多发性肌炎与皮肌炎

多发性肌炎（polymyositis，PM）是一种以对称性肢带肌、颈肌、咽肌无力为主要临床表现，以及纤维变性和间质炎性改变为病理特征的特发性、非化脓性肌病。多发性肌炎属弥漫性结缔组织病中的特发性炎性肌病范畴，除骨骼以外，体内多种脏器可受累，伴发肿瘤或其他结缔组织疾病；伴有皮肤损害者称为皮肌炎（dermatomyositis，DM）。

PM／DM的发病率，各家报道不一。美国发病率为5／100万，男女比为1∶2。我国发病率为0．5／10万～8／10万。本病呈散发性发病，可发生于任何年龄。发病年龄有两个高峰：在10～14岁形成一个小高峰，在50岁左右形成一个大高峰。有报道，17%的患者小于15岁，15～30岁占14%，30～60岁占60%，大于60岁者仅占9%。而伴发恶性肿瘤者平均年龄约60岁，合并其他结缔组织病者平均年龄则为35岁左右。40岁以上发生多发性肌炎或皮肌炎患者应警惕肿瘤。

一、病因及发病机制

（一）病因

PM和DM病因未确定，可能与下列因素有关。

1．免疫因素　PM／DM患者同时有细胞免疫和体液免疫异常。肌活检常可见炎性细胞浸润，炎性细胞大多为淋巴细胞和巨噬细胞。PM和DM患者血清免疫球蛋白常增高，抗甲状腺抗体、抗核抗体、类风湿因子等自身抗体可阳性。在多数患者中发现了循环免疫复合物，并发现IgG、IgM和C3沉积于毛细血管壁和小血管内膜上，复合物能直接造成或诱发血管损伤而引发一系列炎性病理过程。

2．感染因素　易感人群感染某种病毒后，机体免疫系统发生紊乱，导致以骨骼肌病变为主的结缔组织炎症。细菌、病毒、真菌、原虫等多种感染可能与本病有关，其中以病毒和弓形虫感染更受重视。黏病毒、副黏病毒、微小RNA病毒、柯萨奇病毒等颗粒，在一些患者的血清可见到病毒抗体滴度增高。临床上尚可见到乙型肝炎或艾滋病患者有肌炎样表现。病毒抗原可能通过激发免疫反应而致病。

3．遗传因素　在抗Jo－抗体阳性患者中HLA－DR52可高达90%以上。临床上已报道单卵孪生中同时患有DM，患者的一些亲属中出现高百分比的抗核抗体，均提示有基因遗传倾向。

4．恶性肿瘤　本病常伴发恶性肿瘤，肿瘤抗原可能引起的免疫异常，而导致PM和DM发生。多数恶性肿瘤与PM／DM常在1年内相继发生，但两者的因果关系尚不明确。

（二）发病机制

目前认为，PM是由某些外源性致病抗原对PM易感人进行攻击，而导致的以骨骼肌免疫性损伤为主要表现的全身性疾病，近50%白人PM和DM其HLA为DR3型，并常于HLA－B8交链，且常查到抗Jo－1抗体；但在各亚型PM中还可查到HLA－DR52表型及抗Jo－1抗体。包涵体肌炎HLA－DR1型较对照组多3倍，说明不同亚型有某些特定的易感性。

在皮肌炎患者皮肤活组织检查中，发现炎性小血管壁上有补体的膜攻击现象，尤其是小儿DM为著，提示皮肌炎与肌肉组织损伤与补体活化有关。

二、临床表现与诊断

（一）临床表现

1．一般症状　多数为隐袭或慢性起病，首发症状有发热、食欲缺乏，乏力、倦怠、肌痛或肌无力，少数呈急性、突然发病。

2．肌肉病变　表现为肌无力、肌痛及压痛和肌萎缩。其中，以对称性进行性肌无力最为突出。近段肢带肌、颈肌和咽肌为常见受累肌群。上肢带肌受累时抬臂、举臂抬头困难，严重者不能梳头和穿衣；双下肢带肌受累时，下肢无力，表现为步行障碍，不耐久立、起立困难，上台阶困难，步态不稳；颈肌受累时，屈颈、抬头均感困难；若动眼、咽、喉、食管、膈、肋间等肌肉受累时，可发生复视、斜视；发音障碍、声嘶及构音不清，吞咽困难、呛咳、反流和误吸等；呼吸肌受累时，呼吸费力感，劳力性呼吸困难等。

