肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)是在肾小球疾病中表现的一组症候群,以肾小球毛细血管壁对血浆蛋白通透性明显增高为特征,可伴或不伴肾小球的炎性改变。临床表现为三高一低:大量蛋白尿(≥3.5 g/d),高度水肿,高脂血症和低白蛋白血症(<30g/L)。
一、病因与发病机制
肾病综合征可由多种肾小球疾病引起,分为原发性和继发性两大类。继发性肾病综合征是指继发于其他疾病如系统性红斑狼疮、糖尿病、过敏性紫癜、淀粉样变、多发性骨髓瘤等,而原发性肾病综合征是指原发于肾脏本身的病变。
引起原发性肾病综合征的肾小球疾病病理类型主要为微小病变型肾病、系膜增生性肾炎、系膜毛细血管性肾炎、膜性肾病及局灶节段性肾小球硬化。
二、临床表现与诊断
(一)临床表现
1.大量蛋白尿 肾小球滤过膜具有筛孔屏障及电荷屏障作用,但受损时,通透性增高,导致大量血浆蛋白从尿中漏出,漏出量远超过近曲小管回吸收量,形成大量蛋白尿。
2.低白蛋白血症 白蛋白从尿中丢失,刺激肝脏代偿性合成蛋白增加,若代偿合成仍不能补足丢失和分解时,即出现低白蛋白血症。肾病综合征时胃肠黏膜水肿以致蛋白质摄入减少,也加重低白蛋白血症。
3.水肿 一般认为,低白蛋白血症、血浆胶体渗透压下降,使水分从血管内渗出是造成肾病综合征发生水肿的原因。水肿往往是肾病综合征病人最常见的体征,部位可因重心的移动而不同。久卧或清晨以眼睑、头枕部或骶部为著,起床活动后又以下肢的水肿较为明显,为凹陷性水肿。
4.高脂血症 肾病综合征时高脂血症的发生,与肝合成脂蛋白增加,及脂蛋白分解减少相关。长期高脂血症易引起各种冠心病等心血管并发症,增加血液黏稠度,也促进了肾小球系膜细胞增生及肾小球硬化。
(二)并发症
1.感染 是主要并发症,常可致死,与蛋白质营养不良、免疫功能紊乱及应用激素治疗相关,常发生于呼吸道、泌尿道、皮肤及腹腔。
2.高凝状态 一方面由于肾病综合征患者机体的凝血、抗凝及纤溶系统失衡、血小板功能亢进、血液黏稠度增加,另一方面激素治疗又加重高凝,因此,肾病综合征易发生血栓和栓塞性并发症,最常见于肾静脉血栓、下肢静脉血栓等。
3.急性肾衰竭 低蛋白血症、低血浆胶体渗透压使水分外渗,因此导致有效血容量不足、肾血流量下降而诱发肾前性氮质血症,经扩容、利尿治疗后可恢复,个别病例尚可发生严重的肾实质急性肾衰竭。
(三)实验室检查
1.尿液检查 尿蛋白定性一般为~,尿中可有红细胞、管型等。24h尿蛋白定量超过3.5g。
2.血液检查 血清白蛋白低于30g/L,血中胆固醇、三酰甘油增高。
3.肾穿刺活组织病理检查 肾组织病理检查可明确肾小球的病变类型,指导治疗方案及明确预后。
(四)诊断要点
诊断步骤主要为:①是否为肾病综合征(主要根据尿蛋白定量和血浆白蛋白浓度并参考有无水肿及高脂血症作出诊断);②是否为原发性肾病综合征(须仔细排除全身系统疾病及先天遗传性疾病所致的继发性肾病综合征);③肾病综合征的肾小球病变类型(根据肾穿刺组织的病理结果)。
三、治疗原则
(一)一般治疗
1.休息与活动 以卧床休息为主,为防止肢体血栓形成应保持适度的床上及床边活动。
2.饮食治疗 肾病综合征时伴消化道黏膜水肿及大量腹水,消化功能受影响,此时应进易消化、吸收的清淡饮食。
