又称为糖尿病脂质渐进性坏死,本病可发生于糖尿病之前,一般多发生在糖尿病发病后几年之内,本病任何年龄均可发病,但最常见于青年和中年人。与糖尿病的病程、严重程度和治疗情况无关。
临床上以胫前出现大片状硬皮状样斑块,常并发糖尿病为特征。
本病发病有两种可能,一种认为与糖尿病有关,主要由于糖尿病性微血管病变致使糖蛋白在小血管壁沉积,逐渐致使血管闭塞,组织坏死。能证明本病患者中2/3~3/4患有本病。另一种认为与糖尿病无关,因糖尿病患者中伴发本病者仅0.3%,且证实本病的病程与糖尿病的严重程度、病期和被控制的情况无关。有人通过免疫荧光检查研究本病,认为渐进性坏死是由于自身免疫引起。女性多于男性,男女之比为1∶3。有报道15%非糖尿病类脂质渐进性坏死患者,经过数年追踪后出现糖尿病。
【临床表现】 最早皮损为境界清楚,隆起的红色丘疹,直径2mm,上有轻度鳞屑,压之不褪色,以后皮损发展形成圆或类圆形硬皮病样斑块,边缘清楚,表面光滑呈釉状,中央凹陷呈硫黄色,构成硬的黄色斑块,外围紫红或淡红边缘,在黄色部位有无数毛细血管扩张和小而深色的斑,常有鳞屑或结痂。约有1/3病例可发生溃疡,溃疡呈穿凿性,易复发,并有齿状边缘,常被误认为梅毒树胶肿。深部皮损可与脂膜炎相混淆,浅表的环状损害与环状肉芽肿相类似。若皮损伴有显著的脂肪浸润,尤其不在腿部的损害,易被误认为黄瘤。本病皮损常为一个或数个,好发于小腿前侧及侧面,也可发生于大腿、踝部,足部,腿后也可累及,偶尔也可累及上肢、躯干等部位。发生头部者,常形成萎缩性损害,可致脱发。
皮损数目及进展速度各不相同。常为渐进性发展,也可长期静止或自然消退,遗留不同程度的瘢痕。本病病程与糖尿病严重程度无关。
【诊断与鉴别诊断】 根据中青年女性,下肢胫前逐渐出现硬皮病样损害及皮损病理学特征可确诊,但需与硬皮病、硬红斑、胫前黏液性水肿、慢性萎缩性肢端皮炎相鉴别。
【治疗】
1.治疗糖尿病保持血糖的良好控制,但即使糖尿病被控制后皮损也不能完全消退。
2.皮损内注射皮质类固醇,尤其曲安奈德有良效。
3.顽固的或溃疡性皮损,可切除植皮,但常在植皮处或其边缘复发,也可在皮损中央贯穿血管结扎。
4.每天用双嘧达莫225mg和阿司匹林1g联合治疗有效,也可用维生素E治疗,每日250mg效果较好。
5.低脂肪饮食,病损局部应保持清洁卫生,避免外伤。
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