3．皮肤病变　DM的皮疹有1／4与肌炎同时出现，1／2先于肌炎。DM的皮疹有如下几类：

（1）Gottron征（图64－0－1A、B、C、D、E）：掌指关节和近端指间关节、跖趾关节及肘、膝关节伸侧，为紫红色斑丘疹，边界清楚，覆有鳞屑，日久后中心萎缩，色素减退。为DM特异性皮疹，发生率为70%，有特异性但与疾病活动无关。在甲根皱襞可见毛细血管扩张和瘀斑，有诊断价值。

图64－0－1　Gottron征

（2）向阳性皮疹（heliotrope rash）（图64－0－2A、B、C、D）：眶周出现紫红色水肿性红斑，以上睑为主，对称分布，早期出现此皮疹患者约有50%，也是DM特异性皮疹之一。

（3）暴露部位皮疹（见图64－0－3A、B、C、D、E）：皮损逐渐向前额、头部、颊部、耳部、颈部及上胸部V字区扩散。此皮疹具特异性与疾病的活动有关。

（4）皮肤异色病样皮疹（图64－0－4A、B、C）：约占40%，主要分布于额头、上胸部等暴露部位，为多发角化性小丘疹、斑点状色素沉着、毛细血管扩张、轻度皮肤萎缩及色素脱失，与疾病活动无关。

（5）恶性红斑（图64－0－5）：在DM皮损基础上的一种慢性、火红色、弥漫性红斑，以头面部为著，常提示合并有恶性肿瘤。DM－PM患者发生肿瘤的频率5%～8．5%，是人群肿瘤发生率的5～11倍。以肺、卵巢、乳腺及胃恶性肿瘤为多，也可并于肉瘤、白血病、恶性淋巴瘤及结肠癌等。

（6）技工手（图64－0－6）：1／3患者双手外侧和掌面皮肤出现角化、裂纹、脱屑，与职业性技工操作者的手相似。

图64－0－2　向阳性皮疹

图64－0－3　暴露部位皮疹

图64－0－4　皮肤异色病样皮疹

4．其他症状

（1）关节病变：20%伴发关节病变，程度多较轻，为对称性、非侵蚀性，手小关节为主。关节疼痛，因肌肉挛缩，引起关节畸形，活动障碍。20%～30%出现雷诺现象。

（2）消化道病变：可出现腹胀、便秘或腹泻等肠功能紊乱症状，部分患者可有肝、脾大。

（3）肺部病变：间质性肺炎，肺纤维化，肺功能下降，肺功能损伤常为主要死亡原因。

（4）心脏病变：室性心律失常，可有心动过速或过缓，心脏扩大，心肌损害，房颤或心力衰竭。

图64－0－5　恶性红斑

图64－0－6　技工手

（5）肾脏病变：常有持续肌红蛋白尿，可见血尿、蛋白尿及管型尿等，多数肾脏功能正常，偶见肾衰竭。

5．儿童皮肌炎　小儿皮肌炎较多发性肌炎多10～20倍。约40%在起病1年内出现皮下钙盐沉着症。大多数患儿对糖皮质激素类药物治疗反应良好，肌力可恢复到正常或接近正常。约10%患儿死于胃肠道穿孔或肺部并发症。

6．结缔组织病伴发多发性肌炎　结缔组织病伴发多发性肌炎或皮肌炎，即所谓重叠综合征。一般是在PM或DM基础上，再重叠明确诊断的硬皮病、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎或干燥综合征等。

（二）实验室检查

1．肌酶谱：血清肌酶活性升高是PM／DM的生化特征之一，肌酸磷酸酶（CPK）升高，是肌肉炎性损伤的标志酶。其他如乳酸脱氢酶（LDH），转氨酶（ALT和AST）、醛缩酶（ALD）等也可升高。