(二)对症疗法
1.利尿消肿 常用噻嗪类或袢利尿药合用保钾利尿药,提高利尿效果,并减少钾代谢的紊乱。若上述治疗无效时,改用渗透性利尿药如低分子右旋糖酐或706代血浆扩容后,再静脉注射袢利尿药如呋塞米或布美他尼,可获良好的利尿效果。此外,静脉输注血浆或血浆白蛋白,可提高血浆胶体渗透压,防止血管内水分外渗,并促进组织中水分回吸收,从而利尿。
2.减少尿蛋白 持续大量蛋白尿可致肾小球高滤过,加重肾脏病变,促进肾小球硬化。主要应用血管紧张素转化酶抑制药,肾功能不全患者服药期间要警惕高血钾发生。
(三)主要治疗
抑制免疫与炎症反应。
1.糖皮质激素 该药通过抑制免疫、抑制炎症、抑制醛固酮和血管升压素分泌而发挥治疗疗效。
激素对肾病综合征的治疗反应,可分为“激素敏感型”(用药12周内肾病综合征缓解),“激素依赖型”(激素减药到一定程度即复发),及“激素无效型”三种。
2.细胞毒药物 环磷酰胺是目前国内外最常用的细胞毒药物,有较强的免疫抑制作用。剂量为100mg/d,或每日每千克体重2mg,分1~2次口服;或200mg隔日静脉注射。常用于“激素依赖型”或“激素无效型”肾病综合征,配合激素治疗可提高缓解率,一般不单独应用。
3.环孢素 该药能选择性地抑制T辅助细胞及T细胞毒效应细胞,近年来试用于激素及细胞毒药物无效的难治性肾病综合征。
4.其他 如爱诺华、霉酚酸酯等,后者药效高,副作用少,为近年来的新药,但药价较为昂贵。
(四)并发症防治
1.感染 用激素治疗时并不预防性使用抗生素,防止诱发真菌双重感染。一旦出现感染,应及时选用敏感、强效及无肾毒性抗生素积极治疗。
2.血栓及栓塞 当血液出现高凝状态时(以简单的血浆白蛋白测定作为指标,当低于20g/L时,普遍存在高凝状态),即应给予抗凝药如肝素、华法林等,并辅以血小板祛聚药。一旦出现血栓、栓塞应及时给予尿激酶或链激酶溶栓。
3.急性肾衰竭 应积极进行血液透析,并治疗基础肾病。
四、常见护理问题
(一)水肿
1.相关因素 与低白蛋白血症、血浆胶体渗透压下降有关。
2.护理措施
(1)钠盐摄入过多易造成水钠潴留,因此水肿明显的患者应限制水、钠摄入,钠的摄入量应控制在2~3g/d,禁用腌制食品,尽量少用味精及食盐。水的摄入量视患者的具体情况而定,若尿量每日在1 000ml左右,可不限水。
(2)卧床休息。水肿明显,大量蛋白尿者应卧床休息,可增加肾血流量,一方面有利于利尿,减轻水肿;另一方面,可减少肾小球压力,减轻蛋白尿。由于肾病综合征患者伴有血脂增高引起的血液黏滞度增加,易造成静脉血栓形成,卧床休息时血流缓慢,增加了血栓形成的概率,因此卧床时应注意活动足踝关节,以促进下肢静脉血液回流速度,避免发生下肢深静脉血栓。由于低蛋白血症可造成大量胸腔积液、腹水,当引起呼吸困难时,予以半坐卧位,必要时给予吸氧。当尿蛋白减少到2g/24h时,可恢复室外活动。整个治疗及恢复阶段,应避免剧烈运动。
(3)观察水肿的部位、范围、程度及消长情况。水肿时每天测体重,通过体重的增减和尿量的情况可较灵敏地反映水肿消退情况。有腹水的患者必要时每天测量腹围,并且记录。
(4)注意观察利尿药的治疗效果及有无电解质紊乱等副作用。正确记录24h尿量,利尿时以每日尿量2 000~2 500ml,体重下降1kg左右为标准。电解质紊乱以低钾血症最为常见,表现为食欲缺乏、软弱无力、恶心、呕吐等,应定期抽血查血电解质情况。
