【摘要】：胰腺内有肠嗜铬细胞存在，发生肿瘤后可以大量释放5－羟色氨酸和组胺等胺类物质，引起类癌综合征样临床表现。与中肠型类癌肿瘤引起的经典类癌综合征相类似，可以出现阵发性皮肤潮红、低血压、眼周水肿和流泪等症状，饮酒、注射钙剂和肾上腺素可以激发症状出现。为了区别前肠型和中肠型类癌综合征，将前者称为异型类癌综合征。
一、疾病特点
也称为胰腺5－羟色胺瘤（pancreatic serotoninom），至2002年全球报道不足50例，常为恶性，50%的患者手术前就可有远处转移。胰腺内有肠嗜铬细胞存在，发生肿瘤后可以大量释放5－羟色氨酸和组胺等胺类物质，引起类癌综合征（carcinoid syndrome）样临床表现。胰腺类癌肿瘤属前肠型，由于肿瘤内缺乏5－羟色氨酸脱羧酶，不能形成5－羟色胺，仅释放5－羟色氨酸，此外还释放激肽释放酶和组胺。与中肠型类癌肿瘤引起的经典类癌综合征相类似，可以出现阵发性皮肤潮红、低血压、眼周水肿和流泪等症状，饮酒、注射钙剂和肾上腺素可以激发症状出现。为了区别前肠型和中肠型类癌综合征，将前者称为异型类癌综合征（atypical carcinoid syndrome）。由于部分无功能性类癌和其他一些胰腺神经内分泌肿瘤患者并无典型的临床表现，给诊断带来一定困难，Eriksson的研究表明，嗜铬粒蛋白A（chromogranin A）在50%～100%的类癌和多种胰腺内分泌肿瘤患者中有不同程度的升高，对诊断具有一定的帮助。
二、治疗要点
治疗主要以手术切除肿瘤为主，及时的根治性手术可以使患者得以长期的生存。甲基多巴可以缓解5－羟色氨酸大量释放所致的症状。泼尼松能抑制激肽释放酶的释放。此外生长抑素对减轻面部皮肤潮红具有一定效果。
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