2．尿肌酸（正常＜200mg／24h）和肌红蛋白含量常增高。

3．免疫学检查以抗Jo－1抗体阳性特异性较高，但敏感性较低（PM为50%，DM为10%）。

4．90%患者肌电图显示肌源性损害。

5．皮肤、肌肉组织活检对诊断有价值。

6．常规检查 白细胞有升高，可出现贫血、血沉增快、CRP升高、α2和γ－球蛋白增高等。

（三）诊断

1982年Maddin等提出的诊断标准

1．肢带肌和颈前屈肌对称性无力、伴吞咽困难及呼吸肌无力。

2．肌酶如CPK、LDH、AST、ALD等增高。

3．肌电图有肌源性损害。

4．肌肉活检示横纹肌纤维变性、坏死、再生以及单核细胞浸润等炎性改变。

5．皮肤特征性皮疹。

符合前4项为多发性肌炎，同时伴有第5项者为皮肌炎。

三、治疗原则

（一）一般治疗

急性期卧床休息，并适当进行肢体被动运动，以防肌肉萎缩，症状控制后适当锻炼。给予高热量、高蛋白饮食，避免感染。

（二）药物治疗

目的在于控制症状，可使病情缓解，防止并发症。但长期疗效及对生存率的影响尚不肯定。

1．糖皮质激素：是本病的首选治疗药物。初期应用的剂量是否合适及长期治疗是否足量是本病治疗的关键。轻者中、小剂量即可，重者须用大剂量维持或冲击治疗，一般情况下，肌力和肌酶谱在治疗2周后相继得到改善，间质性肺炎、关节病变、咽部及食管上段病变引起的吞咽困难也可能有所好转，约20%的患者激素治疗无效。

用法：用量多少取决于病情严重程度。泼尼松每日剂量为1～1．5mg／kg口服，症状明显好转、肌酶谱下降至正常后开始逐渐缓慢减量，维持量5～10mg／d，总疗程2～3年。

注意事项：口服或局部用药对皮损疗效不肯定。糖皮质激素还可引起肌病，易与肌炎复发混淆。激素性肌病同样表现为近端肌无力、肌电图与多发性肌炎类似，但肌酸激酶常不高，肌活检可见到Ⅱ型纤维萎缩。必要时可减用激素，如症状减轻则支持激素性肌病。因此，应选择非含氟的激素如泼尼松或轻化可的松等，避免应用地塞米松等能引起药物性肌炎的激素。

2．免疫抑制药：糖皮质激素疗效欠佳，不耐受或出现并发症及激素减量时复发的患者宜加用免疫抑制药，可以增强疗效、减少激素用量、防止并发症。对重症或病程较长的患者，开始即可考虑激素与免疫抑制剂联合治疗。近年发现，激素加用小剂量甲氨蝶呤（每日5～7．5mg）疗效显著，不良反应较小。

常用的免疫抑制剂：

（1）硫唑嘌呤和甲氨蝶呤：两者疗效相似，硫唑嘌呤一般为口服，每日1～2mg／kg，分次口服。

（2）甲氨蝶呤可口服或静脉注射，一般不予肌内注射，成人开始时间每周10～15mg，逐渐加量至25～50mg，儿童每2周给2～3mg／kg。环磷酰胺可使用，每次200mg，静脉注射，每周2次，总量8～10g，对儿童型皮肌炎效果较好，但不良反应较大。

