一、基本概念
1．定义 目前认为重症肌无力（MG）是一种自身免疫性疾病，临床表现为肌肉无力和自主性肌肉疲劳。病理机制研究结果认为是一种内分泌性疾病，是抗体作用于突触后膜乙酰胆碱受体，导致神经肌肉交接处信号传递障碍。90%以上重症肌无力患者血清内可以检测到乙酰胆碱受体抗体（Ach-Rab）。在全身各种肌肉群中，脑神经支配的肌肉更容易受累。但是抗体水平并不与随临床症状改善而变化，血中AchRab水平还不能作为重症肌无力治疗结果的评判指标。
2．胸腺与重症肌无力 重症肌无力除累及横纹肌外，还存在胸腺病理改变。80%以上MG患者胸腺有病理学异常，3／4患者伴有胸腺滤泡增生，10%合并胸腺瘤，10%～20%的胸腺萎缩。研究发现正常胸腺内有多种细胞，包括肌样上皮细胞、胸腺细胞和上皮细胞等，这些细胞均能表达Ach-Rab，主要位于胸腺髓质和皮髓质交界区。
胸腺切除术后重症肌无力症状缓解的原因，可能是：①去除了启动自身免疫的胸腺肌样细胞表面新的抗原决定簇；②去除乙酰胆碱受体致敏的T细胞；③去除分泌乙酰胆碱受体抗体的B细胞；④去除与免疫功能障碍有关的其他胸腺因素。但有些重症肌无力病例胸腺切除效果不显著，其可能原因是：①胸腺切除不完全，残留异位胸腺；②神经肌肉接头处的损伤已不可逆；③在胸腺外，位于脾和周围淋巴结中淋巴细胞群仍有类似胸腺的影响。
3．自然病程 不经治疗的MG患者其自然病程10年病死率约为40%。自发缓解率在25%左右，最多见于单纯眼肌型（OssermanⅠ型）。
4．胸腺基本解剖 胸腺是位于前纵隔，外形呈“H”状，灰-粉红色，有分叶的腺体。血液由乳内动脉的分支供应，回流到无名静脉。常见的胸腺解剖变异有，少数患者胸腺上极位于无名静脉的后方；2%患者胸腺组织完全局限于胸腺包膜内。此外，在前纵隔脂肪中可能存有异位胸腺组织。
二、临床表现
1．产生重症肌无力的症状和体征原因是神经肌肉传导障碍，从而引起骨骼肌无力。任何横纹肌及多个肌群可同时受累。肌无力程度表现为晨轻暮重，重复活动以及劳累、感冒和情绪波动使症状加重，休息和抗胆碱脂酶药可缓解。
2．病程中，脑神经支配的肌肉首先受累，如眼睑下垂、复视、面部缺乏表情、构音障碍、咀嚼无力等。颈背部肌肉无力产生背部疼痛，四肢无力严重时妨碍梳头或上楼。
3．呼吸肌无力是最严重和最危险的症状，严重时导致二氧化碳潴留，氧饱和度下降，气管分泌物潴积，肺部感染，以至死亡。
三、诊 断
1．诊断性试验
（1）抗胆碱酯酶药物刺激试验（如腾喜龙试验）。
（2）电生理学检查（肌电图）。
（3）血清乙酰胆碱受体抗体检测。
（4）临床症状和体征。
2．Osserman分型
Ⅰ型，单纯眼肌型，症状局限于眼部。
Ⅱa型，轻度全身型，有全身症状但呼吸肌未受累。
Ⅱb型，中度全身型，除全身症状更为明显外，呼吸肌有轻度受累。
Ⅲ型，急性暴发型，患者迅速出现全身肌无力，并有明显的呼吸系统症状。
Ⅳ型，晚期严重型。
3．胸部CT 主要确定有无合并胸腺瘤。10%～25%的MG合并胸腺瘤，30%～60%胸腺瘤合并MG。
四、治 疗
1．治疗原则 重症肌无力一经诊断，即应治疗。
2．治疗方法
（1）抗胆碱脂酶药物：这类药物主要是缓解MG症状，对MG疾病本身无明显作用。常用的药物有嗅化吡啶斯的明或溴化新斯的明。新斯的明作用时间短，肌注或静脉注射，常用于围手术期处理。
（2）皮质激素：可改善MG症状，用于抗胆碱脂酶药物治疗效果不佳，或不良反应重难以接受的患者。长期使用有不良反应。
（3）免疫抑制药：硫唑嘌呤治疗有一定的效果。
（4）血浆置换：血浆置换可迅速、明显缓解症状，但效果持续时间短，多用于帮助患者脱离呼吸机，或严重全身型胸腺切除手术前准备。
3．手术适应证
（1）不伴胸腺瘤的全身型MG。
（2）年轻，病程短，药物剂量逐渐增加而症状无改善者。
（3）反复发生肺部感染，曾有一次以上肌无力危象。
（4）MG伴胸腺瘤。
（5）单纯眼肌型，药物治疗至少1年以上。
4．手术禁忌证
（1）药物治疗效果好，病情稳定。
（2）肌无力危象未能控制。
（3）全身情况差，不能耐受手术。
5．手术技巧——切口选择
（1）颈胸联合切口：理论根据是颈部、纵隔内异位胸腺发生率很高。此切口优点为充分显露纵隔和颈部，有利于发现和去除异位胸腺组织。切除范围包括膈肌到无名静脉上方，两侧达膈神经，后方以心包为底界，去除胸腺和所有的纵隔脂肪，包括两侧的纵隔胸膜脂肪，又称扩大性胸腺切除。
