一、基本概念
1．定义 一种以小气道内（肺泡和肺泡管中）存在肉芽组织栓（胶原组织增殖Masson小体）为特征的一组疾病。大部分发生于肺泡管，也可扩展至肺泡腔和近端小支气管。
机化性肺炎曾有多个名称，包括闭塞性细支气管炎、间质性肺炎、隐源性机化性肺炎、闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎。2002年美国胸科协会和欧洲呼吸病学会建议将特发性机化性肺炎命名为隐源性机化性肺炎，而与其他疾病相关的机化性肺炎则称为继发性机化性肺炎。从临床和放射学角度，隐源性机化性肺炎和继发性机化性肺炎两者在许多方面并无明显区别，最近研究发现31%～44%的机化性肺炎与其他疾病有关。
2．发病原因 发病机制不明，可能与免疫学异常有关。机化性肺炎是一种肺部非特异性炎症过程，许多原因可以造成机化性肺炎，例如感染、药物、放疗、结缔组织病，肺、肝或骨髓移植，以及其他一些疾病。
最常见的机化性肺炎的原因是感染，肺部炎症不吸收或吸收不全，大量抗生素的应用使病原微生物得到有效控制，但炎症反应持续存在，最后肺泡腔内纤维蛋白性渗出物机化，形成机化性肺炎。
药物引起的机化性肺炎，有时很难确定肺炎与药物的因果关系，因为此时原发性疾病本身也可以产生机化性肺炎，如结缔组织病。停用药物后机化性肺炎消散是确定诊断的最好手段。
放疗可造成机化性肺炎，但是放疗更容易产生放射性肺炎，与其区别在于机化性肺炎的肺部浸润发生在照射野之外，或移行到照射野之外。放疗后机化性肺炎的诊断包括12个月内曾进行过放疗，症状持续至少2周，肺部浸润影位于照射野之外，并且排除了其他原因。放疗后机化性肺炎对于糖皮质激素有着良好的反应，但是容易复发，需要维持剂量的激素治疗。
肺移植后发生机化性肺炎多在移植后2～43个月，发生率为10%，骨髓移植后出现机化性肺炎平均114d，人类白细胞抗原35（HLA35）是骨髓移植患者发生机化性肺炎的重要宿主因素。
血液系统疾病和恶性肿瘤均可产生机化性肺炎，血液系统恶性肿瘤继发肺侵袭性真菌感染时，开胸活检证实20%为机化性肺炎。肺癌灶周围常见机化性肺炎，也有机化性肺炎与细支气管肺泡癌并存。此外，还有反复发作的月经性机化性肺炎。
3．发病机制 机化性肺炎的肺泡腔内纤维化，其第一步是肺泡上皮损伤、坏死，致肺泡基底层剥脱，基底层出现裂隙，血管内皮细胞仅轻度受损，炎症细胞浸润肺间质，血浆蛋白渗漏到肺泡腔，并在肺泡腔内形成纤维蛋白样炎症细胞簇，由纤维蛋白和炎症细胞组成。以后纤维蛋白断裂，成纤维细胞经基底层的间隙由间质迁移到纤维蛋白残余物中，不断增生并转变为肌成纤维细胞。肺泡上皮也逐渐增生，使基底层再上皮化，从而保持了肺泡结构的完整性。随着结缔组织栓的“成熟”，炎症细胞几乎完全消失。肺泡内的结缔组织栓为纤维连接蛋白、Ⅲ型胶原和蛋白聚糖构成。大量的Ⅲ型胶原使疏松的结缔组织更容易降解，表现为纤维化逆转。细胞与周围基质成分的疏松粘连主要因糖蛋白，特别是黏蛋白所致。结缔组织栓内含有丰富毛细血管，类似切口愈合中的肉芽组织，使纤维炎症性损害成为可逆。肺泡结缔组织栓中有血管内皮生长因子和基质成纤维细胞因子，它们介导血管形成。肺泡上皮损伤致血浆蛋白渗漏到肺泡腔内形成纤维蛋白，导致纤维化。肺泡内纤维蛋白形成源于凝血和纤溶之间的失衡，主要是平衡偏向于凝血，所以才出现纤维蛋白形成。
二、临床表现
本病患者以40～60岁多见，偶有青少年发病。男女发病比例相当，或男性略高于女性，通常以亚急性起病，而且无明显诱因发病。部分患者系体格检查时偶然发现肺内阴影。最常见的症状是持续性干咳（56%～100%），约1／3患者有咽痛、发热、乏力等流感样症状。50%～88%患者出现轻度呼吸困难，仅在劳累后发生，有时可有不适、食欲减退和体重减轻。少数有哮喘，咯血、胸痛、盗汗并不常见。多数患者在某一种病毒样疾病后数周出现症状，6～10周后才被诊断机化性肺炎。体格检查在受累部位可闻及稀疏湿啰音，约1／3患者体格检查正常。