3．抗疟药羟基氯喹和磷酸氯喹对皮肤损害有一定的疗效，0．125～0．25g／d，4周后改为隔日口服。

4．蛋白同化激素：苯丙酸诺龙，每隔5～7d肌内注射25mg。

5．其他药物

（1）青霉胺：对肌痛者效果比较好，每日250mg，治疗3～6个月开始见效。

（2）非甾体类抗炎药对关节肌肉疼痛有效。

（3）免疫调节剂：转移因子、胸腺素。大剂量免疫球蛋白等有辅助治疗作用。

（4）适量补充复方氨基酸、维生素E、维生素C等。

四、常见护理问题

（一）躯体移动障碍（活动无耐力）

1．相关因素

（1）与肌肉炎症导致肌肉无力或肌肉萎缩有关。

（2）与关节疼痛导致肢体活动受限有关。

2．临床表现

（1）不能自行翻身、起坐或站立；不能举手、抬腿；不能梳头和穿衣；步行障碍，不耐久立、起立困难，上台阶困难，步态不稳；屈颈、抬头均感困难。

（2）不能久坐或站立；步行障碍；活动后感疲乏无力。甚至无力自行如厕或进食。

3．护理措施

（1）肌炎主要累及肌肉组织，应注意评估患者的肌力情况。肌力分为6级：

0级：肌肉对刺激不发生任何收缩反应。

1级：肌肉对刺激可有轻微的收缩。

2级：肌力很差，不能克服重力而抬起。

3级：肌力出现抗重力能力，可以抬起（离开床面）。

4级：肌力较好，能抵抗阻力。

5级：肌力正常。

（2）注意休息，生活规律。特别是急性期要绝对卧床，减少活动以避免肌肉的损伤和疼痛。

（3）病情缓解时，血清肌酶下降后，逐渐在床上或下床活动，慢性、轻症的患者可进行适当的锻炼，进行肢体运动防止肌肉挛缩，结合按摩、推拿、水疗等方法可以增强躯体活动能力和生活自理能力。

（4）预防压疮发生，按压疮预防常规护理。

（5）注意患者安全，下床走路时防跌跤，需陪护。

（6）抬头困难时翻动患者应托住颈部和头部，否则易出现意外，如颈部骨折、呛咳或窒息。

（二）皮肤完整性受损

1．相关因素

（1）与皮肤血管炎症、毛细血管扩张有关。

（2）与免疫功能缺陷引起皮肤受损有关。

2．临床表现　皮肤出现眶周紫红色水肿样皮疹、红斑；Gottron斑丘疹；皮肤异色病样皮疹等。

3．护理措施

（1）有皮疹时勿用刺激性洗洁剂，最好用温水清洗，防止皮肤破损处感染。皮肌炎患者避免日晒（皮肤护理参照系统性红斑狼疮护理章节），护士在安排病床时勿安排在靠窗的病床，防日光照射。

（2）皮疹护理按盘状红斑狼疮皮损护理及应用外用药。

（3）注意观察皮疹所伴发的其他病情变化和症状，如有无伴发肿瘤。

（4）有雷诺现象时注意保暖，外出戴手套；冬天尽可能用热水洗漱，用热水袋时，水温不易过热，一般以43～45℃为宜，因四肢末梢循环较差，以免烫伤；并防止利器刺伤皮肤。