（2）正中切口：胸骨正中切口可以充分显露纵隔，手术安全、操作容易。必要时可向上延伸充分显露颈部病变。完全胸腺切除包括前纵隔所有脂肪组织。
（3）颈部切口：经颈部切口切除胸腺可避免损伤膈神经、切口疼痛，以及发生纵隔炎的可能。颈部领状切口借助缝线牵引胸腺上极，头灯帮助观察术野。此切口优点是手术操作简单，术后不影响患者呼吸功能。缺点是手术时胸腺下极需要盲目解剖，也不能完整地摘除整个胸腺和全部纵隔脂肪。
（4）部分胸骨切口：部分胸骨切口可以显露前上纵隔，不必行完全胸骨劈开。必要时可以加行颈部领状切口。这种切口可避免全胸骨切开，但不美观是其欠缺之处。
（5）胸腔镜胸腺切除：胸腔镜显露对侧和颈部胸腺较差，合并较大胸腺瘤不推荐胸腔镜手术。除此之外，胸腔镜摘除胸腺无其他限制。摘除胸腺步骤与开胸手术相同。
五、胸腺切除结果和预后
1．胸腺切除术后，MG临床症状的改善是一个长期缓慢的过程。手术后初始，运动能力恢复到接近正常水平，随后肌力又返回到软弱无力，最后才长期缓慢改善。因此，胸腺切除的手术效果需要数月数年以后才能显现出来。单纯胸腺切除症状消退率为81%。术后5年的生存率为100%。10年的生存率为78%，复发率为3%。
2．由于术前充分准备，术中彻底切除胸腺和术后的妥善处理，与MG相关术后并发症和病死率很低。术前血浆置换明显改善重症患者症状，简化了术中处理，减少了并发症。目前，胸腺切除无手术死亡，并发症较低（0～21%）。78%～96%的患者临床分期和（或）减少服药剂量有所改善。28%～69%的患者没有临床症状并停药。
3．与胸腺切除有关的预后因素至今尚无定论。术前症状重，合并胸腺瘤，二次胸腺切除，均提示预后不佳。多变量分析显示年龄、性别、病程、胸腺病理（除外胸腺瘤）、血浆置换或抗胆碱酯酶抗体水平与预后无关。有无异位胸腺可以作为预测术后结果指标。有异位或无异位胸腺完全切除后，MG症状消退率分别为13．3%和47．8%。3个评判预后的指标：①年龄＜45岁；②女性；③术前分期。
六、评 论
1．讨论胸外科纵隔疾病，不能不提到胸腺瘤和重症肌无力。临床实践中，神经科、胸外科的常见疾病之一是重症肌无力，而相当部分的重症肌无力患者首次就诊的却往往是眼科。对于重症肌无力治疗经历了漫长的反复过程，直到近20年神经科与胸外科医师才达成了共识。
2．对于MG的诊断，临床上所遇到的问题是，肌电图阴性或血中乙酰胆碱受体抗体不高，是否可行手术处理。确实某些MG患者肌电图阴性或抗体不高，我们的经验是，只要有症状，抗胆碱脂酶药物有效即可诊断MG，可施行胸腺切除。
3．何时进行胸腺切除？一般我们的做法是将抗胆碱脂酶药物降到最低，若服用激素也要降到最低水平，但不一定完全停用激素。少量激素并不影响切口愈合。肌无力危象患者，应力求离断呼吸肌，症状获得改善后再行手术，尤其是已经气管切开时，推迟手术，主要是避免正中切口发生纵隔感染。
4．有关切口选择的争议问题。选择颈部横切口还是胸骨劈开是一需要慎重考虑的问题，实际上切口选择更多的是技术问题而不是手术指征问题。切口争论的焦点与某些外科指征密切相关：①症状复发或症状无改善需再次手术者，多因前次切除不彻底，存在残余胸腺组织。②小到3g的残余胸腺组织即可产生明显临床症状，切除残余胸腺后症状消失。③不完全切除后，症状可以暂时缓解或症状复发。④切除的胸腺组织越少，外科手术结果越差。
赞成颈部切口者认为颈部切口创伤小，并发症少，住院时间短，与经胸骨劈开切口相比，结果无明显差别，更容易被年轻女性患者和内科医师所接受。支持胸骨劈开切口，笔者认为只有最大程度切除胸腺才能获得最佳结果，也避免因胸腺组织残留造成症状复发，因此根治性胸腺切除是最合理的治疗。临床上最常用的切口仍是胸骨正中切口。通过手术方式比较症状缓解率，发现最大范围切除，胸腺症状缓解率最高。
5．胸腺切除并不困难，开展手术的单位最多遇到的问题是术后处理，特别是MG合并有胸腺瘤，术后常出现肌无力危象，或长时期呼吸机辅助。我们的作法是要想取得满意的治疗效果，需要多学科协作。术前经神经科诊断和充分的术前准备，包括减少抗胆碱脂酶药物或激素。麻醉科选择适宜的麻醉药物，胸外科完成彻底胸腺切除。术后送ICU术后监护，患者病情稳定，恢复良好，再返回神经科继续内科调整用药，并定期胸外科门诊随诊。我们这种作法已坚持近20年，各科协作满意，治疗效果良好。
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