胰腺间变癌

一、发病特点

胰腺间变癌（anaplastic　carcinoma　of　the pancreas）是一种少见的胰腺外分泌肿瘤，以往称为多形性癌（pleomorphic　carcinoma）、多形巨细胞癌（pleomorphic　giant　cell　carcinoma）、肉瘤样癌（sarcomatoid　carcinoma）等，1996年WHO胰腺外分泌肿瘤的分型命名为胰腺间变癌／未分化癌（anaplastic／undifferentiated　carcinoma），2000年WHO分型将其描述为胰腺未分化癌和伴有破骨细胞样巨细胞的胰腺未分化癌两类。发病年龄多在60岁以上，男女发病率无明显差异。胰腺头部和体尾部的发病率也无显著差异，但临床上发现，胰腺体尾部的胰腺间变癌瘤体较大，可能与肿瘤生长快而早期无特异性临床表现有关。

二、临床表现

临床表现包括腹痛、腹胀、乏力、食欲缺乏、消瘦和腰背痛等类似于胰腺导管腺癌的非特异性症状和体征，若肿瘤累及胆管可以出现阻塞性黄疸。胰腺间变癌的实验室和影像学表现与胰腺导管腺癌也十分相似，因此术前确诊困难，主要依赖于组织切片的病理学和免疫组织化学明确诊断。

三、诊断要点

胰腺间变癌的组织学特点是肿瘤细胞呈多形性，多形性大细胞、巨细胞和（或）梭形细胞构成，类似于肉瘤。而免疫组化染色和超微结构检查却表现为癌的特征，如免疫组化细胞角蛋白（cytokeratin），上皮细胞膜抗原（EMA）呈阳性表达，电镜下可见细胞间有桥粒。

四、治疗原则

手术治疗是延长生活时间和提高生活质量的主要手段，由于此类肿瘤较胰腺导管腺癌具有更强的侵袭性，多有周围脏器累及或重要血管浸润，所以手术方式常常包括涉及肠系膜上动静脉和（或）门静脉切除和重建的区域性胰腺肿瘤切除术，以及联合脏器的切除术。由于病例数较少，化疗和放疗的效果尚不明确。手术后平均存活时间为5．2个月。