一、基本概念
1．定义 源于肺泡上皮和毛细血管内皮细胞增生而形成的良性肿瘤，瘤体内含有大量的毛细血管和吞噬了含铁血黄素及类脂质的组织细胞。它曾有多种名称，称之为“错构瘤”“肉芽肿”等，1982年WHO定义此种瘤样病变为肺硬化性血管瘤。
2．发病原因及机制 硬化性血管瘤的来源一直有争论。目前认为它原始于与Ⅱ型肺泡上皮细胞相似又不完全相同的肺泡上皮细胞。首先肺泡上皮细胞增生，覆盖于肺泡壁内间质的纤维组织上，致肺泡间隔进行性硬化，逐渐代替了肺泡结构。继之毛细血管增生同时伴有组织细胞增生所形成的乳头嵌入，血管壁发生玻璃样变并在残留的肺泡内发生出血，产生含铁血黄素沉着、泡沫样巨嗜细胞反应，最后肺泡壁完全硬化闭塞形成瘤样结构。因此，硬化性血管瘤组织由增生的血管内皮扩大形成的海绵状血管瘤样组织构成。肺硬化性血管瘤偶尔可合并遗传性毛细血管扩张症。
二、临床表现
好发于中年人群，女性多于男性，临床无任何不适或症状较轻，主要症状为胸闷、胸痛、咳嗽、咯血。临床发现相当数量的患者并无任何症状，因其他疾病进行检查或常规查体时X线胸片上发现肺内阴影而来胸外科。临床症状中强调的是咯血，与支气管肺癌患者不同，硬化性血管瘤患者咯血多为满口鲜血，偶尔为少量痰中带血。体格检查常无明显阳性发现。
三、诊 断
胸部X线表现为肺野内，特别是在下肺野，圆形或椭圆形孤立结节或球形影，边界光整锐利，密度均匀，无钙化，也无周围卫星灶。另一特点是肿瘤多靠近叶间裂和位于肺门附近，可压迫支气管但很少出现节段性肺不张。
胸部CT扫描显示病变呈圆形、卵圆形孤立性结节影，边缘光滑，无毛刺，有的呈浅分叶状，密度均匀，CT值呈软组织密度，无钙化或卫星灶。注入强化剂后CT扫描显示病变有明显增强。
肺硬化性血管瘤依靠临床症状和影像学表现，以及痰脱落细胞学、纤维支气管镜各种检查术前很少能确诊，临床上大多数病例是在开胸探查摘除肿瘤后，经病理检查才明确诊断。
四、治 疗
1．治疗原则 切除病灶，明确诊断。主要理由是它与肺癌难以鉴别，此外，临床上有持续咯血症状，多数行开胸探查明确诊断，同时也切除了病灶。手术后从未发现复发或转移。
2．手术适应证
（1）咯血症状明显，临床诊断为肺硬化性血管瘤。
（2）虽怀疑硬化性血管瘤，但不能除外肺癌或其他肿瘤。
3．手术禁忌证 同肺错构瘤。
4．手术技巧 根据病变的部位、大小以及与血管的关系，可以行肿瘤剜除术、肺局部切除术或肺叶切除术。
5．术后处理 同肺部手术。
五、评 论
1．硬化性血管瘤是近20年来报道逐渐增多的疾病，国内报道从20世纪50年代至2000年全国不足40例，可见其发病率不高，另一原因为定义混乱，某些病例被诊断为错构瘤或肉芽肿等。至1982年WHO明确规范定义后，此类疾病才成为单独一类肺良性肿瘤，对它的病因、病理和预后认识不断提高，国内外报道的病例也逐渐见于医学文献上。
2．由于对硬化性血管瘤认识不断提高，目前相当部分病例术前即已怀疑硬化性血管瘤，但是术前要获得病理诊断较为困难。纤维支气管镜检查多因病灶远离中心而不能窥及，活检或毛刷也多为阴性结果。经皮穿刺活检病理检查也仅描述镜下细胞结构特点，不能给出明确诊断。因此，术前多数病例以肺内阴影进行开胸探查，或者是肺内阴影不能排除肺癌而开胸手术。其实认真分析临床症状和影像学的特点，不难拟诊硬化性血管瘤，这些包括咯血，满口鲜血，胸部CT显示靠近叶间裂、边界清楚的圆形肿物，无毛刺，软组织密度，明显强化等。当然，不典型病例常有误诊。
3．在手术技巧方面，需要提及的是尽量采用较小的创伤完成肿瘤摘除。因为我们发现硬化性血管瘤多位于下肺野周变部位，常贴近叶间裂之处。病灶表浅，与周围肺组织界限清楚，有些病例可以行病灶剜除术，或局部肺切除或楔形切除。没有必要行典型剖胸切口，可以在病灶附近胸壁做小切口，切口下直接触及肿瘤并摘除。在这方面电视辅助胸腔镜外科有着明显优点，也是其处理肺部病变良好的适应证。当然，若肿瘤位于肺门附近，或病灶紧邻肺门大血管，做局部切除或剜除肿瘤均有较大困难，此时需做肺叶切除。
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