二尖瓣狭窄（mitral stenosis，MS）是指在二尖瓣水平发生左室流入道的梗阻，是二尖瓣结构异常，限制了左室舒张充盈及二尖瓣膜正常开放的结果。风湿热是导致二尖瓣狭窄的主要原因，称为风湿性心脏病二尖瓣狭窄。其他原因比较罕见，包括二尖瓣的先天性畸形，如降落伞式二尖瓣（parachute mitral valve）或卢特包阿舍尔综合征（二尖瓣狭窄伴有室间隔缺损lutembacher syndrome）；风湿性原因如系统性红斑狼疮和类风湿关节炎；遗传性代谢缺陷；带有巨大赘生物的传染性心内膜炎，甚至二尖瓣的淀粉样沉积物也可以导致二尖瓣狭窄。本节主要论述风湿性心脏病二尖瓣狭窄。
一、发病机制
（一）病理生理
1．病理分型（图32－1－1）
（1）隔膜型：交界粘连，瓣膜轻度增厚，但弹性及活动良好。
（2）隔膜漏斗型：瓣膜增厚钙化，瓣孔由1～2个交界的腱索融合、缩短而向心室内陷，形成上口大、下口小的漏斗状。
（3）漏斗型：所有瓣膜丧失弹性，瓣膜向下牵拉，位置固定，瓣孔呈一漏斗状。
2．病理生理 正常成人二尖瓣口的横截面积为4～6cm2，当瓣膜口面积减少时，为了维持正常的血流，瓣膜口的压力差将增大。
根据狭窄程度及代偿程度分为三期
左房代偿期：轻度狭窄（瓣口面积1．5～2．0cm2），左房代偿性扩张及肥厚以增强收缩力→增加瓣口血流量→缓解左房平均压的升高，病人无症状。
左房失代偿期：中度狭窄（瓣口面积1．0～1．5cm2）或重度狭窄（瓣口面积＜1．0cm2），左房平均压升高→二尖瓣管腔淤血→肺淤血加重→急性肺水肿。
图32－1－1 二尖瓣狭窄分型
A．隔膜型；B．隔膜漏斗型；C．漏斗型
右心受累期：长期肺动脉高压→肺小动脉内膜增厚→血管腔变窄→加重肺动脉高压，增加右心室负荷→右心室扩张、肥厚→右侧心力衰竭。
（二）发病机制
抗原抗体复合物沉积→瓣膜交界面和瓣膜底部发生水肿和渗出物→纤维蛋白沉积和纤维变性→瓣膜边缘相互粘连融合→瓣膜增厚、狭窄→腱索和乳头肌融合缩短→瓣膜活动受限。
二、临床表现与诊断
（一）症状
1．呼吸困难 一般在二尖瓣口面积小于1．5cm2时才有明显呼吸困难，早期为劳力性，随着狭窄程度的加重，出现休息时呼吸困难、端坐呼吸、阵发性夜间呼吸困难、肺水肿等。
2．咳嗽 由肺淤血引起，有两大特点：①与体位有关，卧位时加重，立位时减轻；②痰为泡沫状或粉红色泡沫痰。
3．其他症状 心悸，部分病人可出现咯血、声嘶，少数病人可出现栓塞。
（二）体征
1．二尖瓣面容 病人常表现为面颊潮红。
2．二尖瓣狭窄的体征 心尖部舒张期“隆隆”样杂音伴震颤为特征性体征，可有第一心音亢进、开瓣音。轻度二尖瓣狭窄的病人杂音可不明显，需于活动后左侧卧位时才能听到。严重狭窄的病人可无杂音，称为哑型二尖瓣狭窄。
3．肺动脉高压体征 有肺动脉瓣区第二心音亢进和肺动脉瓣反流性杂音（Graham－Steell杂音）。右室增大者在胸骨左缘3～4肋间有抬举性搏动、三尖瓣反流性杂音。
（三）辅助检查
1．心电图 心电图是诊断二尖瓣狭窄程度明确有效的检查方法。轻度狭窄的病人，心电图P波增宽，出现切迹（称二尖瓣P波）。中度狭窄常出现右心室肥大，重度狭窄者多有右心室肥厚，可伴有右心劳损或P波振幅增高（图32－1－2）。
2．胸部X线检查 轻度狭窄者仅表现为左心房扩大，肺轻度淤血；中度以上狭窄者表现为主动脉弓缩小，肺动脉段突出，左心房扩大和右心室扩大。
3．超声心动图 最突出的表现是“M”曲线的明显改变，形成“城墙垛”样改变。
4．心导管检查术 是评估二尖瓣狭窄程度的常规检查。
图32－1－2 二尖瓣狭窄心电图改变
三、治疗原则
（一）一般治疗
1．由于风湿热引起二尖瓣狭窄的病人可用青霉素类药物以预防β溶血性链球菌的感染，并可以预防感染性心内膜炎。如果已伴随贫血和感染的病人应立即给予治疗。
2．严重二尖瓣狭窄的青少年应避免紧张与劳累。轻中度狭窄无症状者可以先不予治疗，继续观察。
3．一般使用口服利尿药，限制钠盐的摄入可明显改善症状。
4．抗凝疗法可以积极预防栓塞的形成。
（二）介入治疗
二尖瓣球囊扩张术（percutaneous balloon mitral valvuloplasty，PBMV）是治疗风湿性心脏病二尖瓣狭窄的一项较新的技术。其治疗机制与二尖瓣闭式分离术相似，即在高压球囊作用下，使粘连的二尖瓣交界区分离，二尖瓣口面积扩大。因其方法相对简单、疗效可靠、创伤小、并发症低，目前已广泛用于二尖瓣狭窄的治疗，对适应证病人是理想的外科手术替代方法。