(二)有感染的危险
1.相关因素 与低蛋白血症及应用激素、细胞毒药物等免疫抑制药有关。
2.护理措施
(1)密切观察生命体征,尤其是体温的变化,免疫抑制药尤其激素可掩盖患者的感染症状,因此应定期监测血、尿常规及做各种标本的培养,如痰标本、中段尿、咽拭子等,以便及早发现、及早治疗。
(2)告知患者保持口腔卫生,每日用碳酸氢钠漱口至少2次,保持会阴部清洁。注意保护全身皮肤的清洁和完整。对于水肿病人尤其要保护好水肿处皮肤,护理时动作应轻柔,以免造成皮肤破损。卧床患者水肿以骶部明显,应加强翻身。男性病人睾丸处水肿时应予以抬高,减轻水肿。
(3)注意保暖,不与有感染的病人接触,劝说亲友及家属减少探视次数和人数。做好病室空气的清洁消毒。
(4)纠正低蛋白血症,必要时予以人血白蛋白静脉滴注,但量不宜过大,以免补得多漏得多,反而加重肾小球负担。
(5)免疫抑制药应用之前应确认患者自身无感染因素的存在,尤其是口腔、会阴部的卫生情况及尿常规情况。
(三)营养不良
1.相关因素 与低白蛋白血症、胃肠道黏膜水肿导致吸收障碍有关。
2.护理措施
(1)合理膳食
①适量优质蛋白饮食:肾病综合征病人每天从尿中丢失相当数量的蛋白质,为了补偿蛋白质丢失,必须给予高蛋白饮食,而长期高蛋白饮食又会加速蛋白从肾小球的漏出,从而加重肾脏负担,加速病情恶化,因此蛋白的摄入应为每日每千克体重1g,以优质蛋白(主要是动物蛋白)为主。
②低脂饮食:肾病综合征患者由于脂质代谢异常,表现为高脂血症,为三酰甘油和胆固醇的升高,因此以清淡饮食为主,限制动物内脏、肥肉等含胆固醇和脂肪丰富的油脂食物摄入,多吃富含多聚不饱和脂肪酸的食物如植物油、鱼油,以及富含可溶性纤维的食物如燕麦等。同时遵医嘱辅以降脂药物治疗如立普妥、非诺贝特等。
③提供足够热能:肾病综合征患者由于蛋白丢失较多,胃肠道黏膜水肿,食欲减退,进食量减少,处于总热量不足状态,因此饮食上应提供足够热量,每日每千克体重供给的热能不少于126~147kJ。应注意各种维生素和微量元素的补充。
(2)定期监测血白蛋白、血前白蛋白及尿蛋白情况,以便及时了解治疗效果。
(3)遵医嘱合理使用利尿药,当尿量逐渐增加、体重逐渐减少时,提示水肿逐渐减轻,胃肠道水肿也逐渐减轻,胃肠道对食物的吸收功能逐渐恢复,营养不良将得到改善。
(四)知识缺乏
1.相关因素 与缺乏对疾病及相关药物的了解有关。
2.护理措施
(1)告知患者休息、饮食、防寒保暖、预防感染对本病治疗及预防复发的重要性,使患者能自觉积极配合。
(2)用药指导
应用激素治疗应注意以下几点:①起始用量要足,如泼尼松起始量为每日每千克体重1mg,共服8~12周;②减撤药要慢,有效病例每2~3周减少原用量的10%,当减至20mg/d左右时疾病易反跳,更应谨慎;③维持用药要久,最后以最小剂量(10~15mg/d)作为维持量,再服半年至1年或更久。
应用环磷酰胺的副作用及注意事项:副作用有骨髓抑制、中毒性肝炎、性腺抑制、脱发及出血性膀胱炎。①用药过程中应注意复查血常规及肝功能,若白细胞低于4×109/ml和(或)肝功能异常,则应停用;②保持口腔、会阴清洁卫生;③用药时多饮水,促进药物排泄,减少出血性膀胱炎发生的概率。
