正常人的心脏分为左、右心房和左、右心室，其中左、右心房被一层称为房间隔的隔膜组织分开而互不相通。如果胎儿心脏发育时原始房间隔在发生、吸收和融合时出现异常，左、右心房之间仍残留未闭合的房间孔，称为房间隔缺损（atrial septal defect，ASD）。因症状轻，年幼时不易被发现，因而成为成人最常见的先天性心脏病，一般单独存在。女性多见于男性，男女比例为1．2～4。
一、病理解剖与病理生理
（一）病理解剖（图29－1－1）
1．继发孔未闭 最多见。缺损部位距房室瓣较远。在胚胎发育过程中，原发房间隔吸收过多或继发房间隔发育障碍，二者不能融合。根据继发孔存在部位又分为四型：中央型、下腔型（低位）、上腔型（高位）、混合型。
图29－1－1 房间隔缺损的解剖特征
2．原发孔未闭 占5%～10%，缺损大，由于原发房间隔过早停止增长，不与心内膜垫融合，遗留裂孔。又分为单纯型、部分房室通道、完全性房室通道。
3．共同心房 原发及继发房间隔不发育，形成单个心房腔。
4．卵圆孔未闭 在正常人中有20%～25%原发与继发房间隔未完全融合而致卵圆孔未闭。一般不引起心房间分流。
（二）病理生理（图29－1－2，图29－1－3）
图29－1－2 房间隔缺损的病理生理改变
二、临床表现与诊断
（一）临床表现
1．症状 与缺损大小、有无合并其他畸形有关。若为单纯型且缺损小，常无症状。缺损大者多数病例由于肺充血而有劳累后胸闷、气急、乏力，婴幼儿则容易反复发作严重的肺部感染，表现为多咳、气急。原发孔缺损或共同心房患者症状出现早、程度重、进展快。由于左心血流量的减少，病人多有体力缺乏，容易怠倦和呼吸困难，活动后更易感到气急和心悸。长期的右心负荷加重可继发肺动脉高压和右心衰竭，可出现活动后昏厥、右心衰竭、咯血、发绀等，发展成为艾森曼格综合征。
图29－1－3 房缺时血液左向右分流→房缺时血液右向左分流
图29－1－4 房间隔缺损的X线表现
2．体征 缺损大者可影响发育、心前区隆起，心尖冲动向左移位呈抬举性搏动。心界向左扩大，胸骨左缘2～3肋间有2～3级柔和吹风样收缩期杂音，不伴细震颤，三尖瓣区有短促舒张期杂音，肺动脉瓣区第二心音亢进及有固定性分裂。若已有肺动脉高压，部分病人有肺动脉喷射音及肺动脉瓣区有因肺动脉瓣相对性关闭不全的舒张早期泼水样杂音（Graham steell murmur）。若为原发孔缺损，在心尖部可听到全收缩期吹风样杂音。
（二）影像学诊断
1．X线 表现右心房和右心室增大，但以右心房增大更为明显。肺动脉段及肺门阴影增大，肺纹理增粗呈充血表现。透视下常见肺门搏动增强呈“肺门舞蹈”征象。主动脉阴影较小，左心房、左心室一般不增大（图29－1－4）。
2．超声心动图 肺动脉增宽，右心房、右心室增大，房间隔连续中断。声学造影可见有异常分流。超声多普勒于房间隔右侧可测到收缩期左至右分流频谱。
3．心导管检查 右心导管检查发现右心房血氧含量高于上腔静脉1．9%容积，70%病例心导管可通过缺损口由右心房进入左心房。通过右心导管可测量各部位压力及计算分流量。
三、治疗原则
图29－1－5 ASD封堵器
对于房间隔缺损的治疗以往唯一的治疗方法是开胸手术修补，但随着介入心脏病学的发展，封堵器介入治疗成为一个重要治疗方法（图29－1－5）。
（一）介入治疗适应证
中央型房间隔缺损，缺口边缘有5mm的房间隔组织，边缘离冠状窦和肺静脉5mm以上者。
（二）介入治疗禁忌证
1．伴右向左分流的肺动脉高压患者。
2．合并部分或完全性肺静脉异位引流。
3．塞网状缺损，多发性缺损。
4．左心房发育差。
5．左心房内隔膜。
6．ASD合并其他需外科手术治疗的先天性心脏畸形。
四、房间隔缺损封堵术护理
（一）房间隔缺损封堵方法
房间隔缺损封堵术是指经导管在房间隔缺损的部位送入一个双盘结构的封堵器，双盘中的一个盘在左心房而另一个在右心房，两个盘由一腰相连，而该腰正好通过房间隔缺损口，双盘夹住房间隔，一方面关闭房间隔缺损，另一方面固定住封堵器。具体操作介入治疗的途径如图29－1－6，图29－1－7。
图29－1－6 ASD封堵操作方法
图29－1－7 ASD封堵图
（二）术前护理
