胸内甲状旁腺腺瘤和囊肿

纵隔甲状旁腺腺瘤

一、基本概念

1．定义　甲状旁腺腺瘤是一种良性有内分泌功能的肿瘤，最常见于颈部。但10%肿瘤是异位甲状旁腺腺瘤，主要表现在颈部甲状旁腺切除后甲状旁腺功能亢进的症状和体征仍然存在。约半数异位甲状旁腺腺瘤位于前纵隔，称为纵隔甲状旁腺腺瘤。

经颈部切口探查未能发现甲状旁腺腺瘤，或者切除了部分甲状旁腺组织后，甲状旁腺功能亢进症状依然不减，或者症状暂时消失以后又复发，这样就要求临床医师继续追查产生甲状旁腺功能亢进的病灶。有功能的异位甲状旁腺组织的定位是临床上一大难题，寻求异位甲状旁腺可能需要CT、超声波、MRI、血管造影或核素扫描等项检查的帮助。据统计10%的甲状旁腺功能亢进病例因纵隔内甲状旁腺腺瘤引起，在外科难治性甲状旁腺功能亢进病例中，纵隔是异位甲状旁腺腺瘤最常见的部位。

2．发病原因和机制　纵隔甲状旁腺腺瘤多出现在前上纵隔，通常靠近胸腺，或嵌在胸腺上极内或紧邻胸腺上极。这种解剖关系原因是下甲状旁腺与胸腺均来自胚胎的第3鳃裂，上甲状旁腺和甲状腺侧叶衍生于胚胎的第4鳃裂，它们随同甲状腺侧叶一起移行到食管旁，如果朝着尾侧方向继续移行，甲状旁腺腺瘤则可以出现在后纵隔。甲状旁腺向尾侧方向移行的主要因素包括胸腔的负压作用、腺瘤本身的重力以及咽喉的不断吞咽活动。

纵隔甲状旁腺腺瘤与颈部甲状旁腺腺瘤在病理学特征上基本相同。其病变为圆形，有包膜肿瘤，一般肿瘤大小为3cm。

二、临床表现

纵隔甲状旁腺腺瘤的临床表现与颈部甲状旁腺腺瘤的表现相似，主要是由于腺瘤的分泌作用，临床上出现甲状旁腺功能亢进症。因为纵隔内甲状旁腺腺瘤体积较小，很少因压迫周围脏器出现明显的脏器受压症状。

三、诊　断

鉴于纵隔内甲状旁腺腺瘤很小，普通的胸部X线平片很难发现肿瘤存在。胸部CT平扫甲状旁腺腺瘤类似于淋巴结，经静脉注射造影剂后，仅25%腺瘤显示增强。甲状旁腺腺瘤在MRI的T2像和核素钆增强的T1像有增强信号。对于持续或复发的甲状旁腺功能亢进的患者，经MRI检查可发现50%～75%的异位甲状旁腺腺瘤。

甲状旁腺腺瘤吸纳核素铊和锝的能力很强，用于确定异位甲状旁腺腺瘤有很高的敏感性。99m锝标记的sestamibi扫描能精确地查出异位甲状旁腺组织。有人提出对于原发性甲状旁腺功能亢进病例常规进行这种检测，此方法经济有效，能缩短颈部探查时间，减少探查失败的可能。另一项研究表明，不论术前是否做定位检查，都不影响围手术期合并症发生率和手术最终的疗效。一般认为对于前次手术失败可能存在异位甲状旁腺腺瘤患者，应当做术前定位检查。核素锝扫描显示纵隔甲状旁腺腺瘤的敏感性为88%～100%，核素铊显示纵隔甲状旁腺腺瘤的敏感性为55%～100%。

应用CT、MRI、放射性铊／锝扫描和选择性动脉造影，80%的肿瘤术前可获得确切定位。选择合适造影剂行静脉造影可以确定肿瘤位于哪一侧，但是不能确定肿瘤的解剖部位。各单位采取肿瘤定位的方法各异，结果也不尽相同。来自美国国家卫生健康研究所的报告，血管造影、CT和MRI定位纵隔甲状旁腺腺瘤的敏感率分别为84%、35%和19%，而超声波检查和铊／锝扫描对甲状旁腺腺瘤的检出不甚敏感。

