先天性胰胆管汇流异常

一、发病特点

1969年Babbit首先提出胰胆管汇流异常的概念，近年来随着影像学技术的不断提高，胰胆管汇流异常的发病率有所增加，其中以东方国家的报道较多，发病率为4%～11%。

先天性胰胆管汇流异常（anomalous pancreatobiliary　ductal　union，APBDU或anomalous　junction　of　pancreatobiliary　ductal，AJPBD）也称为共同通道综合征（common－channel　syndrome），是指胰管和胆管先天性发育异常，于肝胰壶腹括约肌的上方汇合成一段过长的共同通道（成人＞1．5cm，小儿＞0．5cm），致使胰液和胆汁过早混合，伴有或不伴有胆管扩张的一种病理情况。通常可分为以下三型。①Ⅰ型（胆－胰型）：指胆总管汇入胰管，约占35%，多数患者的胆总管以直角汇入胰管，常常伴随胆管下段狭窄和先天性胆管囊肿。该型可分为Ⅰa型（不合并扩张）和Ⅰb型（合并扩张）。②Ⅱ型：指胰管汇入胆总管，约占22%，多数患者的胰管以锐角汇入胆总管，较少合并胆管下段狭窄和先天性胆管囊肿。该型可分为Ⅱa型（不合并扩张）和Ⅱb型（合并扩张）。③Ⅲ型：为混合型，有副胰管开口于十二指肠，约占43%。该型可分为Ⅲa型（胰腺分裂合并胆管扩张）、Ⅲb型（胰腺分裂合并主胰管缺如）、Ⅲc1型（主胰管和副胰管之间有小交通支）、Ⅲc2型（共同通道管径与主胰管和副胰管相等）、Ⅲc3型（管道系统部分或全部扩张）。

发病人群中60%以上为成年人，男女比例为3∶1。75%的胰胆管汇流异常患者合并有先天性胆管扩张症。18%的胆囊癌患者合并有胰胆管汇流异常。另约16%的先天性胰胆管汇流异常患者可以合并壶腹周围肿瘤，其中70%以上的肿瘤位于扩张的胆管内和胆总管。但不合并胆管扩张的胰胆管汇流异常也同样具有较高的恶变率。其恶变的机制为：一是胆汁中胆汁酸等其他致癌物质的作用；二是胰液反流破坏所致。在胰胆管汇流异常的患者中常常存在胰胆反流和胆胰反流，反流的胰蛋白酶及磷脂酶A2在胆管内激活，这些激活的胰酶和有磷脂酶A2产生的溶血卵磷脂可能导致胆管肿瘤。

胰胆管汇流异常患者当胆总管内的压力大于胰管内的压力时，胆汁逆流进入胰管，一方面可以使胰管内压力升高，造成小胰管的破裂，胰液渗入胰腺实质，使胰酶激活。另一方面胆盐可以直接激活胰酶，并导致各种胰酶的链式反应，引起急性胰腺炎。

目前对先天性胰胆管汇流异常产生的机制尚不明了，从胚胎发育角度分析主要有两种学说：一是“错位学说”，即胰腺原基在发育旋转过程中，主要是腹侧胰腺发生腹背方向、头尾方向或左右方向的错位，造成各种形式的先天性胰胆管汇流异常；二是“原始壶腹学说”，即胚胎初期原始壶腹发生病理性发育过程，造成胰胆管异常的发育，如先天性胰胆管汇流异常和胆总管囊肿等。

二、临床表现

临床表现无明显特异性，主要是反复发作性上腹痛（79%），可伴有肩背部放射性疼痛。32%的患者同时可以合并恶心、呕吐等消化道症状，另有20%的患者有发热症状，还有的可以出现腹部肿块。体格检查可以发现上腹部压痛。若伴随胆管下段狭窄，可出现皮肤和巩膜黄染（18%）。20%的患者曾有急性胰腺炎的症状和体征，22%伴发胆囊或胆管结石，7%合并胰腺结石。

三、诊断要点

胰胆管汇流异常具有发生肿瘤的潜在危险，因此早期诊断具有重要的临床意义。先天性胰胆管汇流异常的诊断重要依据影像学检查，常规B超和CT、MRI等可以发现肝外胆管扩张，若合并肿瘤，还能提示壶腹周围占位性病变，但不能判断胰胆管汇流是否异常。而EUS、ERCP、MRCP、PTC、术中胆道造影和T管造影检查可以帮助诊断胰胆管汇流是否异常，其中ERCP和MRCP是诊断胰胆管汇流异常的金标准。特别是当出现高胰淀粉酶的胆汁时，应高度怀疑胰胆管汇流异常。正常成人胰胆管共同通道的长度在5～ 12mm，婴幼儿＜2mm。多数学者研究认为，若影像学检查显示成人的共同通道长度＞15mm，婴幼儿的长度＞5mm，即可诊断为先天性胰胆管汇流异常。

由于先天性胰胆管汇流异常与多种胰胆管疾病有着密切的联系，因此在病因分析和鉴别诊断中一定要十分重视。与先天性胰胆管汇流异常相关的胰胆管疾病包括先天性胆总管囊肿、急性或慢性胰腺炎、胆道系统肿瘤、胆道结石和胆管闭锁等。

四、治疗原则

先天性胰胆管汇流异常的治疗原则是施行根治性切除手术治疗。由于其恶变倾向，且恶变后的预后极差，因此手术宜尽早实施。

对于合并胆管扩张的患者应行扩张胆管和胆囊切除加胆肠引流术，若继发胆道感染的患者应先行胆道外引流术，再行扩张胆管切除加胆肠引流术。切不可单纯行囊肿与肠道的内引流术。对于不合并胆管扩张的患者也可行胆囊切除加十二指肠乳头成形术。而对确诊为恶变的患者则应采用胰十二指肠切除术。对于共同通道或胰管处的结石或蛋白填塞物，需施行胆道切开或括约肌切开取出术，以减少胰腺炎发生的危险性。