真性胰腺囊肿

真性胰腺囊肿根据其囊肿的数目一般可以分为孤立性（单发）和多发性胰腺囊肿，而根据囊肿的病因可以分为先天性胰腺囊肿、潴留性胰腺囊肿和肿瘤性胰腺囊肿（胰腺囊性肿瘤）等。

一、先天性胰腺囊肿

1．发病特点　先天性胰腺囊肿可见于2～60岁的各年龄段的人群，男女发病率无显著差异。囊肿可见于胰腺的各个部位，但胰体尾部略多。囊肿大小不一，多在0．5～5cm。构成囊壁的上皮细胞可呈单层扁平状、立方形、柱状细胞或复层鳞状细胞。囊液多呈黄色，有的胰淀粉酶含量增高。肠源性囊肿可以在囊壁中发现胃壁上皮细胞或胃壁的平滑肌细胞；皮样囊肿则在囊肿中有皮脂腺、汗腺、牙齿和毛发存在。先天性胰腺囊肿可为单发，也可表现为多发。而多发性胰腺囊肿往往可以形成一些以家族性遗传性疾病为特点的特定病症，如胰腺纤维化囊性病（fibrocystic　disease　of　pancreas）、胰腺多囊性疾病伴小脑肿瘤（Hippel－Lindau’s　disease）和视网膜血管瘤和胰腺囊肿伴多囊肾（Osathnondh－Potter’s　disease）。

2．临床表现　先天性胰腺囊肿患者在发现前多无明显的症状和体征，腹部肿块是就诊的主要原因之一，另外，可以有上腹部不适、腹痛、腹胀、消化不良等非特异性的表现。部分婴幼儿可以出现肠梗阻的表现。若患者有胰腺多囊性疾病，则可以表现为肝、肾、胃肠道、呼吸道和泌尿道等多器官病变，有的还伴有胰腺内外分泌功能低下的症状。

3．诊断要点　先天性胰腺囊肿主要是与胰腺囊性肿瘤鉴别诊断。先天性胰腺囊肿患者的临床表现对诊断意义不大。影像学检查对诊断和鉴别具有重要价值。B超是一种简便、有效的初步检查手段，CT或MRI检查对判断胰腺囊性病变的部位、大小、数目、有无钙化和其他脏器的病变等均有帮助。ERCP检查可以观察胰管的形态、是否与囊肿相通以及胰管有无梗阻等。CA19－9、CA50和CEA等血清肿瘤标记物有利于对良性和恶性肿瘤的鉴别。

4．治疗原则　先天性胰腺囊肿的治疗主要以手术摘除为宜。手术中应注意对囊性病灶良性和恶性的判断，必要时应行手术中冷冻病理检查。当病变为恶性，与诊断不符时，应适当扩大切除的范围。

二、潴留性胰腺囊肿

1．发病特点　潴留性胰腺囊肿是由于炎症、结石、肿瘤或寄生虫等病因造成胰管阻塞，胰液排出不畅，导致远端胰管囊性扩张，胰液潴留而逐渐形成的囊肿。因此，潴留性胰腺囊肿患者在发病的病程中多有急性胰腺炎、慢性胰腺炎或胰腺结石症等病史。潴留性囊肿一般以单发多见，囊肿壁多为单层立方上皮细胞为主，囊液中大多胰酶浓度较高，有的患者因胰酶的消化作用使囊壁上皮细胞结构消失。

2．临床表现　潴留性胰腺囊肿患者可以出现食欲减退、恶心呕吐、腹胀、腹痛、腹部肿块等非特异性临床表现。急性胰腺炎患者引起的潴留性胰腺囊肿可有急性胰腺炎发作的病史，慢性胰腺炎患者引起的可表现为胰腺外分泌功能低下和糖尿病。而肿瘤导致的囊肿多有胰胆管受阻出现的黄疸等症状和体征。

3．诊断要点　在诊断上潴留性胰腺囊肿与先天性胰腺囊肿相同，主要依赖于B超、CT、MRI、ERCP等影像学检查，对囊肿的定位和定性诊断具有重要价值。但婴幼儿出现的胰腺囊肿以先天性胰腺囊肿诊断为主，而有急慢性胰腺炎等病史的患者需考虑潴留性胰腺囊肿的可能。此外，也要注意与胰腺囊性肿瘤相鉴别。最后确诊往往需要依据手术切除后的病理诊断。

4．治疗原则　在对急慢性胰腺炎等原发病治疗的基础上，对潴留性胰腺囊肿以手术切除为主，切除困难者，可考虑行囊肿空肠内引流术，但实施内引流术时必须行囊壁的快速病理检查，排除胰腺的恶性病变。