长－间期综合征

长Q－T间期综合征（long Q－T syndrome，LQTS）是由于编码心脏离子通道的基因突变导致相应的离子通道功能异常而引起的一组综合征。是具有心电图上Q－T间期延长，T波异常，易产生室性心律失常，尤其是尖端扭转性室速（TdP），晕厥和猝死的一组综合征。

一、病 因

按病因可分为获得性和遗传性两种类型。获得性LQTS通常与心肌局部缺血，心动过缓，电解质异常和应用某些药物有关。遗传性LQTS又有两种形式：Romano－Ward（RWS）综合征和Jervell and Lange－Nielsen（JLN）综合征。RWS综合征最常见，多数RWS呈常染色体显性遗传，后代患病的概率为50%。JLN综合征相对少见，为常染色体隐性遗传。

二、临床表现与心电图特征

（一）临床表现

RWS综合征患者只有ECG上Q－T间期延长。临床表现可能还包括晕厥、猝死、癫。偶尔还发生非心脏性异常。

JLN综合征临床表现除与RWS综合征患者一样的症状外，还有神经性耳聋。JLN综合征患者Q－T间期比RWS综合征患者要长，发生晕厥和猝死等恶性事件的概率也高。

（二）心电图特征（图27－8－1）

Q－T间期延长，U波振幅增高，然后出现尖端扭转型室性心动过速发作。

图27－8－1　长Q－T间期综合征

三、治疗原则

（一）常规治疗

LQTS的标准治疗是抗肾上腺素能治疗（β－受体阻断药，LCSD）；其他如补钾、美西律等措施，须在正规的抗肾上腺素能治疗的前提下应用。

（二）介入治疗

对少数病例，需要辅以起搏器或埋藏式心脏复律除颤器（ICD）治疗。

（三）手术治疗

对β受体阻断药治疗效果不好的患者可考虑LCSD手术，直接经锁骨下入路分离左侧星状神经节或采用经电视胸腔镜的方法，切除左星状神经节下半部及胸1～4或1～5交感神经结。