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胰腺破骨细胞型巨细胞瘤

时间:2023-04-07 理论教育 版权反馈
【摘要】:胰腺破骨细胞型巨细胞瘤是一种非常少见的肿瘤,占胰腺非内分泌肿瘤的1%以下。胰腺破骨细胞型巨细胞瘤的体积一般较大,影像学检查可表现为实性或囊性肿块,有的还有出血或坏死样改变。胰腺破骨细胞型巨细胞瘤术前诊断比较困难,通常只有通过手术切除或术前组织学病理检查才能得到证实。胰腺破骨细胞型巨细胞瘤的治疗原则是手术切除,通常采用胰十二指肠切除术或远端胰腺次全切除术。

一、发病特点

胰腺破骨细胞型巨细胞瘤(osteoclasttype giant-cell tumor of pancreas)是一种非常少见的肿瘤,占胰腺非内分泌肿瘤的1%以下。好发于女性,平均发病年龄在60岁。肿瘤好发于胰腺的头部和体部。细胞类型主要有两种:一是来源于上皮细胞或胰腺干细胞,呈卵圆形或梭形,未分化,并具有恶性行为的单核细胞;二是来源于间质细胞,呈多边形,散在分布的破骨细胞样巨细胞,其恶性与否尚存争议。

二、临床表现

主要的临床表现是腹痛、腹胀、腹部肿块、体重减轻和黄疸等,并可造成消化道梗阻的症状和体征。胰腺破骨细胞型巨细胞瘤的体积一般较大,影像学检查可表现为实性或囊性肿块,有的还有出血或坏死样改变。

三、诊断要点

胰腺破骨细胞型巨细胞瘤术前诊断比较困难,通常只有通过手术切除或术前组织学病理检查才能得到证实。由于这种肿瘤具有胰腺腺癌或黏液性囊腺癌的临床特点,并有未分化巨细胞或多形性细胞癌的组织学性质,因此,病理诊断十分重要。

四、治疗原则

胰腺破骨细胞型巨细胞瘤的治疗原则是手术切除,通常采用胰十二指肠切除术或远端胰腺次全切除术。虽然生存情况报道有差异,但通常术后5年生存率比胰腺癌高,并有生存超过15年的报道。

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