【摘要】:先天性解剖变异可能为本病的发病基本病因。由于先天性蝶鞍横膈缺损,垂体窝空虚,脑脊液流入鞍内,垂体前叶被压扁,鞍底组织被破坏而导致蝶鞍增大。空蝶鞍综合征在尸体解剖中的发现率为5%,大约85%为女性。空蝶鞍综合征出现视力障碍时,应行手术探查,必要时用人工鞍隔或空鞍填充手术治疗。
空蝶鞍综合征(empty sella syndrome)又称空鞍征群;空虚性蝶鞍综合征。
【发病机制】 尚不清楚。分原发性和继发性。先天性解剖变异可能为本病的发病基本病因。由于先天性蝶鞍横膈缺损,垂体窝空虚,脑脊液流入鞍内,垂体前叶被压扁,鞍底组织被破坏而导致蝶鞍增大。偶见于妊娠期垂体先增大而产后又缩小,留下空隙以及鞍内肿瘤破裂或垂体瘤手术或放射治疗后垂体萎缩,使脑脊液流入垂体窝。空蝶鞍综合征在尸体解剖中的发现率为5%,大约85%为女性。
【诊断与鉴别诊断】 多见中年肥胖女性,常以头痛(70%)为主要临床表现,多为额眶部,痛无定时,无恶心呕吐。可有视力障碍,少有视野缺损。肥胖体型占40%~70%。一般无内分泌功能异常,当血催乳素水平升高时,影响卵巢功能,可有闭经、溢乳、不育。可有高血压、脑脊液鼻漏、良性颅高压、癫、意识障碍、妇女多毛症。少有尿崩症。
头颅X线片:蝶鞍扩大,鞍壁光滑。气脑造影:气体进入垂体窝内,呈片状阴影,有助于与垂体瘤的鉴别诊断。CT及MRI:蝶鞍扩大、垂体萎缩、低密度脑脊液充满垂体窝,可确诊空蝶鞍综合征。
已生育而无明显症状者,可定期随访。如催乳素高,则用溴隐亭治疗。如发生低促性腺激素性闭经,应予激素替代治疗,如希望生育应给予药物促排卵治疗,如应用HMG可取得良好的排卵率和妊娠率。空蝶鞍综合征出现视力障碍时,应行手术探查,必要时用人工鞍隔或空鞍填充手术治疗。
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