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生长抑素瘤及异位生长抑素综合征

时间:2023-04-06 理论教育 版权反馈
【摘要】:2.临床主要表现为脂肪痢、体重减轻,少数有胆囊积液及贫血。3.SS瘤早期大多隐匿,至晚期确诊时常已发生肝及局部淋巴结转移,及至胃、肺等远处转移。因此,临床上凡遇无胰腺炎患者表现为脂肪痢等消化道症状及糖尿病,尤其是血糖得到控制患者仍有无力、消瘦及上述脂肪痢等症状,应高度疑及SS瘤或异位SS分泌综合征。瘤组织SS免疫组化染色有利确诊。

生长抑素(somatostatin,SS),14肽,具有多功能的抑制性调节肽。在体内呈多部位分布,主要集中在下丘脑正中隆起的神经束,其次存在于胰岛B细胞及胃肠黏膜的分泌细胞,其余脊髓感觉神经元,肠系膜神经丛及外周神经也可分泌极微量的SS。

【生理作用】 主要生理作用是抑制垂体前叶GH的释放而得名,还有神经递质、神经调节物及旁分泌调节作用,可抑制胰岛素、胰升糖素、胃泌素、血管活性肠肽、促胰泌素、胆囊收缩素等胃肠肽,还可抑制促甲状腺素的分泌。以上生理作用不仅在SS瘤表现相关症状外,并用于治疗GH瘤,更多用于治疗胰岛素瘤、胰升糖素瘤、VIP瘤、上消化道出血、急性胰腺炎等多种疾病。

【SS的临床表现与诊断】

1.SS瘤主要来源于胰岛D细胞瘤,偶发于十二指肠,瓦特壶腹及小肠等部位,好发于45~70岁,80%为恶性。此外甲状腺髓样癌偶可分泌SS,引起异位SS分泌综合征。

2.临床主要表现为脂肪痢、体重减轻,少数有胆囊积液及贫血。SS对胰岛素有更强的抑制作用,加之胰腺浸润、水电解质失衡及胃肠肽激素失衡等,本病95%伴糖尿病,轻重不一,并可发生酮症。

3.SS瘤早期大多隐匿,至晚期确诊时常已发生肝及局部淋巴结转移,及至胃、肺等远处转移。因此,临床上凡遇无胰腺炎患者表现为脂肪痢等消化道症状及糖尿病,尤其是血糖得到控制患者仍有无力、消瘦及上述脂肪痢等症状,应高度疑及SS瘤或异位SS分泌综合征。确定诊断应检查血浆SS水平,若SS<100pg/ml可进一步做精氨酸或甲苯磺丁脲刺激试验。瘤组织SS免疫组化染色有利确诊。

【治疗】 本病治疗:①以手术治疗为主;②术后复发或不能手术者可用链佐星、氟尿嘧啶和多柔比星化疗;③SS受体拮抗药奥曲肽(octreotide)有助改善症状;④有糖尿病者其高血糖可用口服降糖药或小剂量胰岛素即可获控制。

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