1．二尖瓣球囊扩张术过程 见图32－1－3。
2．二尖瓣球囊扩张术的适应证和禁忌证 适应证的选择要根据病人性别、年龄、心功能情况、各瓣膜结构、有无合并症、术者的经验和技术水平以及外科支持等多种因素综合考虑。根据国内外文献，推荐以下病例选择标准（表32－1－1）。
四、二尖瓣球囊扩张术的护理
（一）术前护理
1．详细了解患者的病情，协助医生做好心电图、超声心动图、心功能、出凝血时间等各项检查。术前做好青霉素、普鲁卡因、碘过敏试验。
2．做好穿刺部位皮肤准备，备皮范围为脐以下两侧腹股沟及会阴部。嘱病人手术当日清晨禁饮食，排空大小便。
图32－1－3 PBMV的手术过程
A．前端球囊扩张并后撤；B．前端球囊扩张完全，卡住二尖瓣口；C．后端球囊扩张，前后球囊将二尖瓣卡住，并开始扩张；D．继续加大压力，球囊整体扩张，狭窄的二尖瓣得到恢复
表32－1－1 PBMV病例选择标准
3．重视病人的心理护理，根据病人文化程度、社会经济状况，选择合适的宣教方式向病人及家属讲解手术的目的、意义，简述手术操作方法，术中术后注意事项、配合要点。让病人及家属在了解手术的基础上，消除恐惧心理及紧张情绪，增强战胜疾病的信心，以良好的心理状态接受手术治疗。
（二）术中护理
1．麻醉及手术体位
（1）麻醉方式：局部麻醉。
（2）手术体位：取平卧位，双下肢外展。
2．二尖瓣球囊扩张特殊物品（表32－1－2）
表32－1－2 手术器材准备
3．手术步骤与护理配合（表32－1－3）
表32－1－3 手术过程中护理配合
（三）术后护理
1．密切观察生命体征 术后患者转入CCU病房，连续监护72h，24h内监测心率、心律、呼吸，每小时测血压1次，并做记录，72h后酌情而定。重新测量各种血流动力学参数，如心搏量、肺嵌压、左心房压力等，了解球囊扩张的效果。
2．并发症的观察与护理
（1）心脏压塞：心脏压塞发生率0．2%～5%，是PBMV术中及术后死亡的主要原因。观察患者有无持续性胸闷、胸痛，心慌气短等，严重者出现心律失常、休克、猝死。注意有无心脏压塞体征，如颈静脉怒张、肝大、水肿、奇脉等，以及早发现、早修复破裂的心房，挽救病人生命。
（2）心律失常：PBMV术中因导管刺激心脏，常有一过性室性期前收缩、短阵性室性心动过速、房性期前收缩、房性心动过速、心房颤动等，经调整导管位置后可以改善或消失。球囊充盈扩张时偶尔可能压迫希氏束及左束支，引起完全性房室传导阻滞，需要安装临时起搏器保护。因此术后要严密观察心电图的变化，及时发现恶性心律失常，并即时处理。
（3）栓塞：由于术中心腔内操纵导管及导丝，导致左心房血栓脱落是引起体循环栓塞的主要原因。多数为脑栓塞，其他栓塞部位依次为肠系膜动脉栓塞、冠状动脉栓塞、脾动脉栓塞等。因此要密切观察有无血栓、栓塞等并发症。
（4）感染：术后病人体温一般均偏高，主要是导管对组织的刺激，引起组织损害所产生的组织致热原引起发热，其次是病原体引起的感染，由于病原体的代谢产物或其毒素作用于白细胞而释放出致热原，导致发热，若有高热应积极采取降温措施或按医嘱给予药物治疗，可用抗生素预防继发感染，一般用青霉素640万U，连续用3d观察疗效。
3．伤口护理 绝对卧床24h，取平卧位，对休息不好的病人给予适量镇静药。并限制穿刺侧肢体的活动。用沙袋压迫穿刺部位4～6h，并严格观察穿刺处有无渗血、渗液，保持穿刺部位的清洁无菌，渗血、渗液过多时，应报告医生，予以处理。
4．饮食护理 术后病人因活动受限，导致胃肠蠕动减弱、消化功能减低，故应加强饮食护理，病人宜用低脂、低胆固醇、清淡、易消化的膳食，少食多餐，避免刺激性酸、辣食物，以减少便秘和腹胀。
（四）健康教育
二尖瓣球囊扩张术与外科二尖瓣闭式分离手术一样属于为减少症状而做的治疗，扩张成功的瓣膜有可能因风湿病变的进展而发生再狭窄，因此出院后患者应增强体质，避免感冒受凉。一旦出现感冒，要及时治疗，适当限制重体力劳动。对中青年患者应每月注射长效青霉素，以预防风湿热的复发，心房纤颤病人术后应坚持服用抗凝药，以防心脏附壁血栓形成，导致动脉系统栓塞。对心脏扩大的患者，术后服用强心、利尿等类药物，以改善心功能，并坚持随访，在医生的指导下调整用药剂量，患者一旦出现心力衰竭要及时到医院诊治。
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