垂体功能减退产后大出血

席汉综合征（sheehan　syndrome），又名产后垂体功能不全；垂体功能不全综合征；Simmonds－Sheehan综合征；垂体前叶功能减退症等，由于妊娠期垂体呈生理性肥大，在产后大出血，特别是长时期低血容量性休克，或产褥期败血症等引起的垂体动脉痉挛、血栓形成、垂体前叶坏死和萎缩，而造成垂体功能不全，继发垂体前叶多种激素分泌减退或缺乏而引起一系列临床症状的疾病。据报道发生率至少占产后出血休克病人的25%。

【发病机制】　妊娠期垂体呈生理性增生肥大，较非孕期大2～3倍，主要由于催乳素分泌细胞增生肥大所致。需氧量相应增多，尤其在分娩时需要氧量约增加3倍，对缺氧更敏感。此时若有全身循环衰竭，垂体前叶血流量骤然锐减，易于引起梗死坏死。垂体前叶血运80%来源于垂体上动脉和门脉丛，当休克时动脉和门脉循环血量皆骤减，反射性引起血管痉挛，更加重缺血缺氧。垂体前叶功能有较强的代偿能力，但垂体组织破坏超过50%～70%，失去代偿能力。坏死面积为75%以上，则症状明显。坏死面积90%，则症状严重。垂体缺血坏死及萎缩，致垂体功能低下，可使其分泌的各种激素减少。除分娩时大出血或休克外，其他原因如对垂体周围的肿瘤进行手术、放射治疗；一些浸润性或感染性疾病或自身免疫性疾病等均可导致本综合征。

【诊断与鉴别诊断】

1．临床表现　其临床表现与垂体坏死的面积、程度及其代偿再生能力有关，临床表现以激素缺乏为主，常以下列次序出现：

（1）性腺功能减退：催乳素（PRL）促性腺激素缺乏所致的产后无乳汁分泌与闭经，继而性腺功能减退，阴毛、腋毛脱落、性欲减退至消失、不育、第二性征衰退、生殖器及乳房萎缩。

（2）甲状腺功能减退：怕冷、少汗、记忆力减退、皮肤干燥且粗糙、甚至黏液性水肿、表情淡漠、面色苍白、眉毛脱落、心率缓慢、基础代谢率降低等。

（3）肾上腺皮质功能减退：患者虚弱、全身软弱无力、厌食、低血压、皮肤色素变淡等。

（4）席汉综合征危象：指病人在各种应激因素如感染、过度劳累、饥饿等促发后，病情突然变化，以致休克、高热昏迷的征象，其中以感染为主要诱因占70%。临床类型分为低血糖型、循环衰竭型、水中毒型等，其中以血糖过低最为主要。

2．实验室检查

（1）放射免疫法或酶联免疫法测血清促卵泡激素（FSH）、黄体生成素（LH）、雌二醇（E2）、孕酮（P）、促甲状腺激素（TSH）、游离甲状腺激素（FT3及FT4）、促肾上腺皮质激素（ACTH）、皮质醇浓度，均为低值。

（2）空腹血糖测定血糖偏低，糖耐量试验呈低平曲线。

（3）甲状腺131碘摄取率低下，血清蛋白结合碘降低。

（4）心电图检查，是窦性心动过缓，低电压，T波低平，双向或倒置。

（5）血常规的红细胞、血红蛋白值降低，呈不同程度贫血。

对有典型病史、症状与体征病人，诊断多无困难，绝大多数患者有产后出血、休克、产后无乳及相关垂体激素缺乏症状，但无头痛，无视野缺损。根据症状、体征以及内分泌激素测定，可进一步确诊。

【治疗】　轻型席汉综合征产后积极治疗，给予补充营养等支持疗法，有可能恢复垂体功能，而重型只能终生依靠激素替代治疗，很难恢复垂体功能。