【摘要】：淋巴管瘤常见于儿童，好发于颈部和腋部。主要是良性肿瘤增大后对周围脏器和血管等产生的相应压迫症状和体征，但部分胰腺淋巴管瘤的患者可以继发感染，出现发热和寒战等临床表现。手术根治性切除手术是治疗胰腺淋巴管瘤的有效手段，长期随访观察无胰腺淋巴管瘤术后复发，但对于这类良性肿瘤不宜采取扩大的根治性手术。此外，对胰腺淋巴管瘤还可应用硬化剂注射和放射治疗，但仅对部分患者有一定的疗效。
一、发病特点
淋巴管瘤常见于儿童，好发于颈部和腋部。至2000年文献报道的腹膜后囊性淋巴管瘤仅6例，其中3例为胰腺淋巴管瘤（pancreatic lymphangioma）。胰腺淋巴管瘤是一种少见的良性肿瘤。肿瘤常常表现为多囊性的肿块，并且血管十分丰富。
囊性淋巴管瘤囊液的性质依据囊液潴留的程度和与淋巴管交通数目的多少而变化，通常可以表现为浆液性、血液血清性或乳糜样液体。组织学上认为其形成的机制有两个：一是后天性假说，即创伤、炎症和组织变性后可能引起乳糜管阻塞，形成淋巴管瘤；二是先天性假说，即胚胎淋巴囊残余组织的增生或早期淋巴管发育中失去与正常淋巴管的连接，导致淋巴管瘤的形成。
二、临床表现
胰腺淋巴管瘤与胰腺囊腺瘤的临床表现非常类似。包括不同程度的腹痛、背部放射痛、恶心和呕吐等。主要是良性肿瘤增大后对周围脏器和血管等产生的相应压迫症状和体征，但部分胰腺淋巴管瘤的患者可以继发感染，出现发热和寒战等临床表现。
三、诊断要点
临床症状和体征对诊断意义不大。实验室检查和影像学检查也缺乏特异性指标。通常需要手术后病理检查才能得出明确的诊断。
四、治疗原则
手术根治性切除手术是治疗胰腺淋巴管瘤的有效手段，长期随访观察无胰腺淋巴管瘤术后复发，但对于这类良性肿瘤不宜采取扩大的根治性手术。此外，对胰腺淋巴管瘤还可应用硬化剂注射和放射治疗，但仅对部分患者有一定的疗效。极个别播散性的淋巴管瘤具有恶变倾向。
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