（5）注意口腔、会阴黏膜、皮肤及大小便护理，以防继发感染。

（三）气体交换功能受损

1．相关因素

（1）肺间质纤维化所致、缺氧。

（2）呼吸肌受累。

（3）肺部感染。

2．临床表现　咳嗽、咳痰，胸闷、气急、呼吸困难（呼吸费力感，劳力性呼吸困难），肺功能下降、呼吸衰竭死亡。

3．护理措施

（1）根据缺氧情况给氧，或调解氧流量。

（2）定期痰细菌培养，予抗感染治疗。

（3）监测动脉血气，观察缺氧情况。必要时面罩吸氧、高浓度吸氧或呼吸机辅助呼吸。

（4）患者睡觉时抬高头部，以利于呼吸。

（5）根据病情控制输液速度，一般30～60滴／min。

（6）为患者提供安静舒适的环境，减少刺激；限制探视人员，为患者翻身时动作轻稳、勿用力过大，限制活动等，以减少氧耗量。

（四）吞咽障碍

1．相关因素

（1）与食管上端横纹肌运动不协调有关。

（2）与咽、喉、食管、膈、肋间等肌肉受累有关。

2．临床表现　发音障碍、发音不清；吞咽困难，进食时呛咳。

3．护理措施

（1）调节饮食，高维生素、高糖、高蛋白质和低盐饮食、低脂肪易消化软食。

（2）有吞咽困难患者进食流质饮食易呛咳，从而导致吸入性肺炎，因此饮食以软食为主。

（3）有呛咳者注意进食的速度，不可过快以免水或食物呛入气管。

（4）进食时抬高床头30°～45°或半卧位；吞咽困难时给予软食、流质饮食，必要时予鼻饲，保证营养与热量的摄入。

（五）疼痛

1．相关因素

（1）与肌肉炎症所致，肌纤维细胞炎性破坏有关。

（2）与肌细胞内容物溢出，肌酶升高等有关。

2．临床表现 肌痛，疼痛性质为刺痛、灼痛、胀痛、酸痛、钝痛、刀割痛、撕裂痛等。疼痛部位都是肌肉炎症部位。

3．护理措施

（1）当疼痛影响休息时应适当给予非麻醉药的止痛药，指导患者放松，分散注意力等。详见第63章类风湿关节炎。

（2）注意观察肌肉疼痛的部位、性质，关节疼痛症状，是否伴有发热及其他症状。

（3）正确评估疼痛程度。参照第63章类风湿关节炎护理。

（六）便秘

1．相关因素　与腹部肌肉和肠道平滑肌受累有关。

2、临床表现　引起排便无力和肠蠕动减弱而致便秘。

3．护理措施

（1）出现排便异常：如便秘时，多食水果、蔬菜，少食辛辣食物。

（2）予缓泻药：润肠通便，必要时予开塞露纳肛或灌肠。

（3）排便指导：养成良好的排便习惯，是治疗便秘（FC）非常重要的环节。指导患者排便要有规律，每日1次，最好定时在晨起后或进食后排便，久而久之就可建立正常的排便条件反射，同时要缩短排便时间，以10min内为宜。不要抑制便意，避免用力排便。应进行适当的体育运动，进行腹部的自我保健按摩，促进肠道的蠕动。要避免久站久坐，保持规律作息，避免熬夜和过劳。

（4）心理护理：经常出现便秘患者往往产生紧张、焦虑甚至抑郁等情绪，故应加强心理健康宣教，有效地减轻患者心理压力。

（七）恐惧

1．相关因素

（1）疾病久治不愈、复发。

（2）缺氧、呼吸困难。

（3）病情恶化导致生命危险。

2．临床表现　患者或家属紧张不安、害怕、易激动；不配合治疗或拒绝治疗。

3．护理措施

（1）心理护理：①患者的心理变化，与其性格、病情、病程、疗效、经济实力、社会地位、家庭关系等因素有关系。护理中要观察和了解这些情况，有针对性采取个性化的护理措施。②病程长，反复发作，并伴有不同程度的皮肤损害，且治疗缺乏特异性，影响患者人际交往及日常生活。治疗上应用激素及免疫抑制剂不良反应较多，患者容易产生厌烦情绪，对治疗缺乏信心。焦虑、甚至恐惧，因此护士要耐心倾听患者的主诉，细致地解答患者提出的问题，说明可能发生的不良反应及应对措施。

（2）介绍成功病例以增强治疗信心：向患者列举本病成功治疗的病例，以增加战胜疾病的信心，更好的配合治疗。早期诊断、合理治疗，本病可获得长时间缓解，可从事正常的工作、学习。

（3）争取亲友关怀和支持：向患者家属介绍本病的发病机制及临床表现、治疗及护理措施，让家属参与拟定治疗方案，让家属多陪伴患者，多关心患者，让患者心理、情感上得到安慰。

（4）在患者面前勿议论病情，做各种治疗前先向患者及家属告知解释，以免患者紧张。

（八）潜在并发症：药物的副作用

1．相关因素 多种药物的应用（抗生素、激素、免疫制剂、非甾体抗炎药等）。

2．临床表现 二重感染、高血压、骨坏死、出血性膀胱炎、白细胞降低、恶心、呕吐、出血等症状。

3．护理措施

（1）讲解疾病治疗所需用药的作用和副作用及用药的必要性。

（2）药物治疗过程中需严密观察病情变化，观察肌酶谱和肌力等变化以确定疗效，并监测血常规、电解质、肝功能等，以防止并发症发生。

（3）环磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤治疗者，均须每周检查血常规和肝功能情况。环磷酰胺治疗时主要有骨髓抑制、血细胞减少、出血性膀胱炎、卵巢毒性、诱发肿瘤等。用药期间需监测血常规，肝、肾功能。

