一般认为实际转移瘤的发生率比报道的要高，所以发现肾上腺肿块时，必须考虑到转移瘤的可能性。一般转移癌发现时即已是晚期，常不主张进行肾上腺手术，但也有的作者主张单个孤立的转移瘤应行手术切除。治疗主要以着重治疗原发病为主，常采用全身化疗，若转移灶为单侧，常不影响肾上腺功能，但当转移瘤至双侧肾上腺时常有肾上腺皮质破坏引起功能不足的表现，应根据程度予以补充一定量的糖皮质激素和盐皮质激素。

【治疗】　肾上腺意外瘤的处理应视其性质、内分泌功能、肿瘤大小及患者年龄区别对待，所有病例均应进行内分泌功能测定及必要的影像学检查。

1．手术指征　恶性肾上腺肿瘤、功能性肾上腺肿瘤（包括静止型功能性肾上腺肿瘤）、直径≥5cm的非功能性肾上腺肿瘤。

2．随访指征　非功能性肾上腺肿瘤直径＜3cm，表现为良性生物学行为的，行B超、CT随访。

3．未能确定性质的　非功能性肾上腺肿瘤直径为3～5cm，未能确定其性质的，没有明确的治疗标准。Seddon主张均应手术探查以防止恶性肿瘤误诊，有的学者主张年轻病例尽量考虑手术，而40岁以上病例可CT随访。

（王涤非　张　锦）

参　考　文　献

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