应用环孢素的注意事项:服药期间应定期监测血药浓度,观察有无肝肾毒性、高血压、高尿酸血症等副作用的出现。
五、健康教育
(一)心理指导
肾病综合征是一组肾小球疾病引起的尿蛋白丢失,从而引起的一组临床综合征,其预后与肾脏的病理密切相关。因此应告知患者行肾穿刺活检术的重要性。做好患者的心理护理,指导患者正确配合肾穿刺活检术,根据病理类型进行用药。同时用亲切的语言安慰和指导患者用药的必要性,使患者理解并能积极配合治疗。
(二)饮食指导
1.低盐优质蛋白饮食:肾病综合征根据病理类型和对药物敏感性的不同,尿蛋白的转阴时间也不同。在尿蛋白还未转阴、肾功能正常时,蛋白质摄入以适量优质蛋白为主,1g/(kg·d),过多摄入蛋白易加重蛋白从肾小球的漏出,从而加重肾脏负担。若蛋白转阴,则可增加蛋白的摄入。肾病综合征水肿期时,应严格控制钠盐的摄入,避免进食含钠丰富的食物如腌制品、罐头类食物、咸菜等。
2.低脂饮食:避免摄入动物内脏、动物表皮、动物油等高脂食物,烹调以清蒸为主,避免煎、炸等较为油腻的烹调方法。
3.肾病综合征伴肾功能不全者:应控制蛋白的摄入,为LPD加α-酮酸治疗,延缓肾功能的进一步恶化,同时减少含磷物质的摄入,如坚果类食物、蘑菇、海产品、干果类等。
4.激素治疗时饮食上以低糖、低盐、低脂为原则,减轻类固醇性糖尿病的发生概率,同时避免水钠潴留的发生。
(三)作息指导
肾病综合征在尿蛋白未转阴、水肿仍存在的情况下,以卧床休息为主。卧床休息时应注意活动踝关节,促进下肢静脉血液回流,减少下肢深静脉血栓形成的危险。
当水肿消失、血压正常、尿中蛋白消失,各种生化检查均正常后,此时尿中红细胞仍可继续存在一段时间,此时可进行轻体力的工作,但要注意休息,劳逸结合,保证生活规律。
(四)用药指导
1.糖皮质激素治疗
(1)清晨服用:一般激素的服用为每日清晨顿服或隔日顿服,此时为人体分泌最低峰,服用激素影响最小。
(2)不可随意减量或漏服:激素治疗在于长期性,指导患者坚持服用,根据检查指标和医生的医嘱进行减量,避免复发。
(3)不良反应:常见不良反应为库欣综合征,做好患者的心理指导;易出现胃肠道反应、类固醇性糖尿病、骨质疏松等,应加用胃肠道保护药如奥美拉唑等,进食低糖饮食,口服补钙治疗,多晒太阳,促进钙吸收。
2.使用利尿药治疗的观察 第38章第四节。
3.使用其他药物治疗的观察 如使用环磷酰胺、抗血小板药的临床观察(见本章)。
(五)出院指导
1.避免诱发因素 感染是肾病综合征复发的常见诱因,因此应注意卫生,预防感染,在幼儿园、小学等儿童集中的场所,特别要注意预防呼吸道感染,注意口腔清洁和保持皮肤卫生,避免复发。当感染存在时,应积极进行抗感染治疗,及时的抗感染治疗可避免肾病综合征的复发。激素的敏感性是复发的另一常见因素,因此应在医生指导下用药,在服用过程中应观察尿蛋白情况,尤其在激素减量至20mg/d的时候应特别注意。
2.规律服药,按时随访。根据检查结果及医生的意见逐渐进行药物调整,当出现尿液泡沫增多,眼睑水肿等情况时,应高度怀疑肾病综合征复发,及时就诊,早期治疗。
3.避免使用肾毒性药物,如四环素类、氨基糖苷类、磺胺类及止痛药等,用药时要认真看药物说明书或咨询医生,切勿自己用药。
免责声明:以上内容源自网络,版权归原作者所有,如有侵犯您的原创版权请告知,我们将尽快删除相关内容。