三、诊 断
影像学检查是诊断的重要依据。一般影像学上分为3种类型：
（1）双肺多发性斑片状肺泡影，这是最常见的典型影像学改变。常分布于下叶、外周，阴影常自发性游走，大小从几厘米到整个肺叶。CT上可见密度从磨玻璃到肺实变，在实变区可以看到支气管气影。X线常表现为肺段或肺叶密度较高的实变影，与正常组织分界清楚，有粗长的纤维条索影，向外扩展呈长毛刺征。
（2）双肺弥漫性间质影，在此种影像基础上叠加少量肺泡影，病理上显示除肺泡机化外，间质炎症较明显。
（3）孤立局灶性病变，常发生在上叶，可有空洞，这是胸外科医师最多涉及的机化性肺炎。CT表现为肺段、肺叶实变团块，中等密度，周围有粗长毛刺征，肿块密度不均匀，可出现充气的支气管影。支气管血管束异常表现为支气管血管束增粗、扭曲、紊乱，边缘模糊，收缩聚拢，并直接进入病灶内。病变邻近的胸膜肥厚、粘连或胸膜凹陷。大多数病变呈广基底与胸膜粘连。注入增强剂后病变区强化明显，提示机化性肺炎血液循环丰富。高分辨率CT对于诊断有价值。由于临床症状和X线表现不具有特异性，因而本病的确诊主要依赖于肺活检，术后病理诊断确定。
四、治 疗
1．治疗原则 本病确诊主要依靠典型的病理学特点和放射学特征。经VATS获取病变的组织，是目前诊断机化性肺炎的首选方法。诊断明确后应予肾上腺皮质激素治疗。
2．手术适应证
（1）虽怀疑机化性肺炎，但是缺乏病理诊断，需要确切病理诊断以制定治疗方案。
（2）不能除外肺癌或其他肺部疾病引起的肺实变或肺内实质性病灶。
3．手术禁忌证 已经明确诊断为机化性肺炎，患者无明显临床症状，不需要开胸手术治疗。其他同肺错构瘤。
4．手术技巧
（1）手术目的为诊断性非治疗性，尽量选择创伤小的方式，如VATS或者小切口开胸手术活检。
（2）至少应从2个肺叶摘取标本，从放射学病变明显处获取病变组织。
（3）舌段标本不适合用来诊断机化性肺炎，因解剖关系，舌段可能存在临床上无意义的纤维化和炎症。
5．术后处理 同肺部手术。
五、评 论
1．机化性肺炎是属于内科治疗的疾病，完全可在呼吸内科治疗范围之内。外科处理常在应呼吸内科之邀，对于弥漫性双侧肺斑片状阴影进行开胸活检，其目的仅为活检病灶的肺组织，明确病变的病理诊断。
2．若术前明确为机化性肺炎，可以不必进行外科处理。外科参与的机化性肺炎，只是发现肺部病变，特别是位于肺的周边部位的局限性病变或结节，或肺叶、肺段实变，诊断不明。有的是在未明确诊断情况下仓促手术，摘除肺叶后病理诊断为机化性肺炎。因为机化性肺炎行手术切除肺叶并不是明智之举，但施行外科手术的外科医师提出问题，诊断为机化性肺炎进行内科治疗，病灶能否完全吸收？病灶何时能完全消失？若肺内阴影不消失而患者仍持续有症状，是否需要外科处理？外科医师强调形成炎性假瘤也需外科处理，在其早期处理干净岂不更好？因此，临床上确有未能明确诊断的肺实变，肺孤立性结节，又不能排除肺恶性病变，进行了开胸探查或肺叶切除。这种做法的益处是既明确了诊断也去除了病灶。当然，这些仅限于局灶性孤立肺周变病灶。
3．机化性肺炎的转归，可能为完全吸收，例如斑片状肺泡影类型的机化型肺炎。但是，影像学诊断的某些继发于其他疾病的机化性肺炎，经试验性治疗，包括系统性抗感染治疗，正规抗结核治疗后，临床症状无缓解，病灶无变化，甚至有的病灶增大。其原因可能与其纤维化程度有关，即纤维化程度越高，病灶受到药物的影响越小，长期慢性的纤维化影响CT对于药物治疗的评价。有的机化性肺炎也可能转化为肺炎性假瘤，成为疾病过程中的某一阶段。
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