（4）在维持用药期间，不可任意增减药量，特别是皮质激素或免疫抑制药，注意观察药物不良反应及所致的并发症。

（5）对因治疗的同时辅以对症和支持治疗，坚持合理用药，尽量避免药源性疾病发生。

（九）潜在并发症：呼吸衰竭

1．相关因素　与呼吸肌受累、肺部弥散功能、通气功能障碍有关。

2．临床表现　咳嗽、咳痰、胸闷、气急、呼吸困难，严重者需要呼吸机辅助呼吸。

3．护理措施　详见第10章呼吸衰竭护理。

（十）潜在并发症：窒息

1．相关因素　与喉、食管、膈、肋间等肌肉受累有关。

2．临床表现　胸闷、烦躁不安、气急、面色苍白、口唇发绀、大汗淋漓等。

3．护理措施

（1）病情观察：密切观察患者有无胸闷、烦躁不安、口唇发绀、面色苍白等窒息的前兆症状，定时监测体温、心率、呼吸、血压。

（2）保持呼吸道通畅：及时吸痰。

（3）窒息的抢救：出现窒息征象时，应立即取头低脚高俯卧位，脸侧向一边，轻拍背部有利于分泌物的排出，并迅速抠出或吸出口、咽、喉、鼻部分泌物。无效时行气管插管或气管切开，解除呼吸道阻塞。

（4）心理支持：医护人员陪伴床边，安慰患者，防止患者屏气或声门痉挛，鼓励患者轻轻咳出积在气管内的分泌物，及时帮助患者去除污物。必要时遵医嘱给予镇静剂，解除紧张情绪。

（5）抢救准备：床旁备气管切开包，并准备好吸引器、氧气、鼻导管、止血药、呼吸兴奋剂、升压药等抢救设备和药品，随时做好抢救准备工作。

五、健康教育

（一）心理指导

多发性肌炎丧失了劳动能力及自理能力，一般患者常出现焦虑、抑郁等不良情绪，护士应多于患者交流沟通，生活上给予照顾，并动员家属对患者的关心。应该让患者看到，多数多发性肌炎患者在正规治疗后病情能够得到控制，症状得到缓解，生活质量有所提高。

（二）饮食指导

1．对咀嚼和吞咽困难者给予半流或流质饮食，少量缓慢进食，以免呛咳引起吸入性肺炎，必要时给予鼻饲。

2．多食营养丰富的蔬菜、水果及粗纤维的食物，保持大便通畅。

（三）作息指导

1．急性期有肌痛、肌肉肿胀和关节疼痛者应绝对卧床休息，以减轻肌肉负荷和损伤。

2．稳定期应鼓励患者有计划地进行锻炼，活动量由小到大，对肌无力的肢体应协助被动运动，并可配合按摩、推拿、理疗等治疗方法，缓解肌肉萎缩，帮助恢复肌力。

（四）用药指导

1．让患者了解疾病治疗所需用药的作用和副作用及用药的必要性。

2．药物治疗过程中需严密观察病情变化，观察肌酶谱和肌力等变化以确定疗效，并监测血常规、电解质、肝功能等以防止并发症发生。

3．注意并发症的观察和疗效。在医生指导下，根据病情及实验室检查指标调整用药种类和剂量。

（五）出院指导

1．将本病的严重性及预后及时向家属、必要时向本人交代，消除恐惧，取得患者的积极配合。

2．外出活动时，戴凉帽、护套等防护措施，避免日光直射、暴晒是预防皮损的有效手段。

3．尽量避免寒冷、受冻，感染、应激（创伤、手术、怀孕）等刺激，避免一切免疫接种、药物等各种诱因，以防诱发或加重病情；冬天外出戴口罩，可起到保暖和预防感冒作用。

4．妊娠和分娩可导致病情恶化或复发，故育龄妇女应避孕。

5．保持良好心情，合理安排生活，劳逸结合。必要时可做气功及按摩、理疗以促进肌力恢复。

6．定期或不定期复查，包括临床体征和实验室检查，注意有无病情活动及恶性肿瘤发生。

7．遵医嘱执行治疗方案，规则服药，不能自行加、减药量或停药。