特发性胰腺炎

一、发病特点

按照临床起病的快慢，特发性胰腺炎（idiopathic　pancreatitis）可分为特发性急性胰腺炎和特发性慢性胰腺炎。

在急性胰腺炎的分类中有一类胰腺炎病因不明，称为特发性急性胰腺炎（idiopathic　acute　pancreatitis），其发病率报道不一，为5%～50%，占复发性急性胰腺炎的20%～30%。近年的研究表明，60%～70%的特发性急性胰腺炎系微小胆石（直径小于2mm）、胆泥或胆固醇结晶等引起的胆源性胰腺炎。

特发性慢性胰腺炎（idiopathic　chronic pancreatitis）定义是指经临床表现、实验室检查和影像学检查未能发现原发病因，除外常见的慢性胰腺炎（如酒精性慢性胰腺炎等）和某些特定的慢性胰腺炎（如遗传性胰腺炎和热带性慢性胰腺炎等）之外的一类慢性胰腺炎。顾名思义，特发性慢性胰腺炎的病因尚不明了，但有报道认为长期少量饮酒、止痛药物成瘾、慢性肾衰竭、自身免疫性疾病、肠道炎性疾病和胰腺分离症或胰管异常导致胰液排除障碍等因素可能与特发性慢性胰腺炎的发病有关。

特发性慢性胰腺炎的发患者群中，男女之比为1∶7，发病占女性慢性胰腺炎的首位。发病年龄有两个高峰，并借此分为两种不同的类型，第一个高峰是15～25岁，此期的特发性慢性胰腺炎也称为早期（或幼年期）特发性慢性胰腺炎（早发型或腹痛早发作型）。第二个发病高峰在55～70岁，此期的患者又被称作晚期（或老年期）特发性慢性胰腺炎（晚发型或腹痛迟发作型）。

导致特发性胰腺炎的潜在病因还包括肝胰壶腹括约肌功能紊乱、胰管系统异常、胰腺分裂、高钙血症、高脂血症、肿瘤、自身免疫、药物等。此外基因学研究显示，20%左右的特发性慢性胰腺炎患者存在囊性纤维跨膜转运调节因子（CFTR）基因突变和胰腺分泌胰蛋白酶抑制剂（SPINK1）基因突变。

二、临床表现

在临床表现方面特发性急性胰腺炎和特发性慢性胰腺炎与通常的急性胰腺炎和慢性胰腺炎相比较并无其特殊性，主要表现为腹痛和消化道症状，典型的病例可以出现脂肪痢，由于长期的消化不良，可以导致体重减轻、消瘦和营养不良的表现。并可以引起胰腺内外分泌功能减退的表现。病程较长者还能造成肝、肾功能的损害。

早期特发性慢性胰腺炎（腹痛早发作型）的临床表现以腹痛为突出症状，胰腺功能损害出现晚；而晚期特发性慢性胰腺炎（腹痛迟发型）病程中腹痛症状不突出，但脂肪痢和糖尿病等胰腺功能性损害显著。

三、诊断要点

特发性胰腺炎的诊断主要有两个关键之处，一是依据急性或慢性胰腺炎的临床表现、实验室检测和影像学检查等诊断要点，判断是否有急性或慢性胰腺炎的存在；二是分析造成急性或慢性胰腺炎的病因所在，在排除各种常见的病因之后，根据特发性急性胰腺炎和特发性慢性胰腺炎的发病特点才能确立诊断。

特发性急性胰腺炎的诊断标准为：①符合急性胰腺炎典型的临床表现，血清淀粉酶大于正常值的2倍以上，影像学检查证实为胰腺炎；②影像学检查排除引起上腹痛的其他病因；③无高钙血症和高脂血症；④无酗酒史。

特发性慢性胰腺炎的诊断标准是：①符合慢性胰腺炎典型的临床表现，有胰腺内外分泌功能不全，影像学诊断支持，或有临床病理证实慢性胰腺炎；②影像学检查排除引起上腹痛的其他病因；③无高钙血症和高脂血症；④无酗酒史。

四、治疗原则

特发性急性胰腺炎的治疗与通常的急性胰腺炎相同，包括禁食、胃肠减压、补液、抗感染、抑制胰液分泌和预防并发症等。

特发性慢性胰腺炎的治疗原则与通常慢性胰腺炎相同。对早期和无并发症的患者主张采用保守治疗为宜，如止痛、胰酶替代治疗和营养支持等，一旦出现胰管梗阻、胰腺假性囊肿、胰腺癌可能或引起周围脏器的严重病变等情况后，应该实施体外震波碎石、内镜治疗和手术治疗，内镜治疗的方式包括内镜下胆管括约肌切开和内镜下胰管括约肌切开碎石、取石和支架放置术，其他还包括球囊扩张和胰管内溶石等。手术方式与慢性胰腺炎相似。