在嗜铬细胞瘤的患者中,有80%~90%的患者为单侧肾上腺髓质良性肿瘤,有10%~15%可以发生在肾上腺以外,其中,多数患者的肿块位于腹主动脉旁、纵隔两侧、膀胱等处。在所有的嗜铬细胞瘤病例中,组织学恶性病变约占10%。国内对于疾病的统计,肿瘤的发病年龄可以在4~85岁,一般在30~50岁的患者高发,约占总发病患者的70%,男女发病比例为3∶2左右。
嗜铬细胞瘤的瘤体大小以及外观形态差异较大,较小的肿瘤直径约为数毫米,巨大的肿瘤可以达到数千克,多数肿瘤的大小为10~100g。良性肿瘤的大体形态主要为圆形、类圆形,光镜下其肿瘤细胞的形态以及细胞核的形状极不规整,很难以与恶性嗜铬细胞肿瘤相鉴别。因此,对于诊断良性嗜铬细胞瘤的患者,一般很难单纯依据光镜下肿瘤病理学决定,还应该根据肿瘤的临床表现,肿瘤是否具有转移等表现以后再进行确诊。
儿茶酚胺包括肾上腺素(E)、去甲肾上腺素(NE)和多巴胺(DA)。其间存在相互作用、转化的关系。肾上腺髓质嗜铬细胞在摄取细胞外液的酪氨酸以后,经过酪氨酸羟化酶的催化转变为多巴,在多巴脱羧酶以及磷酸吡哆醛的作用下,多巴转变为多巴胺。在多巴胺-β羟化酶和抗坏血酸为辅酶的作用下,多巴胺转变为去甲肾上腺素,在苯乙醇胺的-N-甲基转移酶和S-甚苷甲硫氨酸的作用下转变为肾上腺素。
肾上腺素和去甲肾上腺对于其受体,β受体以及α受体均具有较强的兴奋作用。去甲肾上腺素对于β1受体的作用性极强,对于β2受体的作用相对较弱,除了β1受体以外,肾上腺素与其他肾上腺素能受体的亲和力大于去甲肾上腺素。肾上腺素可以舒张血管,仅发生收缩压的升高而对于舒张压的升高不甚明显,甚至可以出现低血压,但是,患者的心率仍然较快。肾上腺素还可以作用于β受体,增加cAMP激活蛋白激酶,通过磷酸化酶的磷酸化过程促进糖原的分解和脂肪的代谢,使得血糖水平升高。分泌肾上腺素型肿瘤只由肾上腺髓质分泌而位于肾上腺内,而分泌去甲肾上腺素型肿瘤可以位于肾上腺以内,也可以来自于肾上腺组织以外的嗜铬组织。因此,对于此两种类型的肿瘤,在手术探查以及手术肿瘤切除的时候,肿瘤定位就显得极其重要。
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