【摘要】：血管活性肠肽瘤发生于胰腺D1（δ1）细胞，具有分泌舒血管肠肽的功能，产生严重的腹泻、低钾、胃酸过少等临床表现。胰血管活性肠肽瘤的患者年龄多在40～70岁，女性与男性发病大致相等。肿瘤的病理特点是恶性占60%，多数确诊时已有转移。其中CT和血管造影联合使用，可以将舒血管肠肽瘤的检出率提高至90%以上。若肿瘤为恶性或已经转移者，则给予链佐星、生长抑素和干扰素等治疗，舒血管肠肽瘤对链佐星较敏感。
一、概 述
血管活性肠肽瘤（VIPoma）发生于胰腺D1（δ1）细胞，具有分泌舒血管肠肽的功能，产生严重的腹泻、低钾、胃酸过少等临床表现。1958年Verner和Morrison首先报道。胰血管活性肠肽瘤的患者年龄多在40～70岁，女性与男性发病大致相等。肿瘤的病理特点是恶性占60%，多数确诊时已有转移。多为单发，直径通常为2～7cm。
大多数胰血管活性肠肽瘤位于胰腺内，以胰腺的体尾部多见。
二、临床表现
1．腹泻 又称霍乱样腹泻，是本病的典型症状。发病初为间歇性腹泻，后为持续性腹泻，每日平均达3～5L，各种止泻药均无效。
2．低钾和低酸 血钾可以低于3mmol／L，并因此导致代谢性酸中毒、心肌损害及肾病等并发症，是死亡的主要原因。低胃酸和无胃酸是舒血管肠肽对胃酸分泌的抑制作用。
此外，还有高钙血症、糖尿病、皮肤潮红、酸中毒和体重下降等表现。
三、诊断和鉴别诊断
根据临床表现，并结合B超、CT、MRI和腹腔动脉造影及血清舒血管肠肽的测定，可以帮助诊断。其中CT和血管造影联合使用，可以将舒血管肠肽瘤的检出率提高至90%以上。血浆舒血管肠肽＞50pmol／L时具有诊断意义，是确诊本病的决定性条件。
四、治 疗
如果肿瘤比较局限，可以考虑手术切除。若肿瘤为恶性或已经转移者，则给予链佐星、生长抑素和干扰素等治疗，舒血管肠肽瘤对链佐星较敏感。围手术期中应特别注意防治脱水和纠正电解质紊乱。
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