1．心理疏导：房缺封堵术是近几年国内开展的新介入治疗技术，患者对治疗的种种不信任容易产生紧张、焦虑的情绪，护理人员应主动与患者交流，讲解治疗的目的，手术的必要性、大致方法及术中、术后可能出现的不适，并告知术后的注意事项，做好患者的围术期护理，取得患者的信任，使其全面配合治疗。
2．完善备皮（范围是脐以下，膝关节以上）、碘过敏试验和青霉素皮试，并向患者讲解术前过敏试验的意义。
3．术前1天嘱患者练习床上大小便，洗澡并更换病员服，术前嘱患者排空大小便。
4．建立静脉通道，给予外周静脉留置。
5．嘱患者术前1天晚保证睡眠，如入睡困难，给予镇静药物口服。
6．术前禁食6h，如为全麻的患儿，术前禁食、水12h。
7．告知患者术后卧床、肢体制动、沙袋压迫的时间。
8．详细了解病情，协助医生做好心电图、心功能、出凝血时间、血常规、生化等各种检查，及早预防患者水、电解质和酸碱平衡紊乱。
（三）术中护理
1．麻醉及手术体位
（1）麻醉方式：一般情况采用局麻，年龄较小不能配合者，通常采用静脉麻醉。
（2）手术体位：采用平卧位，臀部垫一软枕，双下肢分开并外展。
2．物品准备
（1）心血管造影包（同冠状动脉造影包）。
（2）房间隔缺损封堵器材（表29－1－1）。
表29－1－1 房间隔缺损封堵器材
3．手术步骤及护理配合（表2912）
表29－1－2 手术步骤及护理配合
（续 表）
图29－1－8 房间隔缺损封堵术造影
A．房间隔缺损封堵器释放前；B．房间隔缺损封堵器释放后
（四）术后护理
1．心理护理 房间隔缺损封堵术后由于患者肢体制动时间、卧床时间均较长，容易使患者产生不舒适感，有些患者主诉心脏出现异物感，多见于成年女性患者。护理人员应加强沟通，做好健康教育，缓解患者的紧张心理。
2．并发症的观察与护理
（1）封堵器脱落：患者封堵术后立即给予心电遥测，护理人员要密切观察心电图的变化，加强心电图的监护，经常听诊心脏有无杂音，并结合患者的主诉，正确判断有无病情变化。一旦出现房性期前收缩、室性期前收缩等心律失常，要引起高度重视，及时通知医生，复查心脏彩超，确定是否存在封堵器脱落。
（2）心律失常：封堵术后除了可能出现因为封堵器脱落而引起房性期前收缩、室性期前收缩等心律失常外，还可能出现房室传导阻滞，大多是因为封堵器盘面压迫了房间隔组织引起了房间隔组织的水肿造成的，这一情况多见于小儿和面积较大的房间隔缺损封堵术后。常规术后可给予地塞米松5mg静脉推注，术后连用3天，并结合术后心电图的情况及时用药。
（3）血栓：术后血栓形成为导致脑梗死或其他脏器栓塞的主要原因，患者术后给予持续24h肝素稀释液（生理盐水100ml＋12 500U的肝素注射液）微泵成人以5mg／h速度、小儿以2～3mg／h速度静脉推注，并予阿司匹林肠溶片以5mg／（kg·d）的剂量口服，在术后24h后停用肝素稀释液静推，予低分子肝素注射液（速必凝、法安明、克赛注射液）皮下注射，2／d。并观察患者ACT、KPTT的变化，及时询问患者的病情变化，防止抗凝过度引起的牙龈、皮肤、胃黏膜出血，尤其注意尿液的颜色，以防溶血的发生。
3．感染 由于封堵介入治疗中置入Amplatzer封堵器，可能会引起置入物所致的热源反应，应与介入治疗感染所致的体温升高相鉴别。患者术后常规使用青霉素等抗生素治疗，术后至少连用3d，如体温正常可停用。在此期间观察患者的体温和血常规变化，如出现体温过高，按高热护理常规。
4．一般护理 术后患者需绝对卧床12h、肢体制动6h、沙袋压迫的时间2～4h。局麻患者术后30min即可进食、水，并嘱患者多饮水，以利对比剂排空；如为全麻小儿，术后6h或麻醉完全清醒后方可进食，进食前先喝一两口水，防止误吸的发生。嘱患者如有胸闷等不适主诉及时告知医护人员。
（五）健康教育
1．保持心情舒畅，注意休息，避免剧烈活动，如长跑、打球等。
2．坚持遵医嘱口服抗血小板药物阿司匹林3～6个月。因为3～6个月后，新的房间隔组织会爬升到封堵器的表面，完全生长好，表面光滑，表面不易发生血栓。
3．出院后3～6个月到门诊复查心脏彩超。如有不适主诉，及时到医院就诊。
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