四、治　疗

1．治疗原则　纵隔甲状旁腺腺瘤一旦明确诊断，即行手术切除。纵隔甲状旁腺腺瘤彻底切除后，可达到完全治愈。目前在明确肿瘤部位后，更多地推荐经胸腔镜手术摘除。

2．治疗方法

（1）大多数纵隔甲状旁腺腺瘤可经颈部切口摘除，需要劈开胸骨摘除肿瘤者仅是合并有甲状旁腺功能亢进的腺瘤，它们约占全部甲状旁腺腺瘤的2．5%，占纵隔内甲状旁腺腺瘤的15%。尽管如此，临床上开胸摘除腺瘤的病例并不少见，在一组纵隔甲状旁腺腺瘤的报告中，约1／3患者经历了开胸探查。

（2）在探查颈部结果为阴性后，通过颈部原有切口摘除纵隔甲状旁腺腺瘤。一般纵隔甲状旁腺腺瘤的血供来自颈部动脉血管。

（3）胸骨正中劈开切口适用在以下患者：临床上甲状旁腺功能亢进持续较久并已产生了严重的生化和代谢紊乱；颈部探查4个甲状旁腺存在而未能发现腺瘤。

（4）术前进行肿瘤解剖定位很重要，术前有甲状旁腺功能肿瘤的部位未能确定，通常纵隔探查也不容易获得成功。80%的纵隔甲状旁腺位于前纵隔，余下20%出现在后纵隔。约75%的纵隔甲状旁腺位于胸腺内或在其附近。如果在系统的纵隔探查后未能发现肿瘤，需要将胸膜、心包、胸腺以及胸腺旁脂肪全部切除。

（5）切除纵隔甲状旁腺血管在63%患者获得长期成功率。在某些有经验的医学中心，对于持续或复发的甲状旁腺功能亢进患者，初期手术时仅摘除了1个甲状旁腺，以后可选择甲状旁腺血管切除。如果初期手术已经摘除了2个以上的甲状旁腺，再切除甲状旁腺血管常常会造成术后甲状旁腺功能低下，这些患者应进行手术探查，并且用冷冻方法保护已经切除过的甲状旁腺组织。

甲状旁腺腺癌

甲状旁腺腺癌是有生物活性、有分泌功能的肿瘤，临床表现与腺瘤不同，甲状旁腺腺癌可产生不同程度的甲状旁腺功能亢进，患者的血钙更高，甲状旁腺功能亢进的症状更为严重。它们可产生局部侵犯并能全身转移。治疗原则是只要有可能就应进行彻底切除，积极外科手术可以达到治愈。

纵隔甲状旁腺囊肿

一、基本概念

1．定义　在正常甲状旁腺内发现小囊肿或在甲状旁腺腺瘤内发现小囊泡均不常见。肉眼可见甲状旁腺内直径超过1cm的囊肿称为甲状旁腺囊肿。与甲状旁腺腺瘤和腺癌不同，甲状旁腺囊肿无激素分泌作用，大多数患者无临床症状，常常是在胸部X线片上显示肿块而被发现。临床上，甲状旁腺囊肿合并慢性甲状旁腺功能亢进和急性甲状旁腺功能亢进的症状和体征，也已经有报道。因此，甲状旁腺囊肿和甲状旁腺腺瘤囊性变也可以是甲状旁腺功能亢进的极少见的原因之一。由于囊肿体积迅速增大，对周围脏器产生压迫的症状也较腺瘤更为明显。甲状旁腺囊肿组织学的特点是囊壁上有甲状旁腺细胞。手术切除可达到完全治愈。

2．历史和分类　1880年Sandstrom首次描述了甲状旁腺囊肿。1905年Goris成功地切除了第1例甲状旁腺囊肿，1925年Dequervain给1例55岁男性患者施行了纵隔甲状旁腺囊肿切除，以上2例摘除的甲状旁腺囊肿均为无甲状旁腺功能的囊肿，当时也没有测定血钙水平。真正切除有功能的甲状旁腺囊肿是Greene在1952年完成的。到1990年文献报道的甲状旁腺囊肿已超过230例。纵隔甲状旁腺囊肿更为少见，文献上仅报道了29例。

在甲状旁腺囊肿和囊性甲状旁腺腺瘤的分类方面较为混乱，人们定义肉眼可见甲状旁腺内有直径超过1cm的囊肿即为甲状旁腺囊肿。合并高血钙时又分类为有功能的甲状旁腺囊肿，其余的为无功能的甲状旁腺囊肿。

3．发病原因和病理特点　甲状旁腺囊肿产生的原因有如下几种理论：

（1）源于甲状旁腺内胶体的潴留；

（2）甲状旁腺始基的囊泡管或腺管样原基在胚胎发育过程中融合而致；

（3）存在于正常甲状旁腺内的一个微囊泡扩大，或者是几个微囊泡相互融合而成；

（4）原始第3、4鳃裂的残余物；

（5）甲状旁腺腺瘤退化囊性变。

以上5种发生理论中，微囊泡扩大最为多数学者所接受。有人在100例尸检时发现84例甲状旁腺内存在微囊泡，并且显示从微囊泡发展到肉眼可见的整个囊肿的发育过程。合并腺瘤的甲状旁腺囊肿支持最后一种理论。Rogers等认为有功能的甲状旁腺囊肿，大多数来自于甲状旁腺腺瘤的囊性变。

甲状旁腺囊肿产生在纵隔内取决于两个因素，一是，由于囊肿的重力以及胸腔的负压作用，囊肿可降到纵隔内。二是，纵隔内异位的甲状旁腺可能发生囊肿。这些囊肿通常源自下甲状旁腺，多数为孤立的囊肿，也有多个甲状旁腺发生囊性增生。

病理学检查甲状旁腺囊肿外观有光泽，有纤维性包膜。除了极少数为多房性外，绝大多数为单房性囊肿。囊内液清亮、无色、水样。若有出血则显示为血性囊内液体。甲状旁腺囊肿的组织学检查可见囊内壁衬有单层立方上皮，有时在囊壁上可发现甲状旁腺细胞岛。囊壁上可有胸腺组织、淋巴组织、肌肉和骨组织。

二、临床表现

大多数的甲状旁腺囊肿位于颈部，表现为无症状紧邻甲状腺下极的包块。多数是单个单房性囊肿，只有很少部分病例合并甲状旁腺功能亢进。有功能的甲状旁腺囊肿可以造成急性甲状旁腺功能危象。纵隔甲状旁腺囊肿极少合并原发性甲状旁腺功能亢进症。尽管极少，但是也有报道出现高血钙危象的病例。

甲状旁腺囊肿多发生在女性，为男性的2．5倍，有功能的甲状旁腺囊肿在男性发生率更高，约为女性的1．6倍。

纵隔甲状旁腺囊肿通常为常规体检胸部X线片上发现无症状的纵隔肿块。当气管受挤压移位时可致呼吸困难，食管受压产生吞咽不畅，喉返神经受压可出现暂时性声音嘶哑。少见纵隔甲状旁腺囊肿产生原发性甲状旁腺功能亢进以及高血钙危象。

三、诊　断

纵隔甲状旁腺囊肿增大可以在胸部X线片上显示纵隔内肿块，并有周围脏器受压移位，同时临床上出现症状。若颈部扪及包块，超声检查提示为囊性病变，有助于诊断，并指导针刺抽吸。若病变从颈部不易触及，下一步检查是胸部CT，CT能显示病变的确切部位和囊肿的性质，因为甲状旁腺囊肿内液体的高蛋白含量，所以其CT密度值较高，为1～41HU。注射造影剂后CT扫描偶尔可显示囊肿周围有增强。有报道在CT指导下穿刺抽吸囊肿内液体，囊内液为清亮、无色、水样液体，提示甲状旁腺囊肿的诊断，抽出液内甲状旁腺激素含量增高和存在甲状旁腺腺细胞均有诊断价值。除非需要栓塞治疗外，核素显像已经代替了选择性血管造影和静脉采血测定甲状旁腺激素检查。无激素活性的单房囊肿，抽吸囊内液即是诊断性的也是治疗性的。临床上更多见的是，术前无任何症状，诊断为纵隔囊肿原因不明，手术摘除囊肿后，病理检查诊断为甲状旁腺囊肿。

四、治　疗

1．治疗原则　纵隔甲状旁腺囊肿的治疗主要为外科切除，因此，一经确诊即行外科切除手术。

2．治疗方法

（1）对于出现甲状旁腺功能亢进危象的甲状旁腺囊肿，手术探查之前应进行病变的定位。即使定位后手术时也必须进行全面探查。如果患者血钙高于3．49mmol／L，颈部探查未发现病变，初始探查时就应当探查纵隔。

（2）轻柔的手术操作可将囊肿从周围结构或组织中剥离完整摘除。囊肿的血管蒂常来自甲状腺下动脉，很少见来自颈内动脉。甲状旁腺囊肿可能合并甲状旁腺腺瘤，或从几个不同的甲状旁腺产生囊肿，因此，需要对所有的甲状旁腺都要进行探查，以免遗漏多发性甲状旁腺病变，致使术后甲状旁腺功